Pagetova kožná choroba (Pagetova rakovina kože) je typ rakoviny kože, ktorý sa veľmi ľahko zamieňa s inými kožnými ochoreniami. Z tohto dôvodu je Pagetova rakovina kože často diagnostikovaná príliš neskoro, čo znižuje šance na uzdravenie. Aké sú príčiny a príznaky Pagetovej kožnej choroby? Aká je liečba?

Pagetova choroba kožealebo EMPD extramamárna Pagetova choroba je veľmi zriedkavý typ rakoviny kože, konkrétne intraepidermálna rakovina, ktorá má pôvod v apokrinných žľazách koža.

Pagetova choroba kože – príčiny

Existujú dva typy Pagetovej choroby mimo prsnej žľazy. Pri prvom type sa nádor začína rozvíjať v epidermis a potom sa šíri do susedného epitelu vlasových folikulov a kanálikov potných žliaz. Druhá hypotéza je, že neoplastický proces začína v epidermis a šíri sa do vrstvy dermis, odkiaľ metastázuje.

Pri druhom type rakovina začína v urogenitálnom alebo tráviacom systéme, odkiaľ sa šíri do priľahlej epidermis.

Pagetova choroba – príznaky

V počiatočných štádiách ochorenia sa na koži objavujú erytémové škvrny, ktoré spôsobujú svrbenie a pocit pálenia. Z nich môže byť výtok. Potom sa môžu objaviť erózie (často krvácajúce).

Zmeny sa zvyčajne vyskytujú v oblasti vonkajších genitálií: vulva, konečník, penis a miešok - to sú oblasti bohaté na apokrinné a ekrinné žľazy. Menej často rakovina postihuje hornú časť stehien, zadok, podpazušie a oblasť pupka. Existujú ojedinelé prípady lokalizácie neoplastických lézií v oblastiach kože bez apokrinných žliaz, napríklad vo vonkajších zvukovodoch, na očných viečkach, v pažeráku, v močovej rúre.

Pagetova choroba kože - diagnóza

Fragment lézie (biopsia) sa odoberie na histopatologické vyšetrenie, počas ktorého sa zistí prítomnosť charakteristických Pagetových buniek

Lekár by mal vylúčiť iné kožné ochorenia, ktoré môžu byť príčinou vyššie uvedeného. príznaky - psoriáza, Bowenova choroba, atopická dermatitída, seboroická dermatitída, kontaktná dermatitída, mykóza, melanóm, histiocytóza, mycosis fungoides

Pagetova choroba – liečba

Liečba spočíva v prerezaní lézie spolu s bezpečnostným okrajom. Napríklad v prípadePagetovej vulvyliečba zahŕňa vulvektómiu (odstránenie časti alebo celého ženského vonkajšieho genitálu), širokú excíziu s okrajom zdravého tkaniva a kožný štep pokrývajúci defekt. Orgán nestráca svoje funkcie. Žiaľ, percento recidív je veľmi vysoké a dosahuje až 43 %.

Ak rakovina infiltrovala perianálnu oblasť, môže byť potrebná abdominoperineálna resekcia alebo môže byť potrebná operácia a chemorádioterapia.

Pagetova choroba - prognóza

Ak je nádor obmedzený na epidermis, prognóza je dobrá. Keď rakovina postihuje aj kožu alebo metastázuje cez lymfatické cievy, prognóza je menej priaznivá.

Bibliografia: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G.,Extra prsná forma Pagetovej choroby (EMPD) , "Nowa Medycyna" 2005, č. 2.

Kategórie:

Onkológia