Rapunzelov syndróm, hoci jeho názov znie romanticky, je zriedkavé ochorenie spôsobené trichotilomániou, teda vytrhávaním vlasov a trichofágiou – jedením vytrhaných vlasov. Rapunzelov syndróm je jedným z typov črevnej obštrukcie a môže byť v extrémnych prípadoch smrteľný. Prečítajte si o príčinách Rapunzelovho syndrómu, ako sa prejavuje a ako sa lieči.

Rapunzelova kapelaprevzala svoj názov podľa hrdinky z rozprávky bratov Grimmovcov - zavretá vo veži čarodejnicou Rapunzel, ktorá mala veľmi dlhé a krásne vlasy. Práve vďaka nim a princovej pomoci sa jej napokon podarilo z veže ujsť. Dievča a princ žili šťastne až do smrti, no nie vždy to platí pre ľudí s Rapunzelovým syndrómom, čo je stav, ktorý najčastejšie postihuje tínedžerov. Doteraz bolo popísaných iba 88 prípadov tohto ochorenia.

Rapunzelov syndróm: príčiny

Rapunzelov syndróm postihuje ľudí, ktorí trpia aj trichotilomániou, t. j. núteným ťahaním chĺpkov z hlavy, obočia alebo mihalníc. Trichotillománia je obsedantno-kompulzívna porucha, ktorú tiež sprevádzajú bolesti hlavy, brucha a problémy so spánkom. Trichotilománia zase súvisí s trichofágiou, čo je požieranie odtrhnutých vlasov. Oba tieto stavy vedú k Rapunzelovmu syndrómu – črevnej obštrukcii spôsobenej ochlpením v tráviacom trakte.

Rapunzelov syndróm sa vyskytuje u ľudí, ktorých sprevádza úzkosť, pocit osamelosti, ktorí trpia emocionálnymi poruchami, trpia depresiami a dokonca aj Tourettovým syndrómom. Ochorenie sa vyskytuje aj u ľudí s neurózami. Spomínajú sa aj mutácie v géne SLITRK1, zodpovedného za vytváranie spojení medzi neurónmi – ak sú spojenia chybné, vzniká trichotilománia, ktorá následne vedie k Rapunzelovmu syndrómu

Rapunzelov syndróm: príznaky

Ľudia, ktorí si vytrhávajú a jedia vlasy, si môžu všimnúť nasledujúce príznaky:

  • vypadávanie vlasov spôsobené vytrhávaním vlasov;
  • bolesť brucha (najmä bolesť v epigastriu);
  • nevoľnosť;
  • vracanie po každom ťažkom jedle;
  • zníženie chuti do jedla;
  • chudnutie;
  • gastroezofageálny reflux;
  • halitóza (zlý dych);
  • prítomnosťtvrdá, nepohyblivá a nebolestivá chĺpka v strednej časti brucha – často je viditeľná „voľným okom“, pretože tvaruje vrstvy tela;
  • tvorba chĺpkov vedie k obštrukcii hrubého alebo tenkého čreva.
Stojí za to vedieť

Trichobezoar

Trichobezoar je vlasová guľa – pevne lepkavá a tvrdá, ktorá sa tvorí v žalúdku a siaha až do hrubého alebo tenkého čreva. Trichobezoary sa vyskytujú nielen u ľudí s Rapunzelovým syndrómom, ale aj u mužov s bradou alebo ich partneriek, ako aj u detí, ktoré prehltli vlasy z kief alebo bábik, teda ľudí, ktorí si omylom prehltnú vlasy.

Bezoáry môžu vzniknúť aj v dôsledku užívania drog (nazývajú sa farmakobezoáre), ovocia (fytobezoáry) a dokonca aj papiera alebo látky - v posledných prípadoch sa najčastejšie vyskytujú u detí.

Názov „bezoár“ pochádza z hebrejčiny, v ktorej znamená „liek proti jedu“. V minulosti sa bezoárom hovorilo magické kamene z ďalekých krajín, ktoré mali byť protijed na rôzne druhy jedov.

Rapunzelov syndróm: liečba

Zvyk jedenia vlasov sa ťažko lieči – ľudia s trichotilomániou sú posielaní na psychoterapiu, môže byť potrebné navštíviť aj psychiatra a predpísať lieky proti úzkosti a antidepresíva. Trichobezoáry sa na druhej strane chirurgicky odstránia, ale ak sa zákrok neuskutoční dostatočne rýchlo, v ojedinelých prípadoch môže dôjsť k infekcii a prasknutiu vredu s následnou smrťou pacienta.

Rapunzelov syndróm: pozorované prípady

Ako je uvedené vyššie, je hlásených málo prípadov Rapunzelovho syndrómu. Jednou z nich je aj tá, ktorá sa týka 15-ročného dievčaťa z Poľska, ktorému diagnostikovali veľký trichobezoár. Dievča sa sťažovalo na bolesti brucha a plešilo. Najprv ju poslali na psychoterapiu a po 6 mesiacoch – keď si prestala ťahať vlasy a jesť ich – podstúpila operáciu. Pacient bol pod neustálou starostlivosťou psychoterapeuta a neboli pozorované žiadne príznaky trichotilománie.

Ďalším známym prípadom je 12-ročná, tiež chirurgicky liečená - dievča si od 6 rokov požieralo vlasy a trichobezoár odstránený z jej tela nadobudol tvar žalúdka.

Najtragickejším známym prípadom Rapunzelovej kapely je prípad Jasmine Beever z Veľkej Británie. Šestnásťročnej slečne prišlo na hodine zle, učitelia ju preto poslali domov a krátko na to išla s rodičmi do nemocnice. Tam ju oživili, no aj tak zomrela. Pitva ukázala, že smrť dievčatka spôsobil zápalperitoneum – trichobezoár v jej žalúdku viedol k infekcii a vredu, ktorý nakoniec praskol.

Kategórie:

Psychiatria