Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Frontotemporálna demencia je špecifická forma demencie, ktorej symptómy sa točia okolo jazykových porúch a porúch správania pacienta. Našťastie frontotemporálna demencia je pomerne zriedkavé ochorenie – používa sa tu slovo „šťastne“, pretože moderná medicína okrem zmierňujúcej liečby nedokáže pacientom ponúknuť kauzálnu liečbu frontotemporálnej demencie.

Frontotemporálna demenciaspolu s takými chorobami ako Alzheimerova choroba a demencia s Lewyho telieskami patrí do skupiny degeneratívnych demencií. Symptómy frontotemporálnej demencie sa zvyčajne objavujú u ľudí vo veku 50 až 65 rokov. Toto však nie je jediné vekové rozpätie, v ktorom sa môže vyvinúť frontotemporálna demencia. Hoci ide skôr o ojedinelé prípady, rozvoj tohto ochorenia bol pozorovaný aj u 20-ročných.

Frontotemporálna demencia: príčiny

Frontotemporálna demencia patrí medzi tzv tauopatia. V priebehu jedinca dochádza u pacientov k nadmernej akumulácii tau proteínov v mozgu, preto sa popisovaná demencia zaraďuje do skupiny neurodegeneratívnych ochorení. Názov "frontotemporálna demencia" pochádza z častí mozgu, kde sa hromadia patologické proteíny - v tomto prípade sú ložiská v predných a temporálnych lalokoch mozgu.

Proteíny hromadiace sa v mozgu majú mnoho negatívnych účinkov na nervové tkanivo. Ich prítomnosť môže mať za následok jednak poruchy v prenose signálov medzi neurónmi a jednak zvýšenú smrť nervových buniek. Mechanizmus symptómov frontotemporálnej demencie je teda s najväčšou pravdepodobnosťou známy, ale často sa nevie, prečo sa proteín v mozgu vlastne hromadí. U niektorých pacientov (až u 50 % z nich) má frontotemporálna demencia rodinnú anamnézu. Vedcom sa dokonca podarilo odhaliť niektoré mutácie, ktoré vedú k frontotemporálnej demencii. Ako príklad genetických porúch, ktoré vedú k rozvoju opísaného neurodegeneratívneho ochorenia, možno uviesť mutácie génov MAP-tau alebo génov kódujúcich proteíny TDP-43. Fronto-temporálna demencia určite stále môže byťpovažuje sa však za pomerne záhadnú chorobu – napokon až u polovice pacientov, ktorí ňou trpia, nie je možné určiť, čo spôsobilo nástup choroby.

Frontotemporálna demencia: Symptómy a typy

Frontotemporálna demencia je dosť špecifická forma demencie, pretože v jej priebehu nie je hlavným problémom pacientov porucha pamäti. Klinický obraz degeneratívnych procesov postihujúcich frontálny a temporálny lalok mozgu je mimoriadne rôznorodý, čo odlišuje tri hlavné formy porúch zo spektra frontotemporálnej degenerácie. V priebehu typickej frontotemporálnej demencie sa u pacientov vyvinúporuchy správaniaaduševné poruchy . Spočívajú napríklad v zanedbávaní osobnej hygieny, nadmernej psychomotorickej aktivite a strate schopnosti udržiavať medziľudské kontakty. Pacienti s frontotemporálnou demenciou môžu prejavovať provokatívne sexuálne správanie a môžu sa u nich vyvinúť rôzne nutkania (napríklad fajčenie veľkého množstva alebo pitie alkoholu). Pacienti môžu pociťovať ťažkosti so sústredením pozornosti, ako aj nadmernú impulzívnosť. V prípade duševných porúch dominujú u pacientov s frontotemporálnou demenciouafektívne poruchy(hlavne vo forme depresie) aúzkostné poruchy . , menej častým podtypom demencie zaradeným do spektra porúch zo skupiny frontotemporálnych demencií jeprimárna progresívna afázia . V jej prípade sú hlavným problémom poruchy reči pacientov. Pacienti môžu pri rozprávaní často koktať a je pre nich zjavne ťažké slobodne sa vyjadrovať. V priebehu primárnej progresívnej afázie sa v reči chorých ľudí objavujú aj agramatizmy, ktoré môžu skomoliť aj slová. Porozumenie reči je u takýchto pacientov zvyčajne zachované, ale problémy môžu nastať pri snahe porozumieť zložitejším a komplikovanejším výrokom. Treťou formou porúch spojených s degeneratívnymi procesmi v temporálnych a frontálnych lalokoch mozgu jesémantická demencia. V jej priebehu sa vyskytujú symptómy dvoch hlavných skupín: prvé symptómy súvisia s rozprávaním, zatiaľ čo iné súvisia s agnóziou. Pacienti so sémantickou demenciou vedia dokonca veľa rozprávať, no niekedy je ťažké pochopiť význam ich výpovedí. Pacienti totiž majú tendenciu nadužívať neinformatívne slová (napr. „toto“, „ta vec“, „toto“). Reč pacientov môže zahŕňať tzv parafázy - chorý to nesprávne pomenúvapredmety, napr. namiesto toho, aby hovorili o predmete držanom v ruke „lyžica“, opisujú ho ako „nôž“. Okrem už spomínaných problémov sa u pacientov objavuje aj agnózia. Môže mať podobu prosopagnózie (nemožnosť rozpoznať tváre) alebo ťažkostí pri správnej identifikácii predmetov – z tohto dôvodu môžu pacienti zneužívať niektoré pomôcky, napríklad sa môžu umyť vidličkou.

Stojí za to vedieť

Demencie sú skupinou ochorení, pri ktorých sú narušené najmä rôzne kognitívne funkcie. Ochorenia tohto typu sú zoskupené okrem iného podľa ich príčin – preto sa delí na demenciu degeneratívnu a vaskulárnu.

Fronto-temporálna demencia: rozpoznanie

Diagnóza frontotemporálnej demencie sa stanovuje predovšetkým na základe symptómov prezentovaných pacientom. Neurozobrazovanie sa využíva aj pri diagnostike ochorenia – napríklad pri magnetickej rezonancii mozgu je možné nájsť atrofie v rámci frontálneho a temporálneho laloku. U pacientov je možné vykonať aj zobrazovacie funkčné testy. V prípade frontotemporálnej demencie možno pozorovať napríklad zníženie prietoku krvi v temporálnych a frontálnych lalokoch alebo zníženie príjmu glukózy v týchto oblastiach mozgu. Zobrazovacia diagnostika je dôležitá aj preto, že umožňuje vylúčiť iné možné príčiny pacientových symptómov (ako je mŕtvica alebo nádor centrálneho nervového systému).

Frontotemporálna demencia: prognóza

Frontotemporálna demencia je progresívna – symptómy, ktoré sa vyskytujú od začiatku ochorenia, postupne naberajú na intenzite, navyše sa u pacientov objavia nové, úplne iné ochorenia. Môže to byť okrem iného k poruchám motorických funkcií vo forme chvenia alebo stuhnutosti. Pacienti môžu mať deliberatívne symptómy, napríklad Marinesco-Radoviciho ​​symptóm. Problémy ako inkontinencia moču alebo stolice sa môžu vyvinúť pomerne rýchlo. Čo sa týka poruchy pamäti, tá je pri frontotemporálnej demencii vzácna, aj keď sa vyskytne, je mierna, ovplyvňuje ju mnoho rôznych faktorov, od veku prepuknutia choroby až po celkový zdravotný stav daného pacienta. Medián doby prežitia frontotemporálnej demencie je 8 rokov od jej nástupu.

Frontotemporálna demencia: liečba

Neexistuje žiadna kauzálna liečbafrontotemporálna demencia – to znamená, že postup ochorenia nemožno spomaliť. Na zmiernenie symptómov spojených s poruchami správania sa pokúšajú použiť psychofarmaká zo skupiny inhibítorov spätného vychytávania serotonínu alebo norepinefrínu. Lieky, ktoré sa používajú na zlepšenie kognitívnych funkcií u pacientov s inými formami demencie – teda inhibítory acetylcholínesterázy – pri frontotemporálnej demencii sú bohužiaľ neúčinné

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Neurológia