Biliárna atrézia alebo splynutie žlčových ciest je vrodená chyba, ktorá patrí medzi zriedkavé ochorenia. Neliečená biliárna atrézia môže viesť k cirhóze pečene a dokonca k smrti. Výskumy ukazujú, že 90 percent neliečených detí zomiera pred dovŕšením troch rokov. Aké sú príčiny a príznaky biliárnej atrézie? Ako prebieha liečba?

Biliárna atréziaalebo splynutie žlčových ciest je vrodená chyba, ktorej podstatou je zápal žlčových ciest, t.j. žlčových ciest (tekutina vylučovaná pečeň na trávenie tukov) z pečene do tenkého čreva. Zápal vedie k fibróze žlčových ciest a následne k ich upchatiu. Dôsledkom tohto procesu je zastavenie toku žlče z pečene do čriev ( cholestáza ). Žlč sa nadmerne hromadí v pečeni a žlčových cestách (nad konstrikciou) a časom spôsobuje zvýšenie tlaku v žlčových cestách, čo môže poškodiť pečeňové bunky.

Výskyt biliárnej atrézie sa odhaduje na približne 1 z 20 000. deti. Dievčatá ochorejú častejšie ako chlapci.

Biliárna atrézia – príčiny

Dôvody splynutia žlčových ciest nie sú známe. Predpokladá sa, že ochorenie má autoimunitné pozadie, t.j. bunky imunitného systému napádajú správne vytvorené žlčové cesty, vedú k ich zápalu a ďalšej fúzii.

Ochorenie môže byť podmienené aj geneticky, aj keď sa to týka menšieho počtu prípadov. Je tiež známe, že biliárna atrézia nie je dedičná.

Biliárna atrézia - príznaky

Symptómy biliárnej atrézie sa objavujú v prvých dňoch alebo týždňoch života, zvyčajne medzi 2. a 6. týždňom:

  • predĺžená žltačka (žlté sfarbenie kože, slizníc, očných bielkov). Žltačka sa vyskytuje u mnohých novorodencov a zvyčajne ustúpi v priebehu prvých dvoch týždňov života. Ak nie, môže byť podozrenie na biliárnu atréziu
  • sivá alebo svetložltá hlinená stolica
  • moč tmavého piva
  • mierne zväčšená pečeň (umiestnená v pravom hornom štvorci brucha)
  • predĺžené krvácanie z pupka alebo inde

Navyše 10-20 percent u detí s biliárnou atréziou sa vyvinú vrodené chyby, napríklad srdcové chyby, dvojitá slezina, polycystické ochorenie obličiek.

Biliárna atrézia - diagnóza

Pri podozrení na biliárnu atréziu sa vykonáva ultrazvuk brucha, vďaka ktorému môže lekár posúdiť funkciu pečene, žlčových ciest a žlčníka

Ak existuje podozrenie na biliárnu atréziu, diagnostické testy sa musia vykonať veľmi rýchlo

Okrem toho sa odporúča vykonať scintigrafiu žlčových ciest

Vyžadujú sa aj krvné testy. V prípade splynutia žlčových ciest sa pozorujú zvýšené hladiny bilirubínu, GGTP, cholesterolu, alkalickej fosfatázy a mierne transamináz.

Tieto testy vám umožňujú potvrdiť diagnózu a vylúčiť iné možné príčiny vyššie uvedeného príznaky, ako sú vírusové a bakteriálne infekcie pečene alebo vrodené metabolické ochorenia.

Ak výskum nedá jednoznačnú odpoveď na otázku, čo je príčinou vyššie uvedeného pri ochoreniach môže byť potrebná biopsia pečene, ktorá zahŕňa odber fragmentu orgánu špeciálnou ihlou na vyšetrenie pod mikroskopom.

Biliárna atrézia - liečba

Jedinou metódou obnovy zrastených žlčových ciest, a tým aj obnovenia odtoku žlče z pečene do čriev, je operácia, ktorú je potrebné vykonať čo najskôr. Čím neskôr sa postup vykoná, tým bude menej účinný.

Chirurgický zákrok sa nazývahepatoportálna anastomózaaleboKasai postup(pomenovaný podľa lekára, ktorý ho zaviedol) a pozostáva z kompletného odstránenie fibrotických extrahepatálnych žlčových ciest a šitie črevnej kľučky do povrchu pečene. Po operácii sa aplikuje antibiotická terapia a analgetická liečba

U približne polovice detí, najmä tých, ktoré boli operované skoro (pred 50. dňom veku), je zákrok úspešný. Niektorí z najmladších však aj po úspešnom chirurgickom zákroku trpia rôznymi progresívnymi poškodeniami pečene, čo znamená, že je potrebné ju transplantovať do prvých dvoch rokov života.

Kategórie:

Gastrológia