Hypertrichóza alebo syndróm vlkolaka je genetická porucha, ktorá sa prejavuje nadmerným ochlpením na tele. U človeka postihnutého týmto defektom sa ochlpenie hojne vyskytuje aj na tvári. Odtiaľ pochádza názov „syndróm vlkolakov“, čo je samozrejme nefér. Ako sa vysporiadať s hypetrichózou? Sú nejaké šance na vyliečenie?
Hypertrichóza alebo syndróm vlkolaka(iný názov pre chorobu je tiež Ambrasov syndróm) je extrémne zriedkavá vrodená chyba vyskytujúca sa u žien aj mužov. Predtým sa verilo, že "vlkodlaci" sú nejaké hybridy človeka a zvieraťa, kombinácia človeka a vlka, opice a dokonca aj medveďa. Dnes vieme, že ide o poruchu spôsobenú mutáciou génu SOX3 lokalizovaného na jednom z dvoch pohlavných chromozómov X.
Hypertrichóza bola prvýkrát popísaná v 17. storočí.V súčasnosti sa verí, že touto vzácnou genetickou chybou trpí asi 50-100 ľudí na svete. Jednou z nich je napríklad rodina Jesusa Acevesa z mesta Lorento v Mexiku, ktorá má okolo 30 ľudí. Pre svoj odlišný vzhľad sa preslávili po celom svete, no nie je to taká obľúbenosť, o akej by mohol niekto snívať. Ľudia postihnutí týmto genetickým defektom čelia každý deň diskriminácii a sociálnemu obťažovaniu. Často sa boja ukázať medzi ľuďmi a len zriedka vychádzajú z domu, skôr po zotmení. Hovorí sa im vlkolaci, ľudia-vlci.
Ako funguje hypertrichóza?
Vlkodlačí syndróm sa prejavuje bohatým ochlpením na tele, trupe, rukách a – čo je obzvlášť ťažké pre postihnutých – dokonca aj na tvári. Nie však vždy. Porucha sa vyskytuje v dvoch formách - generalizovaná a lokálna. V druhom prípade ochlpenie postihuje iba určité oblasti tela, napríklad nie celú tvár, ale „iba“ čelo a bradu alebo jedno miesto inde na tele, z ktorého vyrastá zhluk chĺpkov.
Cyklus rastu vlasov má tri fázy:
1. anagenická fáza- rast vlasov
2. katagénna fáza- smrť vlasových folikulov
3. telogénna fáza- vypadávanie vlasov
V priebehu hypertrichózy génová mutácia pravdepodobne spôsobí, že anagénna fáza prevládne nad ostatnými.
Najsilnejšou formou hypertrichózy jetzv. terminálna hypertrichóza . Okrem bujných vlasovcelé telo, tiež sa prejavuje:
- hypertrofia ďasien a vyčnievajúce ústa,
- abnormálny chrup, napr. dvojitý rad zubov,
- široký, plochý nos,
- veľká hlava.
Práve na hypertirchózu ochorelo v auguste 2022 17 detí a dojčiat. Všetko kvôli… omylom zmene lieku jednou z farmaceutických spoločností.
Rodičia detí si mysleli, že im dávajú omeprazol - liek na žalúdočné problémy, ale v skutočnosti fľaštička obsahovala minoxidil, prípravok na rast vlasov.
Po podaní drogy deťom začali rásť vlasy na tvári, chrbte a rukách. Znepokojení rodičia zašli k lekárom, prípad si zobralo na starosť španielske ministerstvo zdravotníctva, ktoré odhalilo chybu.
Nesprávne lieky išli do lekární v Kantábrii, Andalúzii a Valencii. Už boli stiahnuté z lekární a laboratórium, ktoré ich vyrába, bolo zatvorené.
Hypertrichóza spôsobená podávaním nesprávneho lieku je v popisovanom prípade len dočasná - po vysadení jeho podávania nadmerné ochlpenie u detí zmizne
Najznámejším prípadom hypertrichózy (tzv. terminálnej) bola Julia Pastrana, ktorá žila v Mexiku v 19. storočí. Vyrastala v detskom domove, pravdepodobne ju opustila matka, a keď vyrástla, kúpil jej a čoskoro sa oženil s mužom menom Theodor Lent. Zarábal na ňom tým, že ho predvádzal ako atrakciu v Severnej Amerike a neskôr v mnohých európskych krajinách. Pre jej bujné vlasy a rast ďasien ju nazývali opičia žena. Júlia otehotnela a porodila syna, tiež veľmi chlpatého. Zomrel krátko po pôrode a o pár dní zomrela na následky popôrodných komplikácií aj Júlia. Mala 26 rokov. Lent dal vypchať jej aj telíčko dieťaťa a pokračoval v ukazovaní. V priebehu rokov boli Julia Pastrana a jej dieťa považované za exponáty a prezerané vo vitrínach mnohých múzeí. Nedávno ich videli v Národnej nemocnici v Osle. Až v roku 2012 boli vďaka guvernérovi štátu Sinaloa Mariovi Lopezovi Valdezovi a newyorskej umelkyni Laure Anderson Barbata a nórskym úradom ich telá pochované v Mexiku na cintoríne neďaleko rodiska Julie Pastranovej.
Na obrázku je Petrus Gonzales, prvý známy prípad syndrómu vlkolaka
Obr. Wikimedia Commons
Získaná hypertrichóza
Okrem vrodenej genetickej chyby, ktorou je vyššie opísaná hypertrichóza, existuje aj získaná hypertrichóza. Tu už o nej hovoríme ako o symptóme sprevádzajúcom inú chorobu - napríklad rakovinu, porfýriu, metabolické poruchy, abnormality v práci žliaz s vnútornou sekréciou. Nadmerné ochlpenie môže byť tiežreakcia na lieky ako hydantoín, minoxidil a penicilamín, ako aj na lokálne steroidy a androgény. Získaná hypertrichóza sa dá liečiť.
Pacient, ktorý si všimne, že sa mu na tele objavilo miesto, z ktorého začínajú vyrastať chĺpky, zvyčajne nasmeruje svoje prvé kroky k dermatológovi. Pravdepodobne ho však objedná aj na endokrinologické vyšetrenie, pretože budú potrebné hormonálne testy. Niekedy je potrebné vykonať aj diagnostiku z hľadiska onkológie. Po zistení príčiny hypertrichózy možno začať s liečbou základného ochorenia. Ak je problém spôsobený poruchou endokrinného systému, lekár vám môže odporučiť antikoncepčné pilulky, hormonálne substitučné lieky a v prípade menopauzy hormonálnu substitučnú liečbu. Keď je príčinou hypertrichózy rakovina, treba ju riešiť. Po vyliečení základnej choroby problém nadmerného rastu vlasov zmizne.
Liečba syndrómu vlkolaka
Žiaľ, zatiaľ nebol nájdený žiadny liek na tento stav. Nadmerné ochlpenie je možné oholiť iba systematicky alebo inými kozmetickými procedúrami, ako je epilácia, ale ide o krátkodobý účinok. Dnes už našťastie ľuďom trpiacim syndrómom vlkolakov prichádza na pomoc moderná estetická medicína. Laserové odstránenie chĺpkov poskytuje dobré výsledky.