Karcinoidný syndróm je skupina symptómov, ktoré sa objavujú u pacientov s karcinoidnými nádormi – typom rakoviny, ktorá sa vyvíja v rôznych častiach tráviaceho traktu a v pľúcach. Karcinoidný syndróm je spôsobený šírením karcinoidného nádoru, ktorý produkuje hormón serotonín. Aké sú príznaky karcinoidného syndrómu? Aká je liečba? Aká je prognóza pacientov?

Karcinoidný syndrómje skupina symptómov vyskytujúcich sa u pacientov, ktorí trpia zhubným nádorom - karcinoidným nádorom. Karcinoidné nádory sú neuroendokrinné neoplazmy, ktoré sa vyvíjajú z feochromocytómov čreva a buniek bronchiálneho epitelu. Okrem toho sú hormonálne aktívne – vylučujú serotonín, histamín, ako aj biologicky aktívne peptidy a tachykiníny. Je zaujímavé, že serotonín je zodpovedný za výskyt typických symptómov sprevádzajúcich ochorenie.

Karcinoidný syndróm-Symptómy karcinoidného syndrómu

Charakteristickým znakom karcinoidného syndrómu je paroxysmálna povaha symptómov. Zahŕňajú:

  • vodnatá hnačka (vyskytuje sa u 30-80 % pacientov)
  • krátkodobé začervenanie pokožky tváre, krku a hornej časti tela (sčervenanie)
  • zrýchlenie srdcového tepu
  • pocit búšiaceho srdca
  • nadmerné potenie
  • závraty
  • dýchavičnosť
  • telangiektázia a edém erytém
  • hmatateľný nádor pečene
  • bronchospazmus (zriedkavý príznak)
  • astmatický záchvat (zriedkavý príznak)

Karcinoidný syndróm – príčiny

Karcinoidné nádory sú diagnostikované zriedkavo – ročná incidencia je 1 zo 100 000 ľudí. Najčastejšie sa vyvíjajú v gastrointestinálnom trakte, v apendixe (50 % prípadov) a v distálnych (koncových) 60 cm ilea (15 % prípadov).

Naopak, parenterálna forma sa vyskytuje najčastejšie v dýchacom systéme, presnejšie v prieduškách (10 %). Asi 25 percent pacienti s karcinoidnými nádormi sa javia ako mnohopočetné nádory ilea.

Maximálny výskyt je medzi 40. a 70. rokom života. Ženy sú choré oveľa častejšie. U mladých ľudí sa karcinoidné nádory najčastejšie objavujú v slepom čreve. Zaujímavé je, že u 0,3 percenta je diagnostikovaná náhodne. všetci pacienti po operácii apendicitídy. V niektorých prípadochbola preukázaná genetická predispozícia na vznik tohto typu rakoviny. Môžu sa vyvinúť aj u ľudí s autoimunitnou gastritídou alebo u pacientov, ktorí dlhodobo užívajú inhibítory protónovej pumpy.

Karcinoidné nádory často dlho nevyvolávajú symptómy a sú náhodne zistené pri zobrazovacej diagnostike iných chorôb

Prvými príznakmi karcinoidného nádoru, ktorý postihuje črevá, sú bolesti brucha, nepriechodnosť čriev a krvácanie z dolného gastrointestinálneho traktu. Pri diseminovanom neoplastickom ochorení s metastázami v pečeni môže byť dominantným príznakomkarcinoidný syndróm , spôsobený serotonínom vylučovaným primárnym nádorom. Pred rozvojom pečeňových metastáz sa serotonín rozkladá pečeňovou monoaminooxidázou. Preto je také dôležité určiť lokalizáciu primárnej lézie - ak sa nachádza v drenáži portálnej žily, dochádza k inaktivácii hormonálne aktívnych látok v pečeni. Potom nebudeme pozorovať charakteristické symptómy karcinoidného syndrómu.

Ak je primárna lézia lokalizovaná v pľúcach a v retroperitoneálnom priestore, obe ochorenia sa prejavia oveľa skôr, pretože účinné látky sa neuvoľňujú do portálneho obehu, ale priamo do systémového obehu (takže nie sú inaktivované v pečeni).

Dôležité

Karcinoidný syndróm – faktory, ktoré zvyšujú riziko symptómov

Symptómy môžu byť spôsobené jedením korenistých jedál, pitím alkoholu, stresovými situáciami alebo niektorými liekmi. Charakteristické symptómy sa u pacienta objavia oveľa skôr ako bolestivé symptómy alebo obštrukcia spôsobená nádorom tráviaceho traktu. Kompletný komplex symptómov karcinoidného nádoru sa vyskytuje u menej ako 10 %. prípady.

Karcinoidný syndróm - diagnóza

Diagnóza sa robí na základe charakteristického obrazu ochorenia, laboratórnych testov a zobrazovacích testov, ktoré ukazujú primárnu léziu alebo metastázy. Zobrazovacie testy, ako je ultrazvuk, počítačová tomografia, magnetická rezonancia a receptorová scintigrafia, sa však používajú na detekciu iba vzdialených metastáz, nie primárneho ohniska.

Tiež by sa mala stanoviť koncentrácia chromogranínu A a serotonínu v krvnom sére. Zvýšená koncentrácia týchto parametrov môže naznačovať karcinoidný nádor.

Za skúmanie stojí aj to, či je zvýšené vylučovanie 5-HIAA, teda kyseliny 5-hydroxyindoloctovej (metabolit sérotonínu), močom, keďže je to jediný parameter, ktorý potvrdzuje diagnózu tejto zriedkavej rakoviny. Ak je podozrenie na bronchiálny karcinoidný nádor, odporúča sa bronchoskopia.

Karcinoidný syndróm -ošetrenie

Liečba karcinoidného syndrómu zahŕňa resekciu (excíziu) primárneho nádoru a použitie liekov, ktoré znižujú závažnosť symptómov. Chirurgické odstránenie nádoru a okolitých lymfatických uzlín je možné aj v prípade diseminovaného neoplastického ochorenia a vzdialených metastáz.

Konzervatívna liečba je založená na chemoterapii a rádioizotopovej terapii (pokiaľ nádor vykazuje prítomnosť somatostatínového receptora). Najčastejšie používané lieky sú etopozid s cisplatinou alebo karboplatinou. Analógy somatostatínu, ktoré inhibujú sekréciu serotonínu, napríklad oktreotid alebo lanreotid, sa používajú na zníženie symptómov karcinoidného syndrómu.

Karcinoidný syndróm - komplikácie

Hlavnou komplikáciou karcinoidného syndrómu je tkanivová fibróza spôsobená vylučovaným serotonínom. Trikuspidálna chlopňa nie je uzavretá (následkom endokardiálnej fibrózy), odtok moču je narušený v dôsledku retroperitoneálnej fibrózy, artropatie alebo obštrukcie viscerálnych tepien a žíl. Okrem toho dôsledkom neliečenia symptómov karcinoidného syndrómu jekarcinoidná kríza

Karcinoidný syndróm - prognóza

Prognóza neoplastického ochorenia závisí najmä od prítomnosti vzdialených metastáz, ako aj od štádia a malignity nádoru. 5-ročná miera prežitia pacientov s apendicitídou je 99 %, 75 % pre karcinoidy tenkého čreva a 55 % pre ostatné karcinoidy tenkého čreva.

Kategórie:

Onkológia