Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Primárna imunodeficiencia (PID) je stále definovaná ako zriedkavé ochorenie, ale odhaduje sa, že postihuje až 1 zo 400 ľudí na celom svete. Podstatou primárnych imunitných nedostatočností je narušenie imunitného systému. Spôsobujú časté a závažné vírusové a bakteriálne infekcie u detí a dospelých. Aké sú príčiny a príznaky primárnych imunodeficiencií? Aká je liečba? Na tieto a ďalšie otázky odpovedá doktorka Hanna Suchanek, imunologička z Univerzitného klinického centra v Gdansku

Primárna imunodeficiencia(PID) je skupina viac ako 250 chorôb, ktorých podstatou je nesprávne fungovanie niektorých prvkov imunitného systému. Výsledkom je, že pacienti s primárnou imunodeficienciou majú oveľa väčšiu pravdepodobnosť vzniku závažných infekcií a trpia mnohými chronickými ochoreniami, najmä dýchacieho traktu. Najväčším problémom v Poľsku je stále nízke povedomie o existencii PID, a teda - veľké množstvo nediagnostikovaných pacientov. Neliečené imunodeficiencie môžu viesť k závažným chronickým komplikáciám a dokonca k smrti.

Primárne imunodeficiencie – príčiny

Primárne imunodeficiencie sú skupinou genetických chorôb.

Primárne imunodeficiencie – príznaky

Niektoré závažné formy primárnej imunodeficiencie majú symptómy, ktoré sa prejavia krátko po narodení. Príkladom takéhoto stavu je Di Georgeov syndróm, ktorý spôsobuje deformácie tváre, srdcové choroby a problémy s nervovým systémom, ktoré sa prejavujú pri narodení. - Primárne imunodeficiencie sa môžu prejaviť aj ako autoimunitné ochorenia, kedy je telo napadnuté vlastným imunitným systémom. Prejavuje sa to napríklad znížením počtu krvných doštičiek, artritídou alebo vitiligo – vysvetľuje doktorka Hanna Suchanek, imunologička z Univerzitného klinického centra v Gdansku

Vážne infekcie sú najčastejšie prvým podozrením na PNO. Väčšinou ide o ťažké, opakujúce sa infekcie, ktoré sa ťažko liečia aj napriek užívaniu antibiotík. Ak nás počas roka opäť trápi zápal stredného ucha, prínosových dutín, priedušiek či pľúc, nemali by sme to podceňovať, pretože môže byťsignál, že náš imunitný systém nefunguje správne.

Stojí za to vedieť

Hoci sú primárne imunodeficiencie vrodené, možno ich diagnostikovať u detí aj dospelých, pretože symptómy sa nemusia vždy objaviť okamžite. - V niektorých, najmä ľahších prípadoch, pacienti žijú s ochorením mnohokrát mnoho rokov, kým príslušné testy umožnia stanoviť správnu diagnózu - vysvetľuje Adrian Górecki, prezident Združenia pre ľudí s imunodeficienciou "Immunoprotect".

Primárne imunodeficiencie – diagnóza

V situácii, keď je podozrenie na PID, sa vykonávajú podrobnejšie vyšetrenia imunitného systému. - Zvyčajne sa robia postupne, aby sa hneď na začiatku vylúčili najzávažnejšie formy PID, ako napríkladŤažká kombinovaná imunodeficiencia(SCID). Najprv sa urobí kompletný krvný obraz so sterom a potom sa - ak je to potrebné - zistia hladiny imunoglobulínov a urobia sa ďalšie špecializované testy - hovorí Dr. Suchanek

Kompletný krvný obraz je hlavným indikátorom abnormality súvisiacej s imunitným systémom, ale nestačí na presnú diagnózu primárnej imunodeficiencie. Výsledky krvného obrazu sú skôr indikáciou pre presnejšie testy na špecifické typy buniek. Takéto testy zvyčajne vykonávajú imunológovia.

Podľa odborníkaHanna Suchanek, MD, PhD, imunologička z Univerzitného klinického centra v Gdansku

Ak je pacientovi diagnostikovaná imunodeficiencia, môže sa začať vhodná liečba. Hoci PID nemožno úplne vyliečiť, účinná liečba zlepšuje zdravie chorých, výrazne znižuje počet infekcií a umožňuje im viesť aktívny život, rozvíjať kariéru a mať rodinu. Najčastejšie sa používa substitučná liečba imunoglobulínmi, t. j. subkutánne alebo intravenózne podanie ľudských imunoglobulínových prípravkov, u väčšiny pacientov počas ich života.

Primárna imunodeficiencia – liečba

Pri mnohých primárnych imunodeficienciách telo produkuje príliš málo alebo žiadny imunoglobulín. Podávanie imunoglobulínov je najčastejšie používanou formou terapie, pretože umožňuje dosiahnuť požadovanú, bezpečnú hladinu protilátok. Vďaka tomu je možné chrániť telo pred množstvom infekcií a znížiť závažnosť autoimunitných symptómov

Mnoho ľudí s PID tiež potrebuje na pomoc antibiotikápredchádzať a liečiť infekcie. Antibiotiká sú účinné proti infekciám spôsobeným baktériami. Niekedy je tiež potrebné použiť iné skupiny liekov na boj proti infekciám spôsobeným hubami (napr. soor) alebo vírusmi (napr. ovčie kiahne). Pri najzávažnejších imunodeficienciách, ako je SCID, sa používa transplantácia kostnej drene.

Pacienti s primárnou imunodeficienciou musia zvyčajne užívať lieky po zvyšok svojho života, čo však nezasahuje do ich normálneho každodenného fungovania. - Osoba s PID môže a mala by viesť normálny život. Neexistujú žiadne kontraindikácie pre chodenie do školy, štúdium alebo prácu. Samozrejme, musíte pamätať na určité preventívne opatrenia, aby ste minimalizovali riziko infekcie, ale to je v podstate všetko – uzatvára Adrian Górecki.

Stojí za to vedieť

Ak máte podozrenie, že máte primárnu imunodeficienciu, navštívte stránku www.immunoprotect.pl a zistite, kde nájdete najbližšie špecializované centrum pre diagnostiku a liečbu PNO.

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Imunitný systém