POEMS syndróm, tiež známy ako Crow-Fukase syndróm alebo Takatsukiho syndróm, je veľmi zriedkavý komplex symptómov, ktorý sprevádza neoplastické ochorenie hematopoetického systému, čo je osteosklerotická forma mnohopočetného myelómu. Aké sú príčiny a príznaky BÁSNE? Aká je liečba?

POEMS tím , inakCrow-Fukase tímaleboTakatsuki tím , patrí skupina je zriedkavé ochorenie a je to komplex symptómov, ktorý sprevádza osteosklerotickú varietu mnohopočetného myelómu. Toto ochorenie je založené na proliferácii plazmatických buniek, ktoré sú zodpovedné za tvorbu a sekréciu protilátok.

BÁSNE je v populácii veľmi zriedkavé. Muži sú chorí častejšie ako ženy. Priemerný vek nástupu osteosklerotického mnohopočetného myelómu je 70 rokov.

POEMS syndróm - príznaky

NázovPOEMS syndromepochádza z prvých písmen symptómov charakteristických pre tento syndróm:

P-polyneuropatia , chorobný proces, ktorý poškodzuje periférne nervy, senzorické aj motorické. Príznaky tohto stavu zahŕňajú:

  • všetky zmyslové poruchy
  • parestézie
  • svalová slabosť
  • paréza končatín
  • zrušenie hlbokých reflexov
  • autonómnych porúch vr. nadmerné potenie

Pacienti často uvádzajú bolesť končatín a hyperalgéziu. Spočiatku sa príznaky objavujú na dolných končatinách, časom aj na horných končatinách

O-organomegália , teda zväčšenie vnútorných orgánov. Najčastejšie postihuje parenchymálne orgány, ako sú:

  • pečeň (hepatomegália)
  • slezina (splenomegália)
  • lymfatické uzliny (lymfadenopatia)

Tieto orgány sú ľahko dostupné pohmatom brucha, siahajú za rebrový oblúk, pečeň za pravý a slezina za ľavý rebrový oblúk. Fyziologicky nie sú hmatateľné cez brušnú stenu.

E-endokrinopatie , t.j. poruchy sekrécie hormónov žľazami s vnútornou sekréciou. Najčastejšie sa pozoruje hypogonadizmus. Ide o poruchu spočívajúcu v nedostatku pohlavných hormónov produkovaných pohlavnými žľazami (semenníky a vaječníky), ako sú progesterón, estrogény atestosterónu. Výsledkom je :

  • nedostatok puberty
  • nedostatok typického mužského podpazušia alebo perineálneho ochlpenia
  • zníženie libida
  • menštruačné poruchy u žien

Iné endokrinopatie sa pozorujú menej často, ako napríklad:

  • gynekomastia (zväčšenie mužskej mliečnej žľazy)
  • hypotyreóza
  • adrenálna insuficiencia
  • diabetes
  • hyperparatyreóza
  • hyperprolaktinémia

M-monoklonálna gamapatiaje ochorenie zahŕňajúce rast jedného klonu plazmocytov. Plazmocyty sú jediné bunky imunitného systému, ktoré produkujú a vylučujú protilátky. Pri tomto ochorení vytvára klon plazmocytov homogénnu (monoklonálnu) protilátku – proteín M. Pozostáva z dvoch ťažkých reťazcov rovnakej triedy a dvoch rovnakých ľahkých reťazcov. Produkcia proteínu M zvyčajne spôsobuje zníženie produkcie zvyškových protilátok. To môže znížiť odolnosť tela a zvýšiť jeho náchylnosť na infekcie.S-kožné zmenynajčastejšie zahŕňajú:

  • zmena farby
  • zvýšená pigmentácia kože
  • nadmerný rast vlasov
  • spevnenie pokožky
  • stenčenie kože

Zmeny sa môžu týkať aj nechtov.

tím POEMS - dôvody

Etiológia tímu POEMS nie je známa. Predpokladá sa, že VEGF, vaskulárny endoteliálny rastový faktor, sa podieľa na vývoji POEMS. Pacienti s týmto komplexom symptómov majú tiež zvýšené sérové ​​hladiny iných cytokínov, ako je TNF alfa (faktor nekrózy nádorov), interleukíny IL-1 a IL-6.

tím POEMS - diagnostika

Ochorenie sa najčastejšie diagnostikuje na základe symptómov, fyzického vyšetrenia lekárom a výsledkov laboratórnych testov krvi a moču. Môže byť tiež užitočné vykonať rádiografické vyšetrenia kostrového systému na preukázanie osteosklerotických zmien a vykonať biopsiu kostnej drene.

Dôležité

POEMS je veľmi zriedkavé, preto je potrebné starostlivo analyzovať výsledky testov a symptómy hlásené pacientom, aby sa stanovila správna diagnóza. Neexistujú žiadne záväzné kritériá na diagnostiku tohto stavu. Považuje sa za nevyhnutné mať aspoň 3 z 5 bežných symptómov, vrátane 2 veľkých (polyneuropatia a M proteín) a 1 malého (kožné lézie, endokrinopatia alebo organomegália).

tím POEMS: liečba

Liečba POEMS a mnohopočetného myelómu je založenáo liečbe porúch krvotvorného systému a odstránení patologického klonu plazmatických buniek. Najpoužívanejšou metódou je rádioterapia, menej často systémová liečba ako chemoterapia a liečba steroidmi. Po intenzívnej liečbe sa lekár môže rozhodnúť transplantovať pacientovi kmeňové bunky získané z periférnej krvi.

tím POEMS: prognóza

Prognóza dobrej odpovede na liečbu je pri osteosklerotickom mnohopočetnom myelóme dobrá.

Kategórie:

Onkológia