- Čo vieme o neuroendokrinných nádoroch?
- Neuroendokrinné nádory tráviaceho systému
- Neuroendokrinné nádory: karcinoid
- Neuroendokrinné nádory - diagnóza
- Farmakologická liečba neuroendokrinných nádorov
Neuroendokrinné nádory sa vyvíjajú dlho a latentne. Najdôležitejším problémom pri ich liečbe je príliš neskoré rozpoznanie. Donedávna o ich existencii vedelo len málo lekárov. Neuroendokrinný nádor je veľmi neobvyklý nádor. Zistite, čo potrebujete vedieť o neuroendokrinných nádoroch.
Neuroendokrinné nádory(NET) je atypická forma neoplastického ochorenia. Sú zriedkavé – počas roka ich postihne len niekoľko až desať ľudí na milión. Existuje však aj iná pravda: tieto typynádorovzvyčajne zostávajú dlho nediagnostikované. Sú diagnostikované iba vtedy, keďrakovinaje v pokročilom štádiu s metastázami do lymfatických uzlín a pečene alebo iných orgánov.
Čo vieme o neuroendokrinných nádoroch?
Neuroendokrinné nádory vznikajú z endokrinných buniek, ktoré sú rozptýlené v ľudskom tele a tvoria difúzny endokrinný (endokrinný) systém. Môžu postihnúť jeden orgán alebo postihnúť rôzne orgány. Tento názov zahŕňa najmenej tucet typov nádorov, od benígnych až po vysoko zhubné, s rýchlym agresívnym rastom. Prvé, liečené chirurgicky, sa končia zotavením pacienta. Ten sa musí liečiť kombinovaným spôsobom s rôznymi terapiami. Chirurgická liečba zvyčajne nie je možná kvôli počiatočnému štádiu nádoru. Existujú stredné formy s pokročilým počiatočným štádiom, ale s pomalým rastom, a tieto dominujú. Viac ako 70 percent všetkých neuroendokrinných nádorov sa nachádza v tráviacom systéme, zvyšok v dýchacích cestách a vo vybraných endokrinných žľazách.
DôležitéSlovník
Endokrinný systém(endokrinný) - systém, ktorý integruje funkcie jednotlivých orgánov s nervovým a imunitným systémom prostredníctvom produkcie hormónov uvoľňovaných do krvi.Somatostatín- antagonista rastového hormónu; blokuje sekréciu rastového hormónu hypofýzou a inhibuje sekréciu inzulínu.Serotonín- hormón, ktorý pôsobí okrem iného v funkcia dôležitého neurotransmitera v centrálnom nervovom systéme a v tráviacom systéme; Spokojnosť spojená s príjemnými aktivitami, ako je jedenie čokolády, je pravdepodobne spôsobená sekréciou serotonínu v semenníkoch.šev.
Neuroendokrinné nádory tráviaceho systému
Nádory tráviaceho systému (GEP NET) sa vyznačujú dlhým, niekedy aj niekoľkoročným vývojom, asymptomatickým. Najčastejšie sú malé, takže je ťažké ich lokalizovať pri bežných vyšetreniach. Metastázy, hlavne do pečene a lymfatických uzlín, sa zvyčajne objavia pred nástupom klinických príznakov. Tieto znaky robia pacienta s neuroendokrinným nádorom z hľadiska psychológie výrazne odlišným od typického onkologického pacienta, vysvetľuje Prof. Beata Kos-Kudła, prednostka Oddelenia endokrinológie v Zabrze a Oddelenia patofyziológie a endokrinológie Sliezskej lekárskej univerzity v Katoviciach a predsedníčka Rady expertov Poľskej siete neuroendokrinných nádorov. - Muž funguje perfektne, považuje sa za úplne zdravého a potom zrazu zistí, že má celú pečeň pokrytú metastázami. To mu spôsobí psychický šok. V tomto bode a v neskoršom štádiu liečby zohráva obrovskú úlohu prístup lekára k pacientovi, ako aj možnosť vziať pacienta do starostlivosti psychológa
Neuroendokrinné nádory: karcinoid
Najznámejšou a najbežnejšou rakovinou GEP je karcinoid, nádor vylučujúci serotonín. Prvýkrát bol popísaný pred 100 rokmi a jeho názov mal odrážať jeho povahu – nádor „podobný rakovine“ mikroskopicky, ale klinicky nezhubný. Toto ochorenie sa klinicky prejavuje príznakmi tzv karcinoidný syndróm: záchvatovité začervenanie tváre, obťažujúca hnačka, bolesť brucha, dýchavičnosť, opuch, cyanóza a bolesť kĺbov a svalov. Podávanie správnych liekov na potlačenie sekrécie hormónov zvyčajne úplne odstráni symptómy. Pacient má pocit zotavenia, môže normálne fungovať a kvalita jeho života sa dramaticky zlepšuje.
Stojí za to vedieťNeuroendokrinné nádory( NET ) sú zriedkavé a atypické novotvary, ktorých bunky majú schopnosť produkovať, uchovávať a vylučovať biogénne hormóny a amíny (biologicky aktívni "príbuzní" aminokyselín). Tieto nádory sa vyvíjajú z endokrinných (endokrinných) buniek, ktoré sú prítomné v rôznych častiach tela. NET sa môžu vyskytovať v rôznych orgánoch a tkanivách, ale 70 % z nich sa nachádza v gastrointestinálnom trakte.
Neuroendokrinné nádory - diagnóza
Základným nástrojom v diagnostike neuroendokrinných nádorov je stanovenie vhodných hormónov v krvi:
- Koncentrácia chromogranínu A (CgA)
- koncentrácia kyseliny 5-hydroxyindoloctovej (5-HIAA)
- koncentrácia neurónšpecifickej enolázy (NSE)
- koncentrácia synaptofyzínu
Pri podozrení na neuroendokrinný nádor sa využíva fakt, že asi 80 percent neuroendokrinných nádorov produkuje na svojom povrchu charakteristický proteín – somatostatínový receptor 2. typu. Podávaním analógu somatostatínu značeného rádioaktívnym izotopom - technéciom je možné získať obraz nádoru scintigrafiou (SRS) alebo pomocou gália PET pozitrónovou emisnou tomografiou. Pri diagnostike NET tumorov sa používajú aj:
- ultrazvukové vyšetrenie s použitím endoskopu
- počítačová tomografia (CT)
- magnetická rezonancia (MR)
Farmakologická liečba neuroendokrinných nádorov
Liečba voľby je chirurgická liečba, ktorá umožňuje úplné odstránenie novotvaru. V prípade pokročilých lézií pri diagnóze nemusí byť operácia možná. Potom sa použije farmakoterapia a chemoterapia.
Analógy somatostatínu (oktreotid a lantreotid) zohrávajú významnú úlohu vo farmakologickej liečbe hormonálne aktívnych nádorov GEP, ktoré sa v súčasnosti považujú za „zlatý štandard“ v manažmente GEP NET – od ich zavedenia do liečby pacientov s karcinoidmi je 5 -ročné prežitie sa zvýšilo z 18 na 67 %. Veľké nádeje sa spájajú aj s klinicky testovanou rádioizotopovou terapiou značenými analógmi somatostatínu (rádioaktívne izotopy, ktoré sa naviažu na rakovinové bunky spolu s liekom, ich ožarujú a ničia). Stále novšie protirakovinové lieky sa skúmajú aj z hľadiska ich použitia pri GEP nádoroch.
Metódou, ktorá sa pri liečbe tohto typu rakoviny bežne nepoužíva, je chemoterapia. Preto je mimoriadne dôležité zvýšiť povedomie lekárov, aby mechanicky neodkazovali pacientov s GEP tumormi na chemoterapiu, ktorá by mala byť vyhradená hlavne pre rýchlo sa rozvíjajúce GEP tumory.
Referencie:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Neuroendokrinné nádory - včasná diagnostika v POZ", Medycyna po Diplie, február 20132. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Súčasné metódy diagnostiky a liečby gastrointestinálnych neuroendokrinných nádorov" Endokrinológia Poľsko, zväzok 57 , číslo 2/2006, s. 174-1863. Marta Kunkel, "Gastrointestinálne neuroedokrinné nádory - charakteristika, diagnostika, liečba", Lekárska príručka a 3/2005, s. 107-1134. Beata Kos-Kudła (červená) Neuroendokrinné nádory tráviaceho systému. Gdańsk: Via Medica, 2010, s. 1-364