Moschcowitzov syndróm alebo trombotická trombocytopenická purpura je stav bezprostredne ohrozujúci život a v 90 percentách z neho, ak sa nelieči. prípady vedú k smrti. Moschcowitzov syndróm je ohrozený okrem iného ľudia trpiaci autoimunitnými ochoreniami (napr. lupus) a tehotné ženy. Aké sú príčiny a príznaky trombocytopenickej purpury? Aká je liečba?

Moschcowitzov syndróm , alebotrombotická trombocytopenická purpura(trombotická trombocytopenická purpura - TTP) patrí do skupiny trombocytopenických krvácavých porúch. V priebehu TTP sa krvné doštičky zlepujú a v dôsledku toho sa tvoria rozptýlené krvné zrazeniny v malých cievach (v malých tepnách a kapilárach). Krvné zrazeniny, ktoré blokujú cievy, zhoršujú prietok krvi do rôznych orgánov, čo vedie k hypoxii a zlyhaniu.

V priemere 40 zo 100 000 ľudí ročne trpí Moschcowitzovým syndrómom.

Prítomnosť krvných zrazenín navyše poškodzuje cez ne pretekajúce erytrocyty, čo má za následok mikroangiopatickú hemolytickú anémiu. Na druhej strane sa trombocytopénia (trombocytopénia) vyvíja, keď sa krvné doštičky používajú na tvorbu zrazenín. Moschcowitzov syndróm je teda jedným z mála stavov, pri ktorých je trombocytopénia spojená s tvorbou krvných zrazenín.

Moschcowitzov syndróm (trombotická trombocytopenická purpura) - príčiny

Príčinou trombotickej trombocytopenickej purpury môže byť poškodenie cievneho endotelu, ale najčastejšie ide o nedostatok (a teda - zníženú aktivitu) enzýmu ADAMTS13, ktorý je zodpovedný za rozklad multimérov von Willebrandovho faktora - jeden z koagulačných faktorov. V dôsledku toho sa v krvi objavujú extrémne veľké multiméry von Willebrandovho faktora, ktoré vykazujú zvýšenú schopnosť viazať sa na krvné doštičky a vytvárať agregáty krvných doštičiek a ďalšie zrazeniny.

IgG autoprotilátky proti tomuto enzýmu môžu byť zodpovedné za nedostatok enzýmu ADAMTS13. Ich prítomnosť je pozorovaná:

  • v priebehu autoimunitných ochorení (napr. systémový lupus erythematosus – vyvinie sa v 1-4 % prípadov);
  • po bakteriálnych infekciách avírusové;
  • po liečbe derivátmi tienopyridínu: tiklopidín a klopidogrel;
  • pri diseminovanom neoplastickom ochorení;
  • po alogénnej transplantácii kostnej drene;

Okrem toho sú tehotné ženy vystavené riziku vzniku TTP pri chrípke.

Trombotická trombocytopenická purpura môže byť spôsobená aj dedičným deficitom enzýmu ADAMTS-13 (akaUpshaw-Schulmanov syndróm ).

Moschcowitzov syndróm (trombotická trombocytopenická purpura) - príznaky

V prípade Moschcowitzovho syndrómu sa zrazu objaví:

  • príznaky hypoxie a poškodenia centrálneho nervového systému (vyskytujúce sa v 60-88% prípadov) - bolesť hlavy, zmeny správania, poruchy zraku a sluchu, v extrémnych prípadoch - kóma;
  • dysfunkcia obličiek (18-76 % prípadov);

Symptómy hypoxie a poškodenia (vyplývajúce z narušenej cirkulácie v kapilárach) však môžu postihnúť ktorýkoľvek orgán, napríklad srdce (ischémia myokardu), pankreas alebo nadobličky.

  • horúčka (22 – 86 % prípadov);
  • žltačka, zväčšenie sleziny a pečene (46 % prípadov);

Moschcowitzov syndróm (trombotická trombocytopenická purpura) - diagnóza

Diagnóza sa robí na základe výsledkov krvného testu. Počas diagnózy je potrebné vylúčiť ďalšie ochorenia, ako sú: akútny intravaskulárny koagulačný syndróm, antifosfolipidový syndróm, autoimunitná deštrukcia krvných doštičiek a erytrocytov (Evansov syndróm) a hemolyticko-uremický syndróm (HUS).

Moschcowitzov syndróm (trombotická trombocytopenická purpura) - liečba

U pacientov s trombotickou trombocytopenickou purpurou sa používaplazmaferéza , t.j. výmena plazmy. Postup zahŕňa separáciu plazmy na krvinky a jej odstránenie spolu s nežiaducimi zložkami (v tomto prípade spolu s protilátkami blokujúcimi aktivitu enzýmu ADAMTS13 a nadbytkom multimérov von Willebrandovho faktora).

Výmena plazmy výrazne zvyšuje šancu na prežitie – 70-90 percent. Symptómy TTP ustupujú.

Odstránená plazma sa potom nahradí čerstvou zmrazenou plazmou, roztokom albumínu a/alebo kryštaloidmi alebo koloidmi. Pri Moschcowitzovom syndróme navyše pôsobenie plazmaferézy nespočíva len vo výmene plazmy, ale aj v doplnení chýbajúcich zložiek plazmy – pacient dostáva aktívny enzým ADAMTS13, ktorý zabraňuje tvorbe krvných zrazenín. Zvyčajne sa každý deň vymenia 3-4 litre plazmy, kým príznaky ochorenia nezmiznú (hoci niektoré zdroje uvádzajú, že

Zvyčajnesúbežne sa podávajú kortikosteroidy (ich účinnosť nebola hodnotená v klinických štúdiách, existuje však veľa správ, ktoré túto liečbu podporujú). Ak sú tieto metódy neúčinné, podáva sa imunosupresívna liečba. Okrem toho by všetci pacienti mali dostávať kyselinu listovú.

Okrem toho sa koncentrát krvných doštičiek používa na neutralizáciu trombocytopénie.

V posledných rokoch boli publikované veľmi sľubné správy o pokusoch liečiť refraktérne formy ochorenia rituximabom.

Dôležité

U 30 – 60 percent boli pozorované recidívy ochorenia – väčšina z nich sa vyskytla v prvom mesiaci po liečbe akútnej epizódy. Symptómom relapsu je postupný pokles počtu krvných doštičiek v krvi.

Kategórie:

Kardiológia