Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) je zriedkavá forma pľúcnej hypertenzie, ktorá je podmienená geneticky. Postihuje najmä mladých ľudí. Sú diagnostikované u 4-5 pacientov na milión ľudí. Symptómy pľúcnej artériovej hypertenzie – predovšetkým dýchavičnosť, dýchavičnosť a únava – sa objavujú pri prerastaní pľúcnych ciev – krv cez ne nemôže voľne prúdiť, čo má za následok zvýšenie tlaku v pľúcnici

Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH)je komplex symptómov spôsobený abnormálnym zvýšením tlaku v pľúcnej tepne, ktorá dodáva venóznu (deoxygenovanú) krv z pravej komory do pľúcnice nádob, kde sa obohacuje na kyslík alebo okysličovanie.

Približne 1,1 tisíc ľudí trpí pľúcnou artériovou hypertenziou celkovov Poľsku ľudía za rok je diagnostikovaná asi u 120 ľudí. Postihuje najmä mladých ľudí, no v súčasnosti je čoraz častejšie diagnostikovaný u ľudí nad 60 rokov.Mladé ženy ochorejú častejšie- odhady uvádzajú, že asi v 60 percentách prípadov. PAH sa však môže objaviť v akomkoľvek veku – u detí, dospelých a starších ľudí.

Pľúcna arteriálna hypertenzia je diagnostikovaná, keďhodnoty pľúcneho tlaku ​​ počas hemodynamického testovaniapresiahnu 30 mmHg počas cvičenia a 25 mmHg v pokoji.

V správne fungujúcom obehovom systéme prúdi venózna (odkysličená) krv do pravej srdcovej komory. Odtiaľ prúdi pľúcnou tepnou do pľúc, kde sa obohacuje kyslíkom, teda okysličením. Potom okysličená krv prúdi z pľúc cez štyri pľúcne žily do srdca a následne do ľavej predsiene, odkiaľ cez aortu prechádza do buniek celého tela.

U pacienta s pľúcnou artériovou hypertenziou sa vyvinúnepriaznivé zmenyv štruktúre pľúcnych cievnych stien, pľúcnej tepny a jej vetiev, ktoré vedú krv z pravej komory do pľúc. Tieto zmeny spočívajú v zhrubnutí ich stien, čo spôsobujezvýšenie odporu krvi prúdiacej cez tieto cievy .

Pravá komora srdca už nie je schopná pumpovať dostatok venóznej krvi do pľúc. To spôsobízvýšenie krvného tlakuvypumpované z pravej komory do pľúcnej tepny, ktorá potom dosiahne zmenenúchoroby pľúcnych ciev

Zvýšený pľúcny tlak je akousi obrannou reakciou tela – je potrebné, aby krv prekonala odpor. V opačnom prípade by došlo k pľúcnemu edému a smrti.

Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) – príčiny

Idiopatická pľúcna arteriálna hypertenzia- je zriedkavé ochorenie, ktorého príčiny nie sú známe. Je známe, že najčastejšie ide o mladých ľudí (do 35 rokov), z ktorých 2/3 tvoria ženy.

Dedičná pľúcna arteriálna hypertenziaje genetické ochorenie.

Pľúcna tromboembolická hypertenziaje forma pľúcnej hypertenzie spôsobená uzavretím pľúcnej tepny a/alebo jej vetiev krvnými zrazeninami.

K výskytu ochorenia môže prispieť:

  • lieky a/alebo toxíny, napr. anorektiká, t.j. lieky potláčajúce chuť do jedla
  • autoimunitné ochorenia
  • Infekcia HIV
  • portálová hypertenzia
  • vrodená srdcová chyba
  • schistosomiáza (exotické parazitárne ochorenie)
  • chronická hemolytická anémia
  • okluzívne ochorenie pľúcnych žíl
  • ochorenie ľavého srdca

Pľúcna arteriálna hypertenzia sa môže vyvinúť v priebehu rôznych pľúcnych ochorení alebo chronickej hypoxie, t.j. hypoxie tela:

  • chronická obštrukčná choroba pľúc
  • intersticiálna choroba pľúc
  • obštrukčné spánkové apnoe
  • alveolárna hypoventilácia
  • pobyt vo vysokých nadmorských výškach po dlhú dobu

Ďalšie príčiny pľúcnej arteriálnej hypertenzie sú:

  • hematologické ochorenia
  • metabolické ochorenia, napr. ochorenia štítnej žľazy
  • tlak cez nádor
  • fibrotizujúca mediastinitída
  • chronické zlyhanie obličiek liečené dialýzou

Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) - príznaky

Prvé príznaky pľúcnej arteriálnej hypertenziesúvisia s dysfunkciou pravej komory a objavujú sa pri všetkých formách pľúcnej hypertenzie:

  • dýchavičnosť, najmä počas cvičenia
  • pocit únavy a všeobecnej slabosti
  • mdloby – najmä počas cvičenia
  • tlak alebo bolesť na hrudníku, najmä pri námahe

Žiaľ, napriek tomu, žesú hlavnými príznakmi PAH , nie sú pre toto ochorenie charakteristické - môžu sa objaviť v priebehu mnohých iných kardiovaskulárnych a respiračných ochorení, preto je dôležitý celkový klinický obraz pacienta

Pokročiléštádiu ochoreniamôžu sa objaviť menej časté príznaky:

  • suchý kašeľ a chrapot, ktoré sú spôsobené kompresiou retrográdneho laryngeálneho nervu ľavou vetvou rozšírenej pľúcnice
  • bolesť na hrudníku pri cvičení (anginózna bolesť) je výsledkom nedostatočného prekrvenia prerasteného svalu pravej komory cez pravú koronárnu tepnu, ktorá vyživuje pravú komoru
  • hemoptýza, ktorá je dôsledkom prasknutia rozšírených bronchiálnych artérií

Počas fyzického vyšetreniasi lekár môže všimnúť aj iné príznaky :

  • opuchnuté členky alebo nohy
  • chladné ruky a nohy
  • cyanóza (modravé sfarbenie pier, nosa, uší, prstov na rukách a nohách)
  • ascites, t.j. zvýšenie množstva tekutiny v brušnej dutine
  • rozšírenie krčných žíl

Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) - diagnóza

Pri diagnostike pľúcnej arteriálnej hypertenzie sa vykonáva množstvo testov, neinvazívnych aj invazívnych:

Neinvazívne testy

  • RTG hrudníka ukazuje rozšírenie pľúcneho kmeňa a hlavných vetiev pľúcnej tepny;
  • elektrokardiogram (EKG) môže odhaliť príznaky hypertrofie pravej komory, pravej predsiene alebo abnormálneho srdcového rytmu
  • echokardiografické vyšetrenie (tzv. ECHO) slúži na posúdenie stavby a funkcie srdca

Invazívny výskum

  • pľúcna perfúzna scintigrafia umožňuje diagnostiku pľúcnej tromboembolickej hypertenzie
  • špirálová počítačová tomografia hrudníka (angio CT klp) detailne zobrazuje pľúcny obeh, pľúcnu tepnu a jej vetvy
  • pľúcna arteriografia potvrdzuje alebo vylučuje prítomnosť tromboembolizmu v pľúcnych artériách u pacientov s podozrením na tromboembolickú pľúcnu hypertenziu
  • Pravá srdcová katetrizácia je jedinou metódou, ktorá umožňuje priame meranie krvného tlaku v pľúcnej tepne, dolnej a hornej dutej žile. Na základe tohto testu sa zvyčajne stanoví konečná diagnóza

Test reaktivity pľúcnych cievsa tiež vykonáva . Test zahŕňa vdýchnutie látky, ktorá má schopnosť dilatovať pľúcne arterioly. Počas testu sa vykonávajú: meranie krvného tlaku a srdcového výdaja.

Dôležitým prvkom diagnostiky PAH je aj posúdenie záťažovej kapacity. Vykonáva sa počas 6-minútového testu chôdze.

Ak vyššie uvedené testy neodpovedajú na otázku, čo spôsobuje pľúcnu artériovú hypertenziu, vykonáva sa množstvo ďalších testov, vrátane gasometriearteriálna krv, NT-proBNP (marker srdcového zlyhania) a spirometria.

Pľúcna hypertenzia nemusí byť smrteľné ochorenie

Posúdenie závažnosti ochorenia

Štádium PAH sa hodnotí pomocou štvorstupňovej klasifikácie NYHA, funkčná trieda určuje ďalší liečebný proces pacienta:

  • Trieda I - choroba neobmedzuje fyzickú aktivitu; pacient nepociťuje únavu, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku ani predsynkopu
  • Trieda II - pacient nepociťuje pri odpočinku žiadne nepohodlie, ale pri pravidelnej fyzickej aktivite sa začína cítiť horšie - je unavený, má dýchavičnosť, bolesti na hrudníku alebo presynkopu
  • Trieda III – pacient nepociťuje pri odpočinku žiadne nepohodlie, ale musí obmedziť fyzickú aktivitu. Aj pri malej námahe pociťuje únavu, dýchavičnosť, bolesti na hrudníku alebo predsynkopu
  • Trieda IV - pacient nie je schopný vykonávať žiadnu fyzickú námahu, dokonca ani v pokoji, môže mať príznaky zlyhania pravej komory, dýchavičnosť a únavu

Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) - liečba

Liečba pľúcnej arteriálnej hypertenziesa delí nafarmakologická , intervenčná aoperatívna . Lieky sa zvyčajne podávajú s potením, aby sa predišlo príznakom zlyhania pravej komory a/alebo aby sa uľavili už prítomným. Vďaka farmakoterapii je možné zastaviť aj patologickú prestavbu pľúcnych ciev

U pacientov, ktorí nereagujú na farmakologickú liečbu, sa vykonávajú invazívne výkony, vďaka ktorým možno pľúcnu tepnu a jej cievy vyšetriť bez otvorenia hrudníka pacienta. Chirurgická liečba sa používa až v krajnom prípade.

Medikamentózna liečba pľúcnej arteriálnej hypertenzie

Vo farmakologickej liečbe sa v závislosti od príčin hypertenzie používa niekoľko skupín liekov:

  • antikoagulanciá (antikoagulanciá) znižujú viskozitu krvi a tým aj riziko vzniku krvných zrazenín
  • Diuretiká znižujú opuchy dolných končatín, ktoré sú spojené so zlyhaním pravej komory a zadržiavaním tekutín
  • lieky, ktoré zvyšujú kontraktilitu srdcových komôr a znižujú rýchlosť srdca (napr. srdcové glykozidy)
  • lieky, ktoré rozširujú cievy vrátane pľúcnych ciev a spôsobujú ich relaxáciu (antagonisty vápnika)

Ďalšou formou farmakologickej liečby je cielená liečba, ktorá spočíva v podávaní troch skupín liekov: prostanoidy, antagonistyendotelínové receptory a inhibítory fosfodiesterázy typu 5. Tieto lieky pôsobia na endotelové bunky, ktoré pokrývajú vnútornú stenu ciev, ktorých funkcia je narušená

Neustále sa vyvíjajú nové lieky a terapie – nielen na predĺženie života pacientov, ale aj na ich spríjemnenie. Nedávno sa v skupine liekov pôsobiacich na prostacyklínovú dráhu objavil perorálny liek (teraz sú to deriváty prostacyklínu), čo nie je prostacyklín, ale syntetická molekula, ktorá pôsobí ako táto účinná látka. Nový liek v tablete môže nahradiť látky vo funkčnej triede III, ktoré sa v súčasnosti podávajú inhaláciou, subkutánnou alebo intravenóznou infúziou.

Poslednou formou farmakologickej liečby je oxygenoterapia, ktorá spočíva v podávaní kyslíka z koncentrátora cez masku

Operatívna liečba pľúcnej arteriálnej hypertenzie

Forma chirurgickej liečby jepredsieňová septostómia.Tento zákrok vytvára otvor medzi pravou a ľavou predsieňou srdca, vďaka čomu sa odľahčí pravá polovica srdca. Potom je arteriálna krv nasýtená kyslíkom. Ide o zákrok vykonávaný u pacientov s veľmi pokročilou formou pľúcnej hypertenzie

Chirurgická liečba pľúcnej arteriálnej hypertenzie

Pľúcna endarterektómiaje kardiochirurgický výkon, ktorý je možné vykonať u vybraných pacientov s chronickou pľúcnou tromboembolickou hypertenziou. Operácia sa vykonáva v mimotelovom obehu v hlbokej hypotermii (ochladzovanie tela). To znamená, že počas procedúry sa prietok krvi telom na niekoľko minút úplne zastaví, čo umožňuje lekárovi odstrániť zrazeniny z pľúcnych tepien.

V extrémnych prípadoch je nevyhnutná transplantácia pľúc alebo pľúc so srdcom. Iba ľudia, u ktorých zlyhala konzervatívna liečba, sú oprávnení na tento postup.

Stojí za to vedieť

5. Máj bolSvetový deň pľúcnej hypertenzie . Toto je špeciálny deň, kedy by sme sa mali osobitne pozrieť na problémy pacientov a pokúsiť sa vybudovať dialóg o najnaliehavejších potrebách pacientov vo svetle nových terapeutických riešení, ktoré zvyšujú šance na zlepšenie kvality života pacientov.

V rámci kampane„Dychberúce príbehy“bol pripravený spot o pľúcnej artériovej hypertenzii. Odporúčame vám zdieľať video a hovoriť o tejto málo známej chorobe, aby ste zvýšili povedomie verejnosti o tejto chorobe medzi našimi príbuznými, lekármi a mienkotvornými osobnosťami.

Kategórie:

Kardiológia