Fallotova tetralógia alebo Fallotov syndróm je komplexná, cyanotická, vrodená srdcová chyba, ktorá spôsobuje neustálu hypoxiu tela - akákoľvek fyzická námaha, napríklad plač, spôsobuje cyanózu, teda modrastú farbu kože. „Modré bábätká“, ako sa novorodencom a dojčatám s touto srdcovou chybou hovorí, vyžadujú okamžitý chirurgický zákrok. Čo je Fallotova tetralógia a aké sú jej príčiny. Aké príznaky naznačujú Fallotov syndróm? Čo je to kardiochirurgická liečba?

Fallotova tetralógia (TOF) , alebo Fallotov tím, je komplex,cyanóza ,vrodená srdcová chyba, ktorá má 4 rôzne srdcové chyby. Fallotova tetralógia predstavuje približne 3-5% všetkých vrodených srdcových chýb. Vyskytuje sa asi u 10 % dojčiat s vrodenou srdcovou chybou, čo z nej robí najobľúbenejšiu cyanotickú srdcovú chybu u detí. Je to tiež najčastejšia forma cyanotického srdcového ochorenia u dospelých. Pod pojmom „cyanóza“ sa označuje jeden z príznakov tejto srdcovej chyby – modrastá farba, napr. ústa, jazyk, prsty kvôli nedostatku kyslíka.

Fallotova tetralógia - dôvody

Fallot tímpozostáva zo štyrochdefektov v štruktúre srdca(tzv. Fallotova tetráda). Toto súpríčinydysfunkcia celého obehového systému

1. Defekt komorového septa – abnormálne spojenie medzi pravou a ľavou komorou.

2. Zúženie ústia pľúcnej tepny (pľúcnej chlopne), ktorá vedie krv zo srdca do pľúc. Srdce musí pracovať s dvojnásobnou silou, aby krv zo srdca prúdila do ciev v pľúcach. Preto sa zobrazí:

3. Hypertrofia pravej komory (zhrubnutie)

4. Pohyb aorty (teda hlavnej tepny, ktorá vedie krv zo srdca do celého tela) doprava cez prieduch v komorovej priehradke. Potom sa hovorí, že aorta „sedí obkročmo“ nad oboma komorami a otvorom medzi nimi.

V správne fungujúcom obehovom systéme je venózna krv ochudobnená o kyslík (odkysličená krv) pumpovaná zo srdca cez pľúcnu tepnu do pľúc, kde sa získava kyslík. Potom sa vracia do srdca a pumpuje sa z aorty do tela. Defekt komorového septa umožňuje krvi chudobnej na kyslík prúdiť z pravej do ľavej komory a potom do aorty a systémového obehu(veľké), obchádzajúce pľúca. Okrem toho je prietok krvi z pravej komory do pľúcnych tepien bránený zovretím pľúcnej chlopne. Preto časť krvi, ktorá sa dostane do tkanív, neobsahuje pre ne potrebný kyslík. Preto máme čo do činenia s neustálou hypoxiou tela, ktorá sa prejavuje cyanózou

Fallotova tetralógia - príznaky

Cyanóza

Cyanóza je veľmi závažná v prípade úplného zúženia pľúcnej chlopne alebo výtokového traktu pravej komory. Pery a nechty modrajú a pokožka celého tela sa sfarbuje do modra, najmä pri zvýšenej aktivite batoľaťa, napríklad pri kŕmení, plači alebo vyprázdňovaní. Je to preto, že počas cvičenia sa zvyšuje spotreba kyslíka v tkanivách tela.

V zriedkavých prípadoch, keď je obštrukcia ústia pľúcnej tepny malá, sa cyanóza nemusí objaviť vôbec. Potom hovoríme o „ružovej“ kapele Fallot.

Ďalšie príznaky Fallotovho syndrómu:

  • dýchavičnosť
  • únava bábätka pri cvičení, napr. pri kŕmení bábätka
  • nedostatočný prírastok hmotnosti
  • paličkové prsty (nezvyčajne zaoblené končeky prstov)

U malých detí (zvyčajne vo veku 6 až 24 mesiacov) sa často vyvinú hypoxické (anoxické) záchvaty – kritické poklesy hladín kyslíka v krvi. Najčastejšie sa objavujú ráno, po výdatnom spánku. Charakteristickými príznakmi sú zrýchlené dýchanie a narastajúca cyanóza.

Veľmi charakteristickým príznakom je aj drep. Prikrčená poloha bábätka uľahčuje krv dostať sa do pľúc (keď sa bábätko hrbí, krv ťažšie preteká aortou. Preto volí ľahšiu cestu a ide do pľúc a celé telo je okysličená).

U dospelých, okrem vyššie uvedených sú pozorované symptómy, sklon ku krvácaniu (ďasná, hemoptýza) a dokonca aj trombotické zmeny

Fallotova tetralógia - diagnóza

Okrem fyzikálneho vyšetrenia, pri ktorom lekár počuje systolický šelest nad srdcom, sa robí aj EKG a RTG hrudníka. Elektrokardiografia môže identifikovať znaky hypertrofie pravej komory. Na druhej strane pri röntgene hrudníka tvar srdca pripomína topánku. Súčasťou balíka potrebných vyšetrení je aj echokardiografia, ktorá ukáže hypertrofiu pravej komory, zvyčajne so zmenenou pľúcnou chlopňou a angiokardiografia - vyšetrenie koronárnych ciev

Fallotova tetralógia - liečba

Fallotova tetralógia je vážna srdcová chyba a ak sa nelieči, môže viesť k oneskoreniu fyzického vývojadieťa a dokonca aj jeho smrť. Liečba preto pozostáva z kardiochirurgického zákroku, ktorého cieľom je úplná korekcia defektu. Počas operácie na otvorenom srdci lekár uzavrie defekt komorového septa a rozširuje zúženie pľúcnej chlopne. Zvyčajne sa operácie vykonávajú v etapách, kým sa chyba úplne neodstráni. Tento typ operácie sa vykonáva v tzv v mimotelovom obehu, zvyčajne v prvom roku života.

Pacienti, u ktorých z rôznych dôvodov nebolo možné vykonať kompletnú korekciu defektu, zvyčajne prežívajú len 30 rokov

Dôležité

Komplikácie po zákroku

U pacientov po operácii sa môžu rozvinúť atriálne a ventrikulárne arytmie alebo netesnosť pľúcnej chlopne. Potom je potrebná ďalšia operácia. V niektorých prípadoch je možné implantovať kardioverter - defibrilátor, ktorý chráni pred nebezpečnými arytmiami

Na elimináciu infekčnej endokarditídy je potrebná aj antibiotická profylaxia pred rôznymi typmi zákrokov, napr. stomatologické zákroky.

Kategórie:

Kardiológia