Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Normotenzný hydrocefalus, tiež známy ako Hakimov syndróm, nevedie k zväčšeniu obvodu hlavy. Symptómy vyskytujúce sa v priebehu normotenzného hydrocefalu môžu byť mätúce a poukazovať na iné stavy, napr. Alzheimerovu chorobu. Ako sa teda Hakimov syndróm diagnostikuje a ako sa lieči?

Normotenzný hydrocefalusje tiež známy ako Hakimov syndróm. Tento názov pochádza od autora prvého popisu tejto choroby - urobil to v roku 1965 Solomon Hakim.Hakimov syndrómsa najčastejšie pozoruje u pacientov vo veku 60 až 70 rokov. Vzhľadom na to, že niektorí pacienti s normotenzným hydrocefalom majú úplne inú diagnózu (čo je spôsobené tým, že symptómy ochorenia nie sú špecifické), nie je známa jeho presná frekvencia, odhaduje sa však, že sa môže vyskytnúť Hakimov syndróm. asi u 0,5 percenta pacientov vo veku nad 60 rokov. Hydrocefalus je definovaný ako stav, pri ktorom je v komorovom systéme mozgu nadbytok cerebrospinálnej tekutiny. Existujú jeho rôzne formy, medzi základné delenie patrí rozlíšenie nekomunikujúci a komunikujúci hydrocefalus (medzi rozdiely patrí možnosť prietoku likvoru štruktúrami komorového systému). V prípade poslednej kategórie je jedným z podtypov komunikujúceho hydrocefalu normotenzný hydrocefalus (t. j. s normálnym intrakraniálnym tlakom).

Normotenzný hydrocefalus (Hakimov syndróm): príčiny

Príčinou Hakimovho syndrómu sú poruchy vstrebávania cerebrospinálnej tekutiny. Normotenzný hydrocefalus sa môže vyskytnúť v dôsledku:

  • mať poranenia hlavy
  • nádory centrálneho nervového systému
  • meningitída
  • komplikácie po operácii hlavy
  • krvácanie do subarachnoidálneho priestoru

Vyššie uvedené je len polovica príčin Hakimovho syndrómu. U zvyšku pacientov nie je možné zistiť príčiny ochorenia - v 50% prípadov je normotenzný hydrocefalus idiopatický.

Normotenzný hydrocefalus (Hakimov syndróm): príznaky

V priebehu Hakimovho syndrómu je tlak spočiatku zvýšenýintrakraniálne. Dôsledkom tohto javu je rozšírenie komorového systému mozgu. Po určitom čase sa intrakraniálny tlak postupne znižuje, ale jeho hodnoty zostávajú v hornom normálnom rozmedzí. Existujúca expanzia komorového systému však neustupuje - zväčšené komory môžu vyvíjať tlak na mozgové tkanivo, čo vedie okrem iného k U pacientov s normotenzným hydrocefalom sa môžu objaviť nasledujúce príznaky:

  • poruchy chôdze (naklonené držanie tela, chôdza s rozkročenými nohami a malé kroky – môže to pripomínať, že pacient kráča po lepkavom podklade)
  • inkontinencia moču
  • poruchy demencie (prejavujúce sa poruchou pamäti, poruchou koncentrácie, ťažkosťami pri rozhodovaní a apatiou, zmenami osobnosti a správania a spomalením tempa myšlienkových procesov)

Nie všetky ochorenia sa vyskytujú u všetkých pacientov s normotenzným hydrocefalom. Ak má pacient súčasne poruchy chôdze, inkontinenciu moču a poruchy demencie, možno pozorovať Hakimovu triádu typickú pre normotenzný hydrocefalus

Normotenzný hydrocefalus (Hakimov syndróm): rozpoznanie

Symptómy, ktoré sa objavujú v priebehu Hakimovho syndrómu, sa môžu vyskytnúť aj pri iných neurologických ochoreniach, ako je Parkinsonova choroba, frontotemporálna demencia, Wilsonova choroba, Alzheimerova choroba alebo demencia s Lewyho telieskami. Z tohto dôvodu musí pacient podstúpiť podrobnú diferenciálnu diagnostiku.Zásadný význam v diagnostike normotenzného hydrocefalu majú zobrazovacie vyšetrenia. Pacienti môžu podstúpiť počítačovú tomografiu hlavy a magnetickú rezonanciu. V týchto testoch možno pozorovať dilatáciu komôr. V diagnostike, meraniam tlaku likvoru a tzv Fisherov test. Fisherov test je založený na lumbálnej punkcii a uvoľnení určitého množstva mozgovomiechového moku (zvyčajne viac ako 30 ml). Ak sa stav pacienta zlepší 30-60 minút po tejto aktivite, môže to znamenať diagnózu Hakimovho syndrómu. Fisherov test je užitočný aj pri analýze, či implementácia liečby Hakimovho syndrómu prinesie očakávané výsledky.

Normotenzný hydrocefalus (Hakimov syndróm): liečba

V liečbe normotenzného hydrocefalu sa používa chirurgická liečba - u pacientov s týmto neexistuje účinná farmakologická liečbaproblém. Pacienti podstupujú implantáciu komorovej peritoneálnej chlopne na odvedenie prebytočného mozgovomiechového moku zo štruktúr lebky do brušnej dutiny.Po implantácii chlopne sa najväčšie zlepšenie zvyčajne pozoruje pri motorickej dysfunkcii. V prípade iných symptómov Hakimovho syndrómu, ako je inkontinencia moču alebo poruchy demencie, výsledky chirurgickej liečby bohužiaľ nie sú také významné.

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Neurológia