- Waldenströmova makroglobulinémia – príčiny a rizikové faktory
- Waldenstromova makroglobulinémia - príznaky
- Waldenströmova makroglobulinémia - diagnóza
- Waldenströmova makroglobulinémia - liečba
- Waldenströmova makroglobulinémia - prognóza
Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!
Waldenströmova makroglobulinémia je lymfoplazmocytový lymfóm, teda rakovina, ktorá má pôvod v lymfatickom systéme. Ochorenie bráni tvorbe dostatočného počtu normálnych krviniek, čo má za následok okrem iného aj zníženie imunity. Aké sú príčiny a ďalšie príznaky Waldenströmovej makroglobulinémie? Aká je liečba tejto rakoviny a aká je prognóza?
Waldenströmova makroglobulinémia(Waldenströmova makroglobulinémia) je lymfoplazmocytový lymfóm patriaci do skupiny non-Hodgkinových lymfómov, t.j. rakovina pochádzajúca z lymfatického systému imunitného systému .
Lymfatický systém pozostáva okrem iného z z B lymfocytov z krviniek, ktoré bojujú s infekciou. Niektoré z nich sa premenia na plazmatické bunky.
Produkujú protilátky, ktoré pomáhajú bojovať proti infekcii. Tieto protilátky sú zase tvorené typom proteínu nazývaného imunoglobulín.
Podstatou Waldenströmovej makroglobulinémie je nekontrolované množenie B-bunkových lymfocytov. Pri ich transformácii nevznikajú normálne plazmatické bunky, ale rakovinové bunky nazývané lymfoplazmocytové bunky.
Nadprodukujú abnormálny monoklonálny proteín IgM v kostnej dreni, lymfatických uzlinách a slezine. Produkcia IgM proteínu zvyčajne vedie k zníženiu množstva produkovaných zvyškov protilátok, čo vedie k zníženiu imunity.
Proteín IgM môže tiež viesť k ukladaniu proteínov v orgánoch, čo spôsobuje ich dysfunkčnosť, a v kostnom tkanive, čo vedie k osteoporóze. Proteín triedy Ig môže tiež viesť k zníženiu produkcie krviniek, a teda k anémii.
Waldenströmova makroglobulinémia – príčiny a rizikové faktory
Príčiny ochorenia nie sú známe, hoci jeho rodinná anamnéza u dvojčiat naznačuje účasť genetických faktorov. Je známe, že riziko vzniku ochorenia sa zvyšuje u pacientov s hepatitídou C.
Waldenstromova makroglobulinémia - príznaky
Symptómy ochorenia sa vyskytujú, keď bunky lymfómu naplnia kostnú dreň a zabránia jej produkcii dostatočného množstva normálnych krviniek. Patria sem:
- slabosť a únava
- bledá pokožka (ako pri anémii)
- opakované krvácanie z nosa a ďasien
- sklon k tvorbe modrín
- horúčka
- nočné potenie
- chudnutie
- bolesť kostí
- opakujúce sa infekcie
U približne 15 percent u chorých ľudí sa objavia neurologické symptómy, ako sú poruchy videnia, bolesti hlavy, strata sluchu alebo zmyslu pre orientáciu.
Môžete tiež pociťovať problémy s rovnováhou, pocit mravčenia a svalovú slabosť (najmä v nohách) v dôsledku poškodenia nervov spôsobeného abnormálnymi bielkovinami.
Avšak, najcharakteristickejšie príznaky, ktoré sa objavujú v 50%. chorí ľudia sú zväčšené lymfatické uzliny, zväčšená pečeň a zväčšená slezina.
Waldenströmova makroglobulinémia - diagnóza
Diagnóza je stanovená na základe:
- krvné testy (test funkcie krvných doštičiek, prítomnosť monoklonálneho IgM proteínu)
- kostná dreň (vzorky kostnej drene sa zvyčajne odoberajú z bedrovej kosti)
- Pap stery
- testy moču (prítomnosť proteínu Bence Jones).
Lekár môže objednať aj počítačovú tomografiu, ktorá vám umožní zistiť, či sa choroba rozšírila do lymfatických uzlín a iných orgánov, ako je pečeň.
Waldenströmova makroglobulinémia - liečba
Waldenstromova makroglobulinémia sa zvyčajne vyvíja pomaly, takže v počiatočných štádiách jej vývoja, keď sa ešte neprejavili príznaky, nie je potrebné začať liečbu.
V ostatných prípadoch terapia zahŕňa chemoterapiu, t.j. protirakovinové lieky a výmenu plazmy alebo transfúziu krvi.
Waldenströmova makroglobulinémia - prognóza
Waldenströmova makroglobulinémia má zvyčajne dlhý a pomaly progresívny priebeh, ale u niektorých pacientov je rýchly a potom je prognóza zlá.
Priemerná doba prežitia od diagnózy bola odhadnutá na 6 rokov.