Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy, tiež známy ako TEN alebo Lyellov syndróm, je náhla, život ohrozujúca nekrotizujúca kožná reakcia spôsobená určitými liekmi alebo infekciami. Syndróm TEN je veľmi zriedkavé ochorenie, ale vyskytuje sa po užívaní pomerne často používaných liekov. V prípade jej výskytu je mimoriadne dôležitá rýchla diagnostika, pretože ak sa nelieči, rýchlo vedie k závažným orgánovým komplikáciám a dokonca k smrti.

Obsah:

  1. Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy – príčiny
  2. Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - príznaky
  3. Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - diagnóza
  4. Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - liečba
  5. Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - prognóza

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy(akaTEN syndrómaleboLyellov syndróm ), je to rýchle strata epidermis na veľkej ploche tela, ku ktorej dochádza najčastejšie pod vplyvom liekov.

V diagnostike existujú tri jednotky ochorenia, ktoré sa rozlišujú na základe plochy povrchu tela pokrytej kožnými léziami. Ak nekróza súvisí s:

  • <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
  • 11-29 % tela, potom je diagnostikovaný syndróm prekrytia
  • >30 % má syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy, o ktorom sa tu diskutuje

Syndróm TEN sa okrem väčšej plochy povrchu tela pokrytej kožnými léziami vyznačuje aj oveľa závažnejším priebehom a zvýšenou mortalitou. Pri Stevens Johnsonovom syndróme sa úmrtnosť pohybuje okolo 5 %, kým pri TEN je až 40 %.

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy – príčiny

Užívanie určitých liekov a infekcie sú preukázané príčiny toxickej epidermálnej nekrolýzy. Medzi lieky, ktoré môžu prispieť k TEN, patria:

  • antibiotiká zo skupiny sulfónamidov, fluorochinolónov, cefalosporínov a penicilínov
  • antikonvulzíva - fenobarbital, lamotrigín, karbamazepín, fenytoín
  • alopurinol – liek používaný na liečbu dny
  • nesteroidné protizápalové lieky – táto skupina zahŕňa väčšinu voľnopredajných liekov proti bolesti a antipyretiká

Pre pravdepodobnú príčinu toxického syndrómuepidermálna nekrolýza sa tiež považuje za infekciu mikroorganizmomMycoplasma Pneumoniae .

Keďže sa táto infekcia najčastejšie vyskytuje u detí a dospievajúcich, práve u nich dochádza najčastejšie k toxickej nekrolýze epidermis spôsobenej infekciami. TEN syndróm v priebehu infekcie je zvyčajne nešpecifický - príznaky sú potom menej závažné a kožné lézie postihujú najmä sliznice.

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy je veľmi zriedkavé ochorenie - incidencia sa odhaduje na 0,4-1,2 prípadov na milión ľudí ročne.

Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku a pohlaví, ale štúdie preukázali o niečo častejší výskyt u žien.

Nosiči HIV sú obzvlášť náchylní na rozvoj TEN - riziko vzniku ochorenia sa u nich tisícnásobne zvyšuje.

Ďalšou skupinou pacientov so zvýšeným rizikom tohto syndrómu sú starší ľudia s inými ochoreniami a ľudia s imunodeficienciou - s najväčšou pravdepodobnosťou je to spôsobené užívaním viacerých liekov.

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - príznaky

Choroba sa môže vyvinúť dvoma spôsobmi. Prvým je prítomnosť symptómov, ktoré pripomínajú slabú infekciu, ako napríklad:

  • horúčka
  • bolesť hrdla
  • kašeľ
  • bolesť svalov a kĺbov

Druhým je náhly nástup, kde prvým príznakom ochorenia sú rozsiahle zmeny na koži.

Kožné zmeny majú spočiatku podobu erytematóznych zmien - dochádza k začervenaniu a opuchu, najskôr na tvári, končatinách a potom na trupe.

Ďalším štádiom ochorenia je objavenie sa pľuzgierov v mieste erytému, ktoré sa ľahko lámu a zanechávajú mokvajúcu eróziu.

Veľmi charakteristickým príznakom v priebehu syndrómu TEN je šupinaté olupovanie zdanlivo zdravej kože po jej rozotretí. Tento syndróm má tiež tendenciu postihovať sliznice, k tomu dochádza 1-3 dni po objavení sa kožných lézií.

Zmeny na slizniciach sa prejavujú najskôr v ústnej dutine - potom majú formu hemoragických chrást, ktoré prechodom na sliznicu tráviaceho traktu bránia príjmu potravy

Priebeh ochorenia spôsobuje aj zmeny zraku vedúce k zápalu spojiviek, zápalu očnej buľvy, ulcerácii a zjazveniu.

Existuje aj svetloplachosť a nadmerná suchosť očnej buľvy.

Všetky tieto príznaky, ak sa neliečia, môžu viesť k strate zraku.

Postihnutie sliznice uretry spôsobuje striktúrya jazvy, ktoré môžu sťažiť alebo dokonca znemožniť močenie.

Celkové príznaky súvisia s prítomnosťou zmien na slizniciach - bolesť hrdla, ťažkosti s jedením alebo vyprázdňovaním, môžu sa vyskytnúť aj ťažkosti s dýchaním v dôsledku rozvoja respiračného zlyhania

Syndróm TEN má tiež vysokú horúčku.

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - diagnóza

Diagnóza je založená na klinických symptómoch.

Ide predovšetkým o prítomnosť rozsiahlych, plazivých pľuzgierov a odlupovanie epidermy veľkej časti tela, ako aj náhly výskyt kožných lézií sprevádzaných vysokou horúčkou a celkovým ťažkým stavom pacienta, čo je najčastejšie spôsobené dehydratáciou

Dôležitým faktorom ovplyvňujúcim diagnózu je anamnéza pacienta, ktorá naznačuje, že užíva lieky, ktoré môžu spôsobiť syndróm TEN.

Predpokladá sa, že najpravdepodobnejším pôvodcom je liek, ktorý sa začne podávať asi 2-3 týždne pred objavením sa prvých kožných lézií, avšak antiepileptiká a alopurinol sú zvyčajne tolerované počas prvých týždňov užívania predtým, ako vyvolajú toxická epidermálna nekrolýza.

V prípade antibiotík a nesteroidných protizápalových liekov je reakcia oveľa rýchlejšia a prudšia. Keďže toxická epidermálna nekrolýza môže byť spôsobená voľnopredajnými liekmi, je veľmi dôležité informovať svojho lekára o všetkých liekoch, ktoré ste v poslednom čase užívali.

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - liečba

Liečba závisí od závažnosti symptómov a závažnosti pacientovho stavu, ak máte podozrenie na toxickú epidermálnu nekrolýzu, okamžite kontaktujte svojho lekára, pretože je dôležité urýchlene nasadiť vhodnú liečbu.

V prvom rade by sa malo vysadiť liečivo, pri ktorom je podozrenie, že vyvoláva toxickú epidermálnu nekrolýzu.

Všeobecne sa uznáva, že postup by mal byť rovnaký ako v prípade ošetrenia popálenín 2. stupňa, teda založený na intenzívnej hydratácii, pretože kvôli strate veľkého množstva epidermis, ktorá chráni proti vyparovaniu vody je to veľmi rýchla a nevyhnutná dehydratácia.

Telesné erózie by mali byť pokryté nepriľnavou gázou, mala by sa udržiavať telesná teplota a vyhýbať sa vystaveniu mikroorganizmom, aby sa zabránilo bakteriálnej kontaminácii kožných lézií.

Odporúča sa aj tlmenie bolesti a antipyretická liečba a ak nie je možná orálna výživa, aplikujte výživu dožalúdočná sonda.

V prípade zmien na slizniciach oka treba okamžite začať s oftalmologickou liečbou, pretože tieto zmeny rýchlo vedú k slepote. Niekedy pacienti vyžadujú liečbu na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - prognóza

Úmrtnosť na syndróm TEN dosahuje 40 %, kľúčom je rýchle nasadenie vhodnej liečby a prevencia komplikácií

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy je ochorenie, pri ktorom je postihnutá koža a vnútorné orgány, čo môže byť život ohrozujúce

Lieky, vrátane tých, ktoré sú dostupné bez lekárskeho predpisu, sú hlavným príčinným faktorom, preto vždy v prípade akýchkoľvek rušivých symptómov po užití liekov by ste mali kontaktovať svojho lekára, pretože najdôležitejšou úlohou v prognóze je rýchle začiatok liečby.

Kategórie:

Dermatológia