Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia je stav, pri ktorom dochádza k progresívnemu poškodeniu nervových vlákien v periférnom nervovom systéme. Patogenéza tohto ochorenia nie je úplne jasná, ale je jasne viditeľné, že je spojené s abnormalitami vo fungovaní imunitného systému pacientov. Aký je príznak chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie, na základe akých testov ju možno diagnostikovať a aké sú možnosti liečby tejto entity?

Obsah:

  1. Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: Príčiny
  2. Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: Symptómy
  3. Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: Diagnostika
  4. Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: Liečba
  5. Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: prognóza

Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia (CIDP) bola prvýkrát spomenutá v lekárskej literatúre na konci 19. storočia - vtedy, presne v roku 1890, nemecký neurológ Hermann Eichhorst opísal prvé prípady tohto ochorenia.

Ochoreniu sa zriedka venuje veľká pozornosť, pretože je relatívne zriedkavé - odhaduje sa, že CIDP sa vyskytuje u niekoľkých (5-7) zo 100 000 ľudí. U mužov sa ochorenie vyskytuje dokonca dvakrát častejšie ako u žien, typicky sa prvé príznaky chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie objavujú v 4.-5. desaťročie života.

Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: Príčiny

Presná príčina chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie nie je známa. Problém je pomerne často zaraďovaný do skupiny autoimunitných ochorení – u pacientov s CIDP sú badateľné abnormality vo fungovaní ich imunitného systému. V priebehu choroby, na zápalové infiltráty v blízkosti nervových vlákien, na ktorých sa podieľajú makrofágy a T lymfocyty

Efektom zápalovej reakcie u pacientov s CIDP je deštrukcia myelínovej pošvy obklopujúcej nervové vlákna, ktorá je zodpovedná za vznikcharakteristické symptómy chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie

V skutočnosti je u pacientov s CIDP celkom ľahké identifikovať javy súvisiace s autoimunitou, ťažkosti vznikajú pri hľadaní vysvetlenia tohto typu reakcie. Doteraz neboli známe žiadne protilátky, ktoré by podporovali patologické procesy vyskytujúce sa u pacientov s touto jednotkou, a nie sú známe žiadne antigény, ktorých kontakt by mohol spustiť autoimunitné reakcie vedúce k deštrukcii myelínových obalov charakteristických pre CIDP.

Jediná vec, ktorú vedci doteraz zistili, je, že chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia sa niekedy objavuje v spojení s inými stavmi - diabetes, infekcia HIV, monoklonálna gamapatia nedefinovaného významu sú príklady takýchto jednotiek a systémový lupus erythematosus, sarkoidóza a niektoré neoplastické ochorenia.

Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: Symptómy

Primárnym príznakom chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie je svalová slabosť horných a dolných končatín. Ochorenie spôsobuje dysfunkciu distálnych aj proximálnych svalov, charakteristické je aj to, že symptómy sú symetrické a časom sa postupne zhoršujú

Pacienti trpia najmä motorickou dysfunkciou a okrem toho sa u nich vyskytujú aj rôzne zmyslové poruchy (ako strata citlivosti, ale aj pocit nezvyčajných pocitov, ako je necitlivosť alebo štípanie). Okrem toho pacienti s CIDP tiež pociťujú oslabenie alebo dokonca úplnú stratu šľachových reflexov a môžu mať aj poruchy v zmysle vibrácií.

Okrem typických symptómov CIDP uvedených vyššie sa u pacientov môžu vyvinúť ďalšie typy ochorení, ktoré môžu zahŕňať:

  • príjem duplicitného obrázka,
  • pocit celkovej slabosti,
  • nerovnováha,
  • ťažkosti s prehĺtaním.

Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: Diagnostika

Na začiatku sa neurologické vyšetrenie vykonáva u pacientov, ktorých symptómy môžu poukazovať na chronickú zápalovú demyelinizačnú polyneuropatiu. Po zistení odchýlok charakteristických pre toto ochorenie sa objednávajú ďalšie vyšetrenia, vďaka ktorým je možné potvrdiť CIDP a vylúčiť iné možné príčiny pacientových ťažkostí

Medzi choroby, s ktorými sa rozlišovaťchronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia, najmä multifokálna motorická neuropatia, polyneuropatia je jedným z prvkov POEMS syndrómu a Guillain-Barreho syndrómu

Pri podozrení na chronickú zápalovú demyelinizačnú polyneuropatiu je jedným z prvých vyšetrení u pacientov elektromyografia (EMG). Abnormality v tejto štúdii, ktoré môžu potvrdiť diagnózu CIDP, zahŕňajú: spomalenie vedenia vzruchov v nervových vláknach, existencia čiastočného bloku vedenia a zvýšenie latencie pohybových potenciálov

U pacientov s podozrením na túto jednotku je nariadená aj lumbálna punkcia: u pacientov s chronickou zápalovou demyelinizačnou polyneuropatiou likvoru sa zvyčajne zistí zvýšené množstvo bielkovín s normálnou cytozou tekutín

Niekedy sa robí biopsia nervových vlákien, vďaka ktorej je možné odhaliť zápalové infiltráty z T lymfocytov a makrofágov, ale aj zaznamenať procesy demyelinizácie a remyelinizácie nervových vlákien. U niektorých pacientov sú nariadené zobrazovacie vyšetrenia - napríklad pri MRI je možné pozorovať zápalové zmeny v nervových koreňoch alebo hyperpláziu nervových pletení, ktoré sa môžu vyskytnúť v priebehu CIDP

Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: Liečba

Pri liečbe chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie sú najdôležitejšie interakcie zamerané na poruchy imunitného systému. Práve pre túto nevyhnutnosť sú základnými preparátmi predpisovanými pacientom trpiacim týmto stavom glukokortikosteroidy podávané vo forme intravenóznych imunoglobulínových infúzií.

U pacientov s ťažkými formami CIDP sa používa aj plazmaferéza a iné imunosupresíva (ako je cyklofosfamid, cyklosporín alebo mykofenolátmofetil). Pravidelná účasť na rehabilitačných hodinách je pre pacientov veľmi dôležitá pre udržanie psychomotorickej zdatnosti čo najdlhšie. Je tiež dôležité liečiť stavy, ktoré mohli prispieť k nástupu symptómov CIDP, ako je cukrovka a sarkoidóza.

Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: prognóza

Priebeh chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie môže byť veľmi rôzny – žiaľ, toto ochorenie má tendenciu prechádzať do stavov remisie a relapsov. Spomaliť progresiu ochorenia alebo dokonca viesť k úplnému vymiznutiu súvisiacich ochoreníPríznaky sa však dajú správne a efektívne liečiť – vďaka nemu dokonca takmer u polovice pacientov (v priemere u 4 z 10 liečených ľudí) príznaky chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie úplne vymiznú

O autoroviPoklona. Tomáš NęckiAbsolvent medicíny na Lekárskej univerzite v Poznani. Obdivovateľ poľského mora (najochotnejšie sa promenáduje po jeho brehoch so slúchadlami v ušiach), mačiek a kníh. Pri práci s pacientmi sa zameriava na to, aby si ich vždy vypočul a venoval im toľko času, koľko potrebujú.

Prečítajte si viac od tohto autora

Kategórie:

Neurológia