Akútna diseminovaná encefalomyelitída je ochorenie, pri ktorom dochádza k zápalu v centrálnom nervovom systéme (CNS). Akútna diseminovaná encefalomyelitída najčastejšie nasleduje po vírusovom ochorení (ako sú kiahne alebo rubeola) a zvyčajne postihuje deti. Ochorenie môže mať následky v podobe rôznych dysfunkcií nervového systému. Aké sú príčiny a príznaky akútnej diseminovanej encefalomyelitídy? Aká je liečba?

Akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM) je ochorenie nervového systému, ktoré spôsobuje zápal a demyelinizáciu, t. j. poškodzuje obaly nervových buniek v rôznych častiach mozgu a miechy.

Akútna diseminovaná encefalomyelitída je extrémne zriedkavo diagnostikovaná a je oveľa bežnejšia u detí a dospievajúcich ako u dospelých. V skupine detí do 16 rokov je najviac, 72 %, prípadov ochorenia diagnostikovaných pred dovŕšením 10. roku života.

Okrem toho je známe, že akútnu diseminovanú encefalomyelitídu je veľmi ťažké odlíšiť od roztrúsenej sklerózy (MS), najmä preto, že ADEM a SM môžu byť po sebe nasledujúce.

Akútna diseminovaná encefalomyelitída – príčiny

Príčiny akútnej diseminovanej encefalomyelitídy sú nejasné a výskum ukázal, že zvyčajne nie je možné identifikovať priameho pôvodcu ochorenia.

Polovica pacientov má predchádzajúce nešpecifické infekcie horných dýchacích ciest

Predpokladá sa však, že ADEM môže súvisieť s:

  • vírusové ochorenia (osýpky, ovčie kiahne, ružienka, herpes, mumps, mononukleóza, cytomegália, chrípka);
  • bakteriálne infekcie (streptokok skupiny A a B, tuberkulóza, mykoplazma, brucelóza);
  • ochranné očkovanie (proti: besnote, ovčím kiahňam, chrípke, osýpkam, hepatitíde A, žltej zimnici);

Niekedy sa príznaky ochorenia môžu objaviť po podaní antitetanového séra alebo po uštipnutí hmyzom

Vtedy reaguje imunitný systém, ktorý je namierený proti telu vlastným, normálnym bunkám, t.j.vplyvom cudzieho antigénu (napr. vírusu, baktérie) vznikajú protilátky, ktoré napádajú zložky myelínu (plášť obklopujúci nervové vlákna), čo vedie k ich poškodeniu a rozvoju ADEM.

Akútna diseminovaná encefalomyelitída - príznaky

ADEM sa zvyčajne vyskytuje niekoľko týždňov (jeden až tri) po vírusovom alebo bakteriálnom ochorení, očkovaní alebo požití imunitného séra alebo bodnutí hmyzom. Potom sa zrazu objavia:

  • horúčka,
  • bolesti hlavy,
  • vracanie,
  • meningeálne podráždenie.

Potom sa k nim pripájajú: poruchy nálady, somnolencia (ktorá môže viesť ku kóme rôznej závažnosti), kŕče a ložiskové neurologické symptómy (parézy, poruchy reči), ako aj extrapyramídové syndrómy – tras, chorea, dystónia ( výskyt mimovoľných pohybov spôsobujúcich krútenie a ohýbanie rôznych častí tela).

Dôležité

Vo väčšine prípadov sa chorý človek uzdraví (len v 10-15% prípadov končí smrťou). Ochorenie má, žiaľ, väčšinou následky vo forme fokálnych neurologických symptómov, napríklad môžu pretrvávať epileptické záchvaty alebo poruchy správania.

Post-respiračná diseminovaná encefalomyelitída, ktorá sa zvyčajne vyvíja veľmi rýchlo už 2-7 dní po nástupe kožnej vyrážky, bola opísaná samostatne. Potom je počet neurologických symptómov veľmi široký a zahŕňa mozgové a cerebelárne syndrómy (poruchy chôdze a ataxia ataxia; okrem toho je častá spievaná reč, nystagmus), ako aj spinálne symptómy (ochrnutie dolných končatín a dysfunkcia močového mechúra a čriev ) a neuritída zraku. V tomto prípade sú však extrapyramídové syndrómy (tremor, chorea, dystónia alebo svalová stuhnutosť) menej časté. V tomto prípade sa úmrtnosť pohybuje od 10 do 20 percent.

Pri ovčích kiahňach sa záchvaty objavujú - zvyčajne 2-8 dní po prvých príznakoch ochorenia. Potom sú to veľmi rozsiahle mozgové a miechové príznaky. Môže sa vyskytnúť hemiparéza, choreoatetotické syndrómy a cerebelárne symptómy. Našťastie je prognóza lepšia ako u mnohých iných vírusových ochorení vedúcich k ADEM. Okrem toho choroba nemá žiadne vážne následky na nervový systém.

ADEM po rubeole je zriedkavý a symptómy sa objavujú skoro, niekedy už 3-4 dni po nástupe ochorenia. V tomto prípade boli hlásené aj cerebrospinálne symptómy. Choroba je vo všeobecnosti úspešná, s malými trvalými následkami.

Akútna diseminovaná encefalomyelitída - diagnóza

Choroba sa ťažko diagnostikuje avyžaduje hlavne odlíšenie od roztrúsenej sklerózy. V tomto prípade sa používa nukleárna magnetická rezonancia (je to najužitočnejší test). Akútna diseminovaná encefalomyelitída sa diagnostikuje na základe charakteristických zmien v CNS. Tieto zmeny sa môžu týkať šedej hmoty mozgových hemisfér, ale najmä subkortikálnej bielej hmoty, bazálnych ganglií, diencefala, mozgového kmeňa, mozočku a miechy.

Akútna diseminovaná encefalomyelitída - liečba

Pacient ide na jednotku intenzívnej starostlivosti, kde mu podajú kortikosteroidy (zvyčajne vedie k úplnému uzdraveniu). V najťažších prípadoch sa používa plazmaferéza

Okrem toho sa lekári snažia pacienta hydratovať a bojovať s komplikáciami, akými sú bakteriálne infekcie dýchacích a močových ciest. Pri výskyte záchvatov sa musia užívať antikonvulzíva. Ak sa zaznamená významné zvýšenie intrakraniálneho tlaku, je potrebná antiedematózna liečba.

Akútna roztrúsená encefalomyelitída a skleróza multiplex

ADEM aj SM sú choroby, ktoré vedú k autoimunitnej demyelinizácii mozgu, takže stále existuje diskusia o tom, či ide o rôzne choroby. Niektorí špecialisti však tvrdia, že ide o dve samostatné chorobné jednotky, ktoré sa od seba výrazne líšia. V ADEM neexistuje genetická predispozícia. Navyše, priebeh ochorenia a výsledky zobrazovania sú pre oba stavy rozdielne – pri ADEM sú lézie rozsiahlejšie (pri SM sú ohraničené), často sa podieľa aj sivá hmota. Lézie sú oveľa väčšie ako tie, ktoré sa bežne vyskytujú pri SM. Okrem toho lézie postihujú niekoľko segmentov chrbtice, ktoré sú charakteristické pre ADEM, a pri SM sa takmer nikdy nevyskytujú. Okrem toho je skleróza multiplex zvyčajne recidivujúce a remitujúce ochorenie mladých dospelých, zatiaľ čo ADEM je zvyčajne monofázické ochorenie detí.

Bibliografia:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D.,Akútna diseminovaná encefalomyelitída u detí ako dôsledok sterilnej meningitídy - dve kazuistiky , "Neurológia a neurochirurgia Poľsko "2011, č. 22.Akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM) ," Praktická neurológia "[prístup: 29.12.2014]. Dostupné na internete: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m3053. Poser Ch., Brinar V.,Difúzna encefalomyelitída a roztrúsená skleróza; dve rôzne choroby – kritický pohľad "Polish Neurological Review" 2008, zväzok 4, č. 4

Kategórie:

Neurológia