Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Embryonálna oblička alebo Wilmsov nádor je rakovina obličiek, ktorá najčastejšie postihuje deti od 3 do 4 rokov. Aj keď ide o zhubný nádor, prognóza je veľmi dobrá – väčšina pacientov sa uzdraví. Aké sú príčiny a príznaky nefrómu? Ako prebieha liečba?

Embryonálna oblička(latinskynefroblastóm ), inakWilmsov tumor , fetálny nefroblastóm alebo malígny nefroblastóm je najčastejším malígnym novotvarom obličiek u detí. Tvorí približne 97 percent. nádorov tohto orgánu a 7-8 percent. zhubné nádory u najmladších. Postihuje 1 z 10 000 detí mladších ako 15 rokov, no najčastejšie sa diagnostikuje u detí vo veku od 3 do 4 rokov. Príležitostne je choroba diagnostikovaná u dospievajúcich a u dospelých prakticky chýba. Vo väčšine prípadov (90 – 95 %) postihuje nádor iba jednu obličku.

Zárodočná oblička (Wilmsov nádor): príčiny

Embryonálna oblička sa tvorí zo zvyškov embryonálneho nefrogénneho tkaniva (odtiaľ názov embryonálne nefrotické tkanivo), teda preživšieho tkaniva plodu. Tieto zvyšky sa detegujú asi v 1 %. zdravých novorodencov a tie najčastejšie zmiznú. Predpokladá sa, že mutácie v génoch WT1 a WT2 (umiestnené na 11. chromozóme), ktoré zohrávajú dôležitú úlohu vo vývoji obličiek a pohlavných žliaz, predisponujú tento typ zvyšku na prežitie po narodení a rozvoji nádoru.

Existuje aj familiárna forma Wilmsovho nádoru, ktorá predstavuje 1-2 % prípady týchto nádorov. Potom sa choroba dedí autozomálne dominantne.

Zárodočná oblička (Wilmsov nádor): príznaky

  • bolesti žalúdka
  • nevoľnosť a vracanie
  • horúčka bez konkrétneho dôvodu
  • recidivujúce infekcie močových ciest (rezistentné na liečbu)
  • hematúria
  • hypertenzia
  • zápcha
  • bezbolestný nádor v bruchu, ktorý možno nahmatať pri dotyku brucha
  • výrazné zväčšenie obvodu brucha

U asi 10 percent u pacientov sa vyvinú malformácie, najmä kryptorchizmus (keď semenníky nezostúpili do mieška, ale zastavili sa v brušnej dutine) a hypospadia (keď sa otvor močovej trubice nachádza na brušnej strane penisu).

Okrem toho môže Wilmsov nádor koexistovať s inými vrodenými syndrómami, ako je napr.Beckwith-Wiedemannov syndróm, WAGR syndróm, Denys-Drashov syndróm, Perlmanov syndróm a Edwardsov syndróm.

Zárodočná oblička (Wilmsov nádor): diagnóza

Ak existuje podozrenie na embryonálny nefroblastóm, najskôr sa vykoná ultrazvuk brušnej dutiny a obličiek. Ak je výsledok tohto vyšetrenia pochybný alebo nejednoznačný, možno vykonať CT vyšetrenie alebo magnetickú rezonanciu.

Okrem toho môže lekár nariadiť urografiu na zistenie nádoru umiestneného vo vnútri obličky alebo renoscintigrafiu (izotopové vyšetrenie obličiek). Môže sa odporučiť aj biopsia (nie je však možné vykonať okrem iného u detí mladších ako 3 mesiace).

Odporúča sa RTG hrudníka, najlepšie počítačová tomografia pľúc (keďže nádor zvyčajne metastázuje do tohto orgánu).

Germinálna oblička (Wilmsov nádor): liečba

Liečba nefróm pozostáva z niekoľkých etáp:

1. Predoperačná chemoterapia - 4-6 týždňov pred operáciou sa vykonáva chemoterapia, vďaka ktorej sa môže znížiť alebo eliminovať riziko metastáz, ako aj veľkosť nádoru. Potom je pre lekárov jednoduchšie úplne vyrezať neoplastické tkanivo. Chemoterapia tiež zabraňuje prasknutiu nádoru. Nefrektómia, teda chirurgická excízia nádoru spolu s obličkou. 3. Pooperačná chemoterapia – ak je po operácii stále prítomný Wilmsov nádor, opätovne sa podáva chemoterapia, ktorá trvá od 4 do 27 týždňov (v závislosti od štádia nádoru). U pacientov s vysokým stupňom pokročilosti sa dodatočne používa rádioterapia

Po vyliečení je potrebná kontrola. Ultrazvuk sa vykonáva každé 3 mesiace do veku 7 rokov a počítačová tomografia 3 mesiace po operácii.

Embryonálna oblička (Wilmsov tumor) - prognóza

Vo väčšine prípadov (štádia I a II) je možné vyliečiť až 90 %. pacientov. U pacientov v štádiu III-V (ktorí sú zvyčajne spájaní s bilaterálnym postihnutím obličiek, metastázami v pľúcach alebo metastázami lymfatických uzlín) je šanca na uzdravenie 70 %.

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Onkológia