Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Lichen sclerosus je ochorenie neznámej etiológie, charakterizované chronickým zápalom kože vo forme porcelánovo bielych papulóznych lézií a periventikulárnej keratózy. Aké sú ďalšie príznaky lichen sclerosus? Ako prebieha jeho liečba?

Lichen sclerosus( lichen sclerosus ) sa prejavuje výskytom porcelánovo-bielych lézií papulózneho charakteru, splývajúcich do väčších, mierne stvrdnuté lézie, ktoré môžu byť sprevádzané rôzne intenzívnou folikulárnou hyperkeratózou – nadmernou keratózou vlasových folikulov. Lichen sclerosus postihuje obe pohlavia, no častejšie sa vyskytuje u žien s dvoma vrcholmi – pred pubertou a medzi 5. a 6. dekádou života. Ochorenie môže postihnúť aj deti.

Lichen sclerosus: príčiny

Predpokladá sa, že na vzniku tohto ochorenia sa podieľajú autoimunitné faktory a určité genetické predispozície. Asi 75 % žien s lichen sclerosus má protilátky proti proteínu extracelulárnej matrice 1 (ECM-1), čo naznačuje, že tento proteín je jedným z pravdepodobných autoantigénov. Je zaujímavé, že u niektorých žien dochádza počas puberty k spontánnej remisii, čo môže naznačovať možné zapojenie hormonálnych faktorov do rozvoja tohto kožného ochorenia.

Lichen sclerosus: príznaky

Prvá lézia, ktorá znepokojuje pacienta, je jedno alebo viac rozptýlených škvŕn menšieho priemeru. Tieto lézie môžu byť lokalizované na strane krku, kľúčnych kostí, paží, v oblasti medzi a pod prsiami a na ohybných plochách rúk.

Zmeny na sliznici ústnej dutiny – najmä na lícach a pod jazykom – sú veľmi zriedkavé. Potom majú podobu bielych plakov.

V počiatočnom štádiu ochorenia sa pozorujú porcelánovo biele, mierne vyvýšené plaky s priemerom menším ako 1 cm, ktoré sa môžu postupne zväčšovať a splývať do väčších, nepravidelne tvarovaných hrudiek.

Staršie lézie sú atrofické, majú pergamenový povrch a koexistujú s ložiskami folikulárnej keratózy podobnými komedónom. Je tiež možné, že sa epidermis oddelídermis s tvorbou močového mechúra.

V prípade lichen sclerosus v rámci vonkajších genitálií je u žien najčastejšie postihnutá vulva, perineum a perianálna oblasť, u mužov žaluď a predkožka. Tieto oblasti sa môžu zjazviť, zdeformovať a môžu tvoriť krvácajúce pľuzgiere, čo vedie k dyspareúnii (bolesti pri pohlavnom styku). U mužov sa môže vyvinúť aj zápal žaluďa a fimóza a u žien cirhóza vulvy. Charakteristický je aj výskyt dotieravého svrbenia. Stojí za to pripomenúť, že prepuknutie lichen sclerosus v oblasti genitálií môže predstavovať potenciálne prekancerózne lézie.

Lichen sclerosus: diagnóza a diferenciácia

Diagnóza lichen sclerosus je založená na dôkladnom dermatologickom vyšetrení a identifikácii charakteristických kožných zmien. V pochybných prípadoch sa odoberie vzorka na histopatologické vyšetrenie.

Diferenciácia zahŕňa ochorenia, ako je lokalizovaná sklerodermia ( morphea ), fokálna forma lupus erythematosus (DLE), atrofický lichen planus, psoriáza, Bowenova choroba a vitiligo..

lichen sclerosus: liečba

Miestna liečba je zvyčajne účinná pri lokálnej aplikácii 0,05 % klobetasol propionátu dvakrát denne počas 4 týždňov. V refraktérnych prípadoch sa používajú intralezionálne injekcie kortikosteroidov (roztok triamcinolónacetonidu s lokálnym anestetikom). To platí najmä v prípade intenzívne svrbivých alebo chronických lézií na vonkajších genitáliách. Treba však mať na pamäti, že použitie glukokortikosteroidov môže viesť k atrofickým zmenám na koži. Mazivá sú dobré, ak máte pocit sucha. Pacienti by tiež mali dodržiavať správnu hygienu a vyhýbať sa dráždivým látkam, ako aj častým kúpeľom s tvrdými mydlami. Okrem toho sa v lokálnej terapii používajú inhibítory kalcineurínu a terapia UVA1 alebo PUVA kúpeľmi.

Perorálne retinoidy ako Acitretina a Isotretinoin sa používajú vo všeobecnej liečbe, ale ich použitie si vyžaduje dôkladné sledovanie (najmä u žien) a ďalší výskum.

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Dermatológia