Recidivujúca polychondritída (Polychondritis recidivans) je zriedkavé zápalové ochorenie neznámej etiológie a náhleho nástupu. Ovplyvňuje chrupavky uší, nosa, hrtana, priedušnice a priedušiek. Aké sú príznaky recidivujúceho zápalu chrupavky a ako sa lieči?

Recidivujúci zápal chrupavky( Polychondritis recidivans, recidivujúca polychondritída ) má charakteristický, veľmi variabilný priebeh s obdobiami exacerbácií trvajúcich niekoľko dní až niekoľko týždňov, po ktorých nasledujú obdobia remisie. Ochorenie postihuje chrupavky uší, nosa, hrtana, priedušnice a priedušiek. Vrchol výskytu sa vyskytuje v štvrtej a piatej dekáde života, ale môže sa vyvinúť aj u detí a starších ľudí. Vyskytuje sa u ľudí na celom svete, s rovnakou frekvenciou u oboch pohlaví.Významnú úlohu v patogenéze recidivujúcich zápalov chrupavky zohrávajú imunologické mechanizmy. V mieste zápalu možno nájsť ložiská imunoglobulínov a komplementu, u niektorých pacientov v sére protilátky proti kolagénu typu II a matrilín I a prítomnosť imunokomplexov Proces deštrukcie chrupavky začína od jej vonkajšieho povrchu a postupuje do hĺbky. V týchto miestach dochádza k poškodeniu jej sínusov a strate chondrocytov. Poškodená chrupavka je nahradená granulačným tkanivom, ktoré následne podlieha fibróze a ložiskovej kalcifikácii. Môžu tu byť aj malé ložiská regenerácie chrupavky.

Recidivujúce zápaly chrupavky: príznaky

Nástup je náhly a zahŕňa chrupavku na jednom alebo dvoch miestach. Zaujímavé je, že celkové príznaky ako horúčka, únava a chudnutie môžu o niekoľko týždňov predchádzať orgánovým zmenám. Prvým príznakom recidivujúceho zápalu chrupky je jednostranný alebo obojstranný zápal chrupky uší. Pacienti sa sťažujú na príznaky, ako je náhla bolesť, citlivosť a opuch v chrupavkovej časti ucha. Koža v mieste lézií je jasne červená alebo fialová. Predĺžené alebo opakujúce sa exacerbácie ochorenia v dôsledku deštrukcie chrupavky vedú k ochabnutiu a ovisnutiu ušníc. Výsledný opuch môže navyše upchať Eustachovu trubicu alebo vonkajší zvukovod, čo prispieva k poškodeniu sluchu.Nosová chrupavka sa môže objaviť počas prvého vzplanutia ochorenia alebo počas nasledujúcich exacerbácií. Charakteristické sú príznaky ako upchatý nos, výtok z nosa a krvácanie z nosa. Chrbát nosa je červený, opuchnutý a citlivý, jeho zrútenie môže viesť až k sedlovému nosu.Artritída je najčastejšie asymetrická, riedka a polyartikulárna a postihuje veľké aj malé periférne kĺby. Recidíva zápalu trvá niekoľko dní až niekoľko týždňov a je samoobmedzujúca. Vyšetrenie postihnutých kĺbov ukazuje ich nadmerné teplo, bolestivú palpáciu a opuch. Je tiež možné zapojiť rebrové chrupavky, horné sternálne kĺby a sternoklavikulárne kĺby. Potom sa vytvorí lievikovitý a dokonca cepový hrudník.

V očiach môžu byť zápaly spojovky, epidurálu, skléry, dúhovky a rohovky. Pre riziko vzniku slepoty je nebezpečná najmä ulcerácia a perforácia rohovky. Medzi ďalšie bežné symptómy patrí edém očných viečok a periorbitálny edém, exoftalmia, šedý zákal, neuritída zrakového nervu, paralýza vonkajších očných svalov, retinálna vaskulitída a trombóza sietnicových žíl, chrapot, kašeľ bez vykašliavania sekrétov a citlivosť v projekcii hrtana a proximálnej oblasti časť priedušnice. Opuch sliznice, zúženie a/alebo kolaps laryngeálnych a tracheálnych chrupaviek môže viesť k vzniku stridoru a život ohrozujúcej obštrukcii dýchacích ciest vyžadujúcej tracheostómiu. Okrem toho kolabujúce bronchiálne chrupavky podporujú rozvoj pneumónie a pri rozsiahlom postihnutí bronchiálneho stromu vedie k zlyhaniu dýchania.Insuficiencia aortálnej chlopne sa vyskytuje približne u 5% pacientov a je výsledkom progresívnej dilatácie chlopňového prstenca alebo deštrukcie jeho letáky. Medzi ďalšie srdcové symptómy patrí perikarditída, myokarditída a poruchy vedenia. Môžu koexistovať aneuryzmy aorty, hrudnej a brušnej aorty.Recidivujúce zápaly chrupavky môžu byť sprevádzané systémovou vaskulitídou, ktorá sa môže prejaviť ako leukocytoklastická vaskulitída, polyarteritis nodosa alebo Takayasuova choroba. Na ich pozadí sa môžu vyvinúť neurologické poruchy vo forme epileptických záchvatov, mŕtvice, ataxie a neuropatie hlavových a periférnych nervov.Kožné lézie nie sú až také charakteristické pre recidivujúce zápaly chrupavky, ale ak sa vyskytnú, majú formu purpury. erythema nodosum alebo multiforme, angioedém, žihľavkaretikulárna cyanóza a zápal tukového tkaniva Približne u 30 % pacientov s recidivujúcim zápalom chrupavky sú diagnostikované iné reumatické ochorenia, ako je reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, Sjögrenov syndróm alebo ankylozujúca spondylitída.

Ďalšie stavy spojené s recidivujúcim zápalom chrupavky zahŕňajú zápalové ochorenie čriev, primárnu biliárnu cirhózu a myelodysplastické syndrómy.

Recidivujúce zápaly chrupavky: diagnóza

V súčasnosti sa na diagnostiku recidivujúceho zápalu chrupavky používajú McAdamove kritériá alebo modifikované Damianiho a Levineho kritériá.

Kritériá navrhnuté spoločnosťou McAdam zahŕňajú:

  • recidivujúce zápaly chrupavky oboch ušníc
  • neerozívna artritída
  • zápal nosovej chrupavky
  • zápal štruktúr očnej buľvy (spojivka, rohovka, skléra alebo skléra a/alebo uve)
  • laryngitída a/alebo tracheitída
  • poškodenie kochley a/alebo vestibulárneho orgánu, prejavujúce sa neurosenzorickou poruchou sluchu, tinnitom a/alebo závratmi

Diagnóza je istá, ak sú prítomné aspoň tri z vyššie uvedených symptómov, s pozitívnym výsledkom biopsie chrupavky ucha, nosa alebo dýchacieho traktu.Podľa modifikovaných kritérií Damianiho a Levina je diagnóza možno zistiť, keď jeden alebo dva z vyššie uvedených symptómov a pozitívny výsledok biopsie, alebo keď sa po použití glukokortikosteroidov alebo dapsónu dosiahlo zníženie zápalu chrupavky aspoň na dvoch miestach, alebo v prítomnosti aspoň troch vyššie uvedených symptómov.Dôležité je, že u pacientov s jasným klinickým obrazom biopsia zvyčajne nie je potrebná Z hľadiska výsledkov laboratórnych testov majú pacienti často stredne závažnú leukocytózu, normocytárnu a normochromickú anémiu a zvýšenú ESR a C-reaktívny proteín. úrovne.

Niektorí ľudia dokážu odhaliť aj cirkulujúce imunitné komplexy, zvýšené hladiny gamaglobulínu a protilátky proti cytoplazme neutrofilov c-ANCA a p-ANCA.Na diagnostiku opakujúcich sa zápalov chrupavky sa používa mnoho diagnostických metód, napríklad:

  • postihnutie dýchacích ciest možno preukázať vykonaním počítačovej tomografie a bronchoskopie
  • MRI je obzvlášť užitočná pri zobrazovaní hrtana a priedušnice
  • bronchografia sa vykonáva na zistenie bronchiálnych striktúr
  • spirometria dokáže odhaliť zúženie dýchacích ciest vo vnútrihrudník
  • RTG hrudníka ukazuje zúženie priedušnice a/alebo hlavných priedušiek, dilatáciu aneuryzmy vzostupnej alebo zostupnej aorty a zväčšenie srdcovej postavy pri regurgitácii aorty
  • Röntgenové snímky môžu tiež ukázať kalcifikácie vyplývajúce z deštrukcie chrupaviek uší, nosa, hrtana a priedušnice

Recidivujúce zápaly chrupavky: liečba

Prednizón v dávkach 40-60 mg denne sa používa u pacientov s aktívnym zápalom chrupavky. Za predpokladu, že je aktivita ochorenia náležite kontrolovaná, dávka lieku sa zníži a v niektorých prípadoch je možné dokonca úplné vysadenie lieku. V prípade chronického užívania sa na kontrolu symptómov ochorenia užíva 10-15 mg denne. Dapson je možné použiť namiesto prednizónu.

Imunosupresívne lieky - metotrexát, cyklofosfamid, azatioprín a cyklosporín, sa používajú, keď neodpovedáte na liečbu prednizónom alebo ak potrebujete použiť vysoké dávky prednizónu na kontrolu aktivity ochorenia.

V prípade závažných očných symptómov môže byť nevyhnutné vnútroočné podanie glukokortikosteroidov a použitie vysokých dávok prednizónu

U pacientov s postihnutím aortálnej chlopne sa vykonáva náhrada chlopne a v prípade aneuryzmy aorty - arteriálna reparácia. U pacientov s príznakmi ťažkej obštrukcie dýchacích ciest je nevyhnutná tracheostómia a v prípade kolabovaných chrupaviek priedušnice a priedušiek implantácia stentov

Kategórie:

Imunitný systém