- Bilirubín – čo to je?
- Bilirubínové frakcie – voľné, viazané a celkové
- Bilirubín - normy
- Fototerapia a hladiny bilirubínu u novorodencov
- Zvýšený bilirubín – príčiny
- Hyperbilirubinémia - príznaky
- Bilirubín a diéta
Bilirubín je žlto-oranžový pigment v krvnej plazme, ktorý vzniká pri rozklade hemoglobínu. Jeho najdôležitejšou funkciou je spoluvytváranie žlče, ktorá umožňuje trávenie tukov v tráviacom trakte. Aké sú normy bilirubínu v krvi? Čo znamená zvýšený bilirubín? Dokážeme znížiť jeho hladinu starostlivosťou o stravu?
Bilirubínsa vyskytuje v krvnom sére v dvoch formách - neviazaný, nazývaný aj voľný, alebo viazaný (priamy). Príliš vysoká hladina bilirubínu môže spôsobiť zožltnutie tela, tzv žltačka, obzvlášť nebezpečná pre novorodencov. U dospelých zvýšený bilirubín – tzv hyperbilirubinémia – často poukazuje na problémy s pečeňou alebo obštrukciu žlčových ciest.
Bilirubín – čo to je?
Krv všetkých cicavcov, vrátane ľudí, vďačí za svoju farbu farbivu – hemoglobínu. Ide o bielkovinu obsiahnutú v erytrocytoch, ktorej hlavnou úlohou je transport kyslíka.
Molekula hemoglobínu sa skladá z podjednotiek, z ktorých každá obsahuje neproteínový fragment (tzv. prostetickú skupinu) – teda molekulu hemu. Molekula hemu má zase vo svojej priestorovej, kruhovej štruktúre v strede katión železa (Fe2 +) a práve vďaka tomu môže pripájať molekuly kyslíka.
Počas degradácie hemu sa cyklický kruh molekuly rozbije a železný ión sa odstráni a uloží. V dôsledku redukcie vznikajú deriváty - najskôr biliverdin a potom žltooranžové farbivo - bilirubín
Dá sa teda povedať, že bilirubín je produktom „zužitkovania“ starých erytrocytov a iných enzýmov obsahujúcich vo svojej štruktúre hém.
Bilirubínové frakcie – voľné, viazané a celkové
Vďaka svojej reaktivite je bilirubín jedným z najdôležitejších antioxidantov (zlúčeniny, ktoré inhibujú oxidáciu iných látok a prirodzene podporujú obranyschopnosť organizmu), ktoré sa nachádzajú v krvnej plazme a bunkových membránach.
Ako veľká molekula je bilirubín zle rozpustný vo vode, a preto musí byť v krvnej plazme transportovaný "v dueli" s iným proteínom, albumínom.
Frakcia bilirubínu nestabilne viazaná na albumín je tzv.voľný bilirubínalebo nepriamy. Tento typ bilirubínu ánoschopnosť prenikať cez placentu a hematoencefalickú bariéru, ale nie do moču.
V pečeni sa voľný bilirubín spája s kyselinou glukurónovou a ďalej sa transformuje na viazaný bilirubín (nazývaný aj priamy bilirubín). Táto frakcia je rozpustná vo vode, ale už nemôže preniknúť cez hematoencefalickú a placentovú bariéru.
Súčet titrov priameho a nepriameho bilirubínu je daný názvomcelkový bilirubín .
Bilirubín vo viazanej formesa vylučuje do žlče, ukladá sa v žlčníku, čo je nevyhnutné pre správne trávenie tukov a zabezpečenie optimálneho pH pre pankreatické enzýmy.
Spolu so žlčou ide bilirubín do čriev, kde sa pomocou enzýmov produkovaných črevnými baktériami premieňa na žlčové pigmenty - urobilinogény. Produkty metabolizmu bilirubínu dávajú hnedú farbu výkalom vytvoreným v čreve, zatiaľ čo v obličkách farbia moč na žlto.
Bilirubín - normy
Bilirubín sa nachádza v krvnom teste.
U zdravých dospelých by normy jednotlivých frakcií bilirubínu mali byť :
- celkom- od 0,2 do 1,1 mg / dl (3,42-20,6 µmol / l),
- direct(konjugát) - 0,1 až 0,3 mg / dl (1,7-5,1 µmol / l),
- medziprodukt(voľný) - 0,2 až 0,7 mg / dl (3,42-12 µmol / l).
Vyššie uvedené hodnoty neplatia pre tehotné ženy, u ktorých je možná prirodzene zvýšená hladina celkového bilirubínu v dôsledku hormonálnych zmien.
Pre novorodencov boli zavedené aj samostatné normy. In utero sa v tele bábätka hromadí nadbytok erytrocytov, ktoré sa po pôrode rozpadajú. Mení sa aj typ hemoglobínu: od fetálneho hemoglobínu (ktorý má väčšiu afinitu ku kyslíku, vďaka čomu je výmena plynov medzi matkou a plodom efektívnejšia) na hemoglobín typický pre dospelých
Za krátky čas sa tak vyprodukuje veľa pigmentu - bilirubínu, ktorý mladá pečeň nedokáže efektívne vylúčiť. To je dôvod, prečo sa u mnohých novorodencov, najmä u predčasne narodených detí, rozvinie fyziologická žltačka, ktorá zvyčajne po niekoľkých dňoch sama odoznie.
Normy celkového bilirubínu u novorodencov sú :
- v prvý deň - od 0,4 do 4,0 mg / dl (6,8-68 µmol / l),
- 3 dni po pôrode - 0,1 až 10,0 mg / dl (17,1-171 µmol / l),
- približne po 1 mesiaci veku - od 0,3 do 1,0 mg / dl (5,2-17,1 µmol / l).
Treba však poznamenať, že presné referenčné hodnoty určuje konkrétne laboratórium v závislosti okrem iného na na spôsobe alebo type použitého prístroja
Fototerapia a hladiny bilirubínu u novorodencov
Bilirubín - ako derivát rozpadu molekuly hemu - je tiež zlúčenina, ktorá je mimoriadne citlivá na svetlo (prirodzené aj umelé). Táto vlastnosť sa využíva pri liečbe žltačky u novorodencov pri tzv fototerapia. Táto metóda spočíva v ožiarení čo najväčšieho povrchu tela dieťaťa bielym a modrým svetlom (najčastejšie s vlnovou dĺžkou 430 až 490 nm).
Intenzívna fototerapia dokáže znížiť hladinu bilirubínu až o 30-40 % v priebehu 24 hodín od začiatku liečby. Najintenzívnejší pokles hladiny bilirubínu je zaznamenaný počas prvých 4-6 hodín expozície.
Počas oxidácie molekuly sú vytvorené izoméry bilirubínu efektívnejšie odstraňované z pečene do žlče (preskočenie štádia jeho spojenia s glukuronidom).
Indikácia na začatie „liečby svetlom“ je okrem iného:
- predčasnosť,
- nízka pôrodná hmotnosť,
- perinatálna hypoxia,
- prítomnosť hemolytickej choroby,
- koncentrácia voľného bilirubínu medzi 16-18 mg / dl (273,6 - 307,8 μmol / l),
- prítomnosť iných rizikových faktorov pre potenciálnu neurotoxicitu bilirubínu
Treba mať na pamäti, že silná, pretrvávajúca a neliečená žltačka u novorodenca môže viesť k závažným komplikáciám, postihujúcim najmä nervový systém. Jednou z najnebezpečnejších je takzvaná bilirubínová encefalopatia, ktorá má za následok trvalú detskú mozgovú obrnu, epilepsiu a mentálne postihnutie.
Našťastie pravidelné testovanie hladín bilirubínu a rýchlo zavedená fototerapia sú teraz štandardom lekárskej starostlivosti o novorodencov v Poľsku.
Zvýšený bilirubín – príčiny
Zvýšený bilirubín je známy ako hyperbilirubinémia. Existujú dva typy:
- hyperbilirubinémia s prevahou nepriameho (voľného) bilirubínu,
- a hyperbilirubinémia s prevahou priameho (konjugovaného) bilirubínu.
Dôvodov vysokej hladiny voľného bilirubínu môže byť mnoho, z ktorých najbežnejšie sú:
- hemolytická anémia - vrodené alebo získané ochorenia spôsobené rýchlejším rozpadom červených krviniek. Výskyt hemolýzy (rozpad erytrocytov) potom preváži prirodzenú schopnosť obnovy kostnej drene.
- Gilbertov syndróm - metabolické ochorenie s genetickými stavmi, spojené s poruchou konjugácie bilirubínu a glukuronidu v pečeni. Jeho priebeh je zvyčajne asymptomatický (periodicky sa môže vyskytnúť prechodné zožltnutie kože) a ochorenie je diagnostikovanéje náhodne. Je zaujímavé, že samotný Napoleon Bonaparte trpel Gilbertovým syndrómom.
- Criglerov-Najjarov syndróm – typ I alebo II – genetické ochorenie, podobné Gilbertovmu syndrómu, spojené s nedostatkom enzýmu glukuronyltransferázy, ktorý umožňuje vylučovanie bilirubínu z tela. U novorodencov sa môže prejaviť ako ťažká žltačka.
- poškodenie pečene (cirhóza, vírusová hepatitída a hepatitída vyvolaná liekmi).
Hyperbilirubinémia s dominanciou konjugovanej frakcie je diagnostikovaná napríklad u pacientov s:
- poruchy transportu bilirubínu do žlčových ciest (napr. pri zriedkavých genetických ochoreniach, ako je Dubinov-Johnsonov syndróm alebo Rotorov syndróm),
- mechanické zablokovanie žlčových ciest (možné pri žlčníkových kameňoch alebo pri neoplastických ochoreniach utláčajúcich žlčové cesty).
Za zmienku stojí, že zvýšená hladina bilirubínu v krvi môže byť niekedy ovplyvnená aj fyziologickými faktormi, ako je dlhodobé hladovanie (viac ako 2 dni), obmedzujúce diéty a stres. Žlté sfarbenie kože a očí po veľkom úbytku hmotnosti môže naznačovať latentný Gilbertov syndróm.
Hyperbilirubinémia - príznaky
Hlavným príznakom trvalo vysokej hladiny bilirubínu v plazme je zožltnutie veľkých plôch kože, slizníc a očného bielka – bežne známe ako žltačka. Keďže však tento stav môže priamo súvisieť s výskytom žlčových kameňov a upchatím žlčových ciest, stojí za to venovať pozornosť nešpecifickým symptómom, ako sú:
- výskyt žltých modrín,
- začervenanie pokožky,
- hemoroidy,
- poruchy trávenia a plynatosť, pálenie záhy,
- nevoľnosť po zjedení mastných jedál,
- opuch celého tela
Vyskytujúce sa ochorenia tohto typu môžu naznačovať mnohé ochorenia súvisiace s abnormálnou funkciou pečene, obličiek a hematopoetického systému a vyžadujú si dôkladnú diagnostiku.
Bilirubín a diéta
Zvýšená hladina bilirubínu zistená pri diagnostických krvných testoch si vyžaduje individuálny prístup odborného lekára. Nie vždy to však musí byť príznakom vážnych zdravotných komplikácií alebo vyžadovať liečbu.
Hyperbilirubinémia bude v mnohých prípadoch jedným z indikátorov nadmernej záťaže pečene a vysokého rizika žlčníkových kameňov, čo si vyžaduje racionálnu výživu.
Hladinu bilirubínu v plazme nie je možné priamo ovplyvniť určitou stravou, ale je veľmi dôležité hladinu bilirubínu regulovať.napr. :
- jesť jedlo pravidelne (u ľudí s potvrdeným Gilbertovým syndrómom sa neodporúčajú dlhé prestávky medzi jedlami a pôst),
- rovnomerné porciovanie jedál a obmedzovanie porcií na večer (tvorba žlčových štiav klesá s dennou dobou, a preto neúplne strávené jedlo zaťažuje pečeň),
- dobrá hydratácia tela (asi 2 litre vody denne),
- obmedzenie spracovaných a mastných jedál (napr. rýchle občerstvenie),
- vyhýbanie sa alkoholu
- dôkladné umývanie ovocia a zeleniny, vyhýbanie sa pokazeným produktom plesňou (pečeň odstraňuje z tela všetky toxíny a produkty bakteriálneho metabolizmu, takže ich nadbytok navyše zaťažuje orgán).
Múdra a racionálnejšia strava nemusí byť prospešná len pre našu postavu, ale predovšetkým sa premietne do zdravia a správneho fungovania vnútorných orgánov vrátane pečeň a žlčové cesty
Pravidelné krvné testy, vrátane hladina bilirubínu a pečeňové testy umožnia včasné zistenie rušivých zmien.
- Choroby pečene - príznaky chorej pečene. Príčiny a liečba
- Cholestáza (cholestáza) – príčiny, symptómy a liečba
- Pečeňové testy: Normálne. Krvný test na sledovanie funkcie pečene
- Mechanická žltačka: príčiny, symptómy, liečba