Rakovina nadobličiek je zriedkavý malígny novotvar pochádzajúci z kortikálnej časti tejto žľazy. Toto ochorenie je zriedkavé - v priemere 1-2 prípady na milión obyvateľov ročne, tvorí 0,05-0,2% všetkých malígnych novotvarov. Zistite, čo spôsobuje rakovinu nadobličiek a ako ju liečiť.

Obsah:

  1. Rakovina nadobličiek – príčiny
  2. Rakovina nadobličiek - príznaky
  3. Karcinóm nadobličiek - diagnóza
  4. Rakovina nadobličiek - liečba
  5. Karcinóm nadobličiek – prognóza

Rakovina nadobličiekpostihuje častejšie ženy, pričom vrchol výskytu je v 4. – 5. dekáde života a u detí do 5 rokov. Novotvar nadobličiek je charakterizovaný vysokou malignitou, rýchlou progresiou symptómov a zlou prognózou.

Primárne nádory nadobličiek sú vo väčšine prípadov hormonálne aktívne nádory, čo znamená, že takýto nádor vylučuje veľké množstvo hormónov nekontrolovaným spôsobom, bez ohľadu na potreby a stav organizmu, čo spôsobuje príznaky hyperadrenokorticizmu.

Najčastejší nádor nadobličiek secernuje kortizol, menej často aldosterón a sporadické sú aj nádory vylučujúce androgény. Existujú aj hormonálne neaktívne nádory, tzv "Netlmené" symptómy, ktoré spôsobujú, závisia od veľkosti nádoru a stupňa invázie priľahlých tkanív.

Rakovina nadobličiek – príčiny

Príčiny rakoviny kôry nadobličiek nie sú úplne pochopené. Pacienti s:

  • mutácia génu TP53
  • Beckwith-Wiedemannov syndróm
  • Skupina Li Fraumeni
  • Carneyho syndróm

Ľudia so syndrómom MEN1 sú tiež vystavení riziku vzniku nádoru nadobličiek, kde nádor nadobličiek koexistuje s nádorom hypofýzy a primárnou hyperparatyreózou.

Renálne novotvary, rakovina pľúc a melanómy majú tendenciu metastázovať v kôre nadobličiek, preto je dôležité monitorovať pacientov s rakovinou na prítomnosť sekundárneho nádoru nadobličiek.

Environmentálne rizikové faktory pre nádory nadobličiek tiež neboli stanovené, predpokladá sa, že muži sú vystavení zvýšenému riziku vzniku rakoviny nadobličiek pri fajčení a pre ženy je rizikovým faktorom užívanie perorálnej hormonálnej antikoncepcie.

Karcinóm nadobličiek -príznaky

Príznaky rakoviny nadobličiek závisia od toho, či je nádor hormonálne aktívny alebo nie.

Symptómy nádorov vylučujúcich hormóny závisia aj od typu a množstva hormónu, ktorý nádor produkuje.

V prípade „tichého“ nádoru, teda nádoru, ktorý nevylučuje hormóny, sú symptómy nešpecifické a sú výsledkom infiltrácie alebo tlaku nádoru na okolité tkanivá a orgány.

Najčastejšími príznakmi sú opuchy dolných končatín v dôsledku tlaku nádoru na cievy. Môže sa vyskytnúť aj ascites, strata hmotnosti a kachexia.

Tieto príznaky sa však objavia, keď nádor dosiahne významnú veľkosť. Predtým tiché nádory nevykazovali žiadne príznaky, a preto sa nádor nadobličiek najčastejšie diagnostikuje náhodne pri ultrazvukovom vyšetrení brucha z iného dôvodu.

U viac ako polovice pacientov je nádor nadobličiek hormonálne aktívny, najčastejšie vylučuje kortizol a androgény, oveľa menej často androgény a aldosterón

Hormonálne aktívny nádor sa najčastejšie prejavuje klinickými príznakmi hyperfunkcie kôry nadobličiek, s obzvlášť intenzívnou virilizáciou, teda objavením sa mužských čŕt u žien. Týka sa to hlavne hirzutizmu, zníženého hlasového rozsahu a menštruačných porúch.

Symptómy sprevádzajúce fungujúci nádor nadobličiek zahŕňajú:

  • vysoký krvný tlak (často nereagujúci na antihypertenzívnu liečbu, tzv. "rezistentná hypertenzia")
  • nadmerné ochlpenie, prehĺbenie hlasu, menštruačné poruchy (u žien)
  • zväčšenie prsných žliaz, znížené libido, erektilná dysfunkcia (u mužov)
  • nadmerné hromadenie tuku na žalúdku a krku
  • zmena tvaru tváre na okrúhlejší
  • stenčenie kože, ktorá sa ľahko poškodí a ťažko sa hojí
  • zmeny na koži ako strie
  • neustála únava
  • svalová slabosť a svalové kŕče
  • výrazné zníženie alebo zvýšenie telesnej hmotnosti
  • diabetes
  • rušenie spánku
  • porucha srdcového rytmu
  • bledosť
  • potenie
  • bolesti hlavy

Tieto symptómy sú charakteristické pre hyperaktívnu kôru nadobličiek a spolu tvoria klinický obraz Cushingovho syndrómu so sprievodnými symptómami androgenizácie

Prítomnosť takýchto symptómov nemusí nutne znamenať prítomnosť nádoru kôry nadobličiek, môže to súvisieť aj s hormonálnymi poruchami.

Existujú aj nádory, ktoré sa vyznačujú subklinickou hormonálnou aktivitou. To znamená, že hormóny vylučujú v tak malom množstvemnožstvá, ktoré v každodennom živote nespôsobujú príznaky, ale v prípade silného stresu môže dôjsť k nekontrolovanému uvoľňovaniu hormónov, ktoré môže byť život ohrozujúce

V prípade nefunkčných nádorov pacienti vyhľadajú lekársku pomoc v súvislosti s nešpecifickými príznakmi, ako sú edém, dýchavičnosť, ascites alebo kŕčové žily.

V takýchto prípadoch je nádor zvyčajne už veľký a infiltruje okolité tkanivá a tiež metastázuje do vzdialených orgánov. Podľa výskumu až 70 % pacientov navštevujúcich lekára už má vzdialené metastázy.

Najčastejšie sa nachádzajú v pľúcach, lymfatických uzlinách, pečeni a kostiach a vykazujú príznaky zlyhania týchto orgánov

Karcinóm nadobličiek - diagnóza

Počas pohovoru a fyzikálneho vyšetrenia môže mať lekár podozrenie na nádor nadobličiek. Potom sa vykonajú zobrazovacie testy, ktoré sú dôležité pre diagnostiku aj plánovanie operácie.

Testy vykonávané pri podozrení na nádor nadobličiek zahŕňajú:

  • USG
  • počítačová tomografia
  • magnetická rezonancia
  • PET sa tiež čoraz častejšie vykonáva s markerom, ktorý selektívne zobrazuje len kôru nadobličiek, vďaka čomu je možné presne posúdiť tento orgán

Nekontrastná počítačová tomografia s vysokým rozlíšením zohráva dôležitú úlohu aj pri zobrazovacích vyšetreniach, ktorá umožňuje odlíšiť malígny nádor nadobličiek od adenómu meraním hustoty lézií v nadobličkách.

Je dôležité, aby sa pri zistení tumoru nadobličiek vykonali aj zobrazovacie vyšetrenia hrudníka, aby sa vylúčila prítomnosť metastáz, ako aj aby sa posúdila poloha tumoru nadobličiek vo vzťahu k obličke , krvných ciev a čriev, čo umožňuje starostlivé plánovanie chirurgického zákroku.

Ďalším štádiom diagnostiky je posúdenie hormonálnej aktivity nádoru. Na tento účel sa vykonávajú laboratórne testy krvi a moču na posúdenie hladiny kortizolu a androgénov v krvi.

Štúdie hodnotia hladinu kortizolu v krvi, jeho metabolitov v moči a hladinu androgénov - DHEA a DHEA-S.

Tzv funkčný test zahŕňajúci podávanie dexametazónu a hodnotenie koncentrácie kortizolu po jeho podaní.

Fyziologicky by po podaní tohto činidla mala byť inhibovaná sekrécia kortizolu

V prípade nádorov vylučujúcich kortizol sa pri dexametazónovom teste nepozoruje žiadna inhibícia sekrécie kortizolu.

Rakovina nadobličiek - liečba

Liečba rakovinyNadobličky sú primárne chirurgické, po ktorých nasleduje chemoterapia a hormonálna substitučná liečba.

Operácia spočíva v úplnom odstránení nádoru spolu s okolitými tkanivami, niekedy je potrebné odstrániť aj priľahlý orgán alebo jeho časť, v ktorej bola zistená infiltrácia alebo nodulárna lézia

Ak sa nájdu jednotlivé vzdialené metastázy, je vhodné ich odstrániť.

V prípade veľkých nádorov infiltrujúcich životne dôležité orgány nie je možná operácia, vtedy sa odporúča použitie chemoterapie

Chemoterapiu možno použiť ako pred operáciou na redukciu nádorovej hmoty, tak aj po operácii ako adjuvantnú liečbu. Pri chemoterapii nádorov nadobličiek sa používa mitotan a doxorubicín, dĺžka liečby závisí od stavu pacienta.

Pacientom po operácii nádoru nadobličiek je nutné podávať hormóny vylučované kôrou nadobličiek orálne po celý zvyšok života.

Karcinóm nadobličiek – prognóza

Rakovina nadobličiek je veľmi zhubný nádor so zlou prognózou.

Ak sa rakovina zistí v ranom štádiu, 5-ročná miera prežitia je približne 50 %.

V pokročilých prípadoch sa 5-ročné prežitie odhaduje na 10 %. Priemerná doba prežitia pacientov s rakovinou nadobličiek je približne 28 mesiacov od okamihu diagnózy.

  • Feochromocytóm - rakovina nadobličiek
  • Náhodný nádor nadobličiek
O autoroviPoklona. Agnieszka MichalakAbsolvent 1. lekárskej fakulty Lekárskej univerzity v Lubline. V súčasnosti lekár počas postgraduálnej praxe. V budúcnosti plánuje rozbehnúť špecializáciu v odbore detská hematoonkológia. Zaujíma sa najmä o pediatriu, hematológiu a onkológiu.

Prečítajte si viac od tohto autora

Kategórie:

Onkológia