Fokálna segmentálna glomeruloskleróza je patologická lézia, ktorá postihuje glomeruly. Táto skleróza je spojená s proteinúriou, ktorá pri dlhodobom pokračovaní vedie k poškodeniu obličiek a narušeniu ich základnej funkcie, teda filtrácie. Príčina ochorenia je stále nejasná, ale predpokladá sa, že ide predovšetkým o poruchy imunitného systému
Fokálna segmentálna glomerulosklerózapostihuje najmä mladých mužov. Názov choroby je spojený s morfologickým obrazom. Mikroskopické vyšetrenie ukazuje fibrózu a glazúrovanie glomerulov, ako aj niektoré fragmenty celých cievnych slučiek. To všetko zhoršuje filtráciu, takže výrazne znižuje odstraňovanie nahromadených toxínov z tela.
Glomerulárna skleróza: príznaky
Symptómy ochorenia sa objavujú postupne a ich závažnosť závisí striktne od stupňa postihnutia glomerulov. Mnohé symptómy sa nemusia nevyhnutne pripisovať iba tejto chorobe, ale môžu sprevádzať iné, ktoré je ťažké diagnostikovať. Najvýznamnejšie sú:
- nefrotický syndróm, čo je komplex symptómov spôsobený nadmernou stratou bielkovín v moči (viac ako 3,5 gramu / deň); okrem toho existuje lipidúria, hyperlipémia a edém
- hematúria, t.j. prítomnosť červených krviniek v moči
- v prípade dlhotrvajúcich symptómov vzniká hypertenzia, ktorá ešte viac oslabuje činnosť obličiek
- opuch, nielen periférny, ale aj okolo viečok
- pri všeobecnom vyšetrení moču je kľúčová identifikácia neselektívnej proteinúrie, čo znamená, že v moči sa objavujú rôzne bielkoviny, nielen albumín; po určitom čase sa pozorujú ďalšie zlúčeniny, ako sú aminokyseliny, glukóza alebo fosfáty - to všetko naznačuje poškodenie renálnych tubulov
Diagnóza glomerulosklerózy
Diagnostika ochorenia si vyžaduje implementáciu vhodnej diagnostiky. Je mimoriadne dôležité vykonať podrobný rozhovor s pacientom a identifikovať hlavné sťažnosti. Najprv lekár nariadi všeobecný test moču, ktorý ukazuje neselektívnu proteinúriu, niekedy hematúriu. Ako choroba postupuje, pozoruje sasklon k vyšším hodnotám krvného tlaku.
Na konečnú diagnózu je potrebná biopsia obličky s histopatologickým vyšetrením. Keďže symptomatológia je nejasná, pri diferenciácii je potrebné zvážiť rôzne chorobné stavy, ktoré môžu viesť k podobným morfologickým zmenám v glomerulách. Mali by ste vziať do úvahy: sekundárne formy glomerulosklerózy, napríklad pri ťažkej obezite alebo u drogovo závislých, ktorí pravidelne užívajú heroín
Liečba glomerulosklerózy
Terapeutický manažment glomerulosklerózy závisí striktne od progresie diagnostikovaného ochorenia. Zohľadňuje nielen klinický stav pacienta, ale aj závažnosť proteinúrie. Nízky stupeň proteinúrie je možné kontrolovať úpravou stravy – obmedzením prísunu bielkovín a soli. Niekedy je potrebná farmakoterapia – inhibítory konvertázy sú liekom prvej voľby. Pacienti s ťažkou proteinúriou podliehajú pokročilejšiemu terapeutickému manažmentu, konkrétne liečbe glukokortikoidmi (dostávajú steroidy), niekedy v kombinácii s imunosupresívnou liečbou.
Prognóza je vážna, takmer u polovice pacientov sa po 10 rokoch vyvinie konečné štádium renálneho ochorenia. Priebeh ochorenia je rôzny a, ako už bolo spomenuté vyššie, závisí okrem iného aj od na závažnosť proteinúrie.
Žiaľ, každý farmakologický účinok so sebou nesie riziko vedľajších účinkov, najmä u pacientov podstupujúcich liečbu steroidmi. Veľmi často sa vyskytujú infekcie, žalúdočné vredy, cukrovka alebo iné rozloženie tukového tkaniva, ktoré sa bežne označuje ako byvolí krk. To všetko vedie k zníženiu terapeutickej dávky, čo bohužiaľ oneskoruje účinnosť liečby glomerulopatie.