Najčastejšie vrodené srdcové chyby sú zvyčajne diagnostikované hneď po narodení dieťaťa. Niektoré z nich sú pre novorodenca životu nebezpečné, a preto sa liečia chirurgicky. Niektoré vrodené srdcové chyby však nemusia dlhodobo vykazovať žiadne klinické príznaky, a preto sa zisťujú až u dospelých. Pozrite sa na najčastejšie vrodené srdcové chyby u detí a dospelých.

Najčastejšie vrodené srdcové chybysú defekt komorového septa (VSD) a interatriálneho septa (ASD), otvorený ductus arteriosus (PDA), ako aj koarktácia aorty (CoA) kritická stenóza pľúcnych chlopní (PS) a aortálnych chlopní (AS) a Fallotova tetralógia (ToF).

Vrodené srdcové chybysú štrukturálne abnormality v štruktúre srdca a poruchy polohy srdca a veľkých ciev v hrudníku. Postihujú priemerne 1 zo 100 detí na celom svete, bez ohľadu na zemepisnú šírku. V Poľsku sú jednou z najčastejších vrodených abnormalít a po perinatálnych ochoreniach sú najčastejšou príčinou úmrtia dojčiat, podľa správy nadácie "Children's Heart".

Vrodené srdcové chyby: defekt komorového septa

Podstatou ochorenia je ľavo-pravý únik na úrovni komory - prietok krvi z ľavej komory do ľavej predsiene

K spontánnemu uzáveru defektu komorového septa dochádza najčastejšie počas prvých 2 rokov života. V opačnom prípade sa u detí aj dospelých objavujú charakteristické symptómy. Predpokladá sa, že čím väčší je defekt v priehradke, tým početnejšie sú klinické príznaky. Malé zmeny nevykazujú žiadne príznaky (iba pri auskultácii pacienta je možné počuť šelest na srdci - na ľavej strane a spodnej časti hrudnej kosti).

U dospelých (približne u 10 % dospelých pacientov s vrodenou srdcovou chorobou), keď sa únik (miešanie venóznej a arteriálnej krvi) zvyšuje z ľavej komory do pravej, objavujú sa problémy pri kŕmení, a teda - príliš pomaly nabrať váhu. Môžete si všimnúť problémy s dýchaním a príznaky srdcového zlyhania. V prípade výrazného úniku sa vyskytujú aj opakujúce sa infekcie dýchacích ciest.

Odhaduje sa, že defekt komorového septa predstavuje približne 20 percent všetkých vrodených srdcových chýb.

Prečítajte si tiež: Čotesty pomôžu diagnostikovať srdcovú chybu?

Vrodené srdcové chyby: defekt predsieňového septa

Defekt v predsieňovej priehradke je výsledkom abnormalít vo vývoji predsieňovej priehradky a môže sa vyskytnúť v rôznych častiach priehradky. Najčastejšie sa však objavuje na mieste, kde sa vyskytuje tzv oválny otvor.

Každý deň sa v Poľsku narodí 10 detí so srdcovou chybou, z ktorých 1/3 vyžaduje operáciu v prvých dňoch života.

Malé dutiny zvyčajne nedávajú žiadne príznaky a samy sa uzavrú do niekoľkých mesiacov po narodení dieťaťa s touto chybou. Symptómy veľkých zmien v predsieňovej priehradke sú srdcové šelesty (zistiteľné počas auskultácie pacienta) a opakujúce sa respiračné infekcie.

Veľké dutiny sú indikáciou pre chirurgickú liečbu. Je potrebné predchádzať neskorším arytmiám a zlyhaniu srdca

Patent foramen ovaleje oveľa menej častý (predstavuje asi 7-12 percent všetkých vrodených srdcových chýb). Zároveň je to najčastejší typ vrodenej srdcovej choroby u dospelých, keďže dlhodobo nedáva žiadne klinické príznaky alebo sú prakticky nepostrehnuteľné.

Podľa odborníkaPrednášal prof. dr hab. n. med Bohdan Maruszewski, detský kardiochirurg, primár Kliniky srdcovej chirurgie, Detský pamätný zdravotný ústav

[…] Špecifikom poľskej detskej kardiochirurgie je fakt, že novorodenci a deti sa rodia a liečia chirurgicky so všetkými najzložitejšími typmi vrodených srdcových chýb, vrátane jednokomorových. […] Výsledky liečby detí s vrodenou srdcovou chorobou sú v Poľsku podrobne štatisticky analyzované a porovnávané medzi národnými centrami, ako aj s európskymi a svetovými údajmi. Sú veľmi dobré a vyplývajú z koncentrácie najťažších prípadov v najväčších centrách.

Vrodená srdcová choroba: otvorený ductus arteriosus Botalla

Botalla ductus arteriosus je krvná cieva plodu, ktorá spája ľavú pľúcnu tepnu priamo s aortou tak, aby krv prechádzala pľúcnymi cievami (plod nedýcha pľúcami, preto sa z neho krv netransportuje srdce do pľúc).

Za normálnych okolností sa táto trubica sama uzavrie do 24 hodín od prvého vdýchnutia novorodenca, pretože prestane fungovať podľa plánu. Keď sa neuzavrie, krv z ľavej komory namiesto do aorty a následne do tkanív celého tela prúdi do pľúcnej tepny a do pľúc. Potom hovoríme o priechodnom ductus arteriosus.

V Poľsku sa vykonáva viac operácií vrodených chýbsrdce u detí na 1 milión obyvateľov ako v Nemecku.

Symptómy pľúcnej záťaže nadmerným objemom krvi sa objavujú asi 3-5 dní po pôrode. Ide o tachykardiu, čo je zrýchlený tep srdca, jemný a jemný šelest počuteľný v hornej časti hrudnej kosti. Keď je únik vysoký, dieťa zle rastie, vyvíja sa s oneskorením a často zápasí so zápalom dolných dýchacích ciest.

Počas chirurgického zákroku je nevyhnutné uzavrieť hadičku, aby sa predišlo poškodeniu srdca a pľúc.

Tento defekt často koexistuje s inými defektmi v štruktúre srdca. Ako izolovaná chyba predstavuje asi 10 percent všetkých vrodených srdcových chýb.

Stojí za to vedieť

V Poľsku je 9 detských kardiochirurgických centier, vrátane jedného neverejného, ​​kde sa ročne vykoná celkovo 2 730 operácií vrodených srdcových chorôb. V tomto ohľade sú poľskí detskí kardiochirurgovia lídrami v Európe.

Tri centrá s najskúsenejšími v operovaní vrodených srdcových chýb u detí sú Detské zdravotné stredisko vo Varšave, Poľské materské centrum v Lodži a Univerzitná detská nemocnica v Krakove-Prokocime. Tieto 3 centrá patria do skupiny tzv Veľkoobjemové centrá s viac ako 350 vrodenými operáciami srdca ročne.

Vrodená srdcová choroba: aortálna stenóza

Aorta (najväčšia tepna) a jej vetvy rozvádzajú krv okolo tela. V prípade jeho zúženia v úseku neďaleko od výstupu zo srdca nemôžu orgány pod zúžením správne fungovať, pretože sú nedostatočne zásobené krvou. Potom hovoríme o aortálnej stenóze.

Hlavným problémom, ktorému rodičia detí so srdcovými chybami venujú pozornosť, je prístup k srdcovej rehabilitácii a účinnej profylaxii v boji proti infekciám dýchacích ciest.

Poruchy postihujú dolnú časť tela, preto je badateľný horší vývoj nôh. Najčastejšími príznakmi sú slabá srdcová frekvencia v tepnách pod zúžením (v stehnách) a normálna alebo vysoká srdcová frekvencia v pažiach. Cyanóza sa objavuje na nohách, ktoré sa zhoršujú a sú studené. Horšie prekrvenie postihuje aj vnútorné orgány, preto sú narušené aj obličky

Môžu sa vyskytnúť aj bolesti hlavy, krvácanie z nosa a dokonca angína a srdcové zlyhanie.

Liečba spočíva v rozšírení zúženej aorty špeciálnym balónikom alebo pomocou cievneho stentu na rozšírenie cievy. V niektorých prípadoch je nevyhnutná chirurgická liečba, ktorej cieľom je excízia striktúry a spojenie výsledných dvoch častí aorty

Aortálna stenóza alebo koarktácia aorty predstavuje 8-10 % všetkých defektovvrodené srdce.

Podľa odborníkaPrednášal prof. dr hab. n. med Bohdan Maruszewski, detský kardiochirurg, primár Kliniky srdcovej chirurgie, Detský pamätný zdravotný ústav

Počet dospelých a dospievajúcich pacientov po rôznych typoch operácií vrodených srdcových chýb stúpa

Rastúcim problémom v meradle celej krajiny, kde sa vykonáva viac operácií vrodených srdcových chýb u detí na 1 milión obyvateľov ako v Nemecku, je rastúci počet dospelých a dospievajúcich pacientov po rôznych typoch vrodených srdcových chýb operácia defektu.

Títo pacienti patria medzi tzv od GUCH, dospelý s vrodenou srdcovou chorobou. Počet týchto pacientov sa odhaduje na 80-100 tisíc. Vyžadujú si odbornú starostlivosť vyplývajúcu z chirurgických a kardiologických zákrokov, mnohé z nich majú rôzne problémy so srdcovými arytmiami, mnohé vyžadujú neskoré reoperácie, diagnostické testy, ako aj všetky získané kardiologické problémy zrelého veku, vrátane ischemickej choroby srdca.

Títo pacienti potrebujú organizovaný systém multidisciplinárnej lekárskej starostlivosti so skúsenosťami v oblasti liečby vrodených srdcových chýb a kardiológie dospelých. Žiaľ, momentálne takýto systém nemáme, okrem 2 centier, teda Kardiologického ústavu vo Varšave a Sliezskeho centra pre choroby srdca v Zabrze.

Vrodená srdcová choroba: kritická stenóza pľúcnej chlopne

Stenóza pľúcnej chlopne alebostenóza pľúcnej chlopnebráni voľnému toku krvi z pravej komory. V dôsledku toho dochádza k zvýšeniu zaťaženia pravej komory a jej hypertrofii. Pacienti, najmä s ťažkou stenózou, sa sťažujú na dýchavičnosť, rýchlu únavu po cvičení, závraty, poruchy videnia. Citeľný je aj slabý prírastok hmotnosti. Dochádza k mdlobám. Existujú aj príznaky zlyhania pravej komory s periférnym edémom.

Väčšina pacientov vyžaduje liečbu v prvých rokoch života. Spočíva v rozšírení chlopne špeciálnym balónikom, niekedy prípadne nahradením protézou.

Prečítajte si tiež: Prevencia srdcových chorôb: rady pre zaneprázdnené srdce

Iná vrodená srdcová choroba

Kritická aortálna stenóza

V tomto prípade krv nemôže voľne prúdiť z ľavej komory do aorty. Súvisí to so zmenšením plochy otvoru medzi ľavou komorou a aortou. Najčastejšie ide o získaný defekt spôsobený degeneráciou chlopňových cípov alebo reumatickým ochorením.Vrodená stenóza chlopnemôže byť spôsobená bikuspidálnou chlopňouaorta. Klinické symptómy sú rovnaké ako pri stenóze pľúcnej chlopne. Liečba je podobná ako pri stenóze pľúcnej chlopne.

Fallotova tetralógia

Toto je zložitá a dosť komplikovaná chyba. Pozostáva zo štyroch porúch: defekt komorového septa, hypertrofia pravej komory, stenóza pľúcnej artérie a posunutie pravej aorty nad otvorom komorového septa. Príznaky sú vážne, cyanóza sa objavuje rýchlo. Nevyhnutný je chirurgický zákrok, zvyčajne v niekoľkých fázach.

Fallotova tetralógia je diagnostikovaná u približne 10 % dojčiat s vrodenou srdcovou chorobou. Je to najbežnejšia forma cyanotického srdcového ochorenia u dospelých.

Replikácia veľkých arteriálnych kmeňov

Veľké tepny vychádzajúce zo srdca sú upchaté. Aorta neodchádza z ľavej, ale z pravej komory a pľúcna tepna nie z pravej, ale z ľavej komory Vznikajú dva nezávislé uzavreté krvné okruhy. V jednom neustále cirkuluje odkysličená krv (zásobuje celé telo okrem pľúc). V druhom len okysličená krv (nepretržite prúdi do pľúc a vracia sa do srdca).

Liečba spočíva v udržiavaní prietoku krvi cez netesnosti, ktoré existujú in utero: arteriálny kanál a predsieňový otvor. Lekári tak majú možnosť pripraviť dieťa na operáciu na korekciu polohy tepien.

Kategórie:

Kardiológia