Neurodegeneratívne ochorenia sú spojené s progresívnym poškodením buniek, ktoré budujú štruktúry patriace do nervového systému. Tieto ochorenia sú nebezpečné najmä preto, že zrelé bunky nervového systému (až na niekoľko výnimiek) nemajú tendenciu sa regenerovať alebo duplikovať – poškodenie tohto tkaniva je jednoducho neopraviteľné.

Neurodegeneratívne ochoreniazahŕňajú Alzheimerova choroba alebo spongif.webpormné encefalopatie. Väčšina z týchto chorôb je v medicíne známa už dlho, no stále sú v centre pozornosti mnohých výskumníkov – dôvodom je, že lekári stále nemajú uspokojivú liečbu neurodegeneratívnych chorôb.

Neurodegeneratívne ochorenia: príčiny

Neurodegeneratívne poruchy sú stavy spojené s vrodenými poruchami, ale môžu sa vyvinúť aj v priebehu individuálneho života. V prvom z týchto prípadov sú spôsobené dedičnými mutáciami. Získané formy zase môžu súvisieť s vystavením rôznym faktorom toxickým pre nervový systém (neuróny môžu byť poškodené napr. drogami, alkoholom či drogami), postihujú ich aj úrazy hlavy, infekčné procesy v rámci nervovej sústavy resp. prežívanie (obzvlášť početných) epizód cerebrálnej ischémie Pri dedičných neurodegeneratívnych ochoreniach aj pri získaných formách môžu byť procesy zodpovedné za degeneráciu nervového tkaniva:

  • tvorba patologických proteínov, ktoré sa hromadia v nervovom tkanive a poškodzujú neuróny,
  • poruchy funkcií mitochondrií (bunkové organely, ktoré sú okrem iného zodpovedné za procesy premeny energie), ktoré vedú k tvorbe látok toxických pre neuróny.

Poruchy, ktoré sa vyskytujú pri rôznych neurodegeneratívnych poruchách, sa navzájom líšia, avšak medzi všetkými existujú určité podobnosti. Týkajú sa toho, že pri týchto ochoreniach sa podporuje okrem iného napr. apoptóza alebo programovaná bunková smrť. Výsledkom tohto a ďalších javov je úbytok nervových buniek, ktoré nie sú nahradené novými štruktúrami - následky týchto ochorení sú trvalé a nezvratné

Chorobyneurodegeneratívne: typy

Skupina neurodegeneratívnych ochorení zahŕňa značný počet jedincov vrátane:

  • Alzheimerova choroba
  • Parkinsonova choroba
  • demencia s Lewyho telieskami
  • priónové choroby (tiež známe ako spongif.webpormné encefalopatie, napr. Creutzfeldt-Jakobova choroba, fatálna familiárna insomnia)
  • frontotemporálna demencia
  • amyotrofická laterálna skleróza
  • Alexandrova choroba
  • Huntingtonova choroba
  • neuroakantocytóza
  • leukodystrofia
  • Cockaynov syndróm
  • dedičná spastická paraplégia
  • ataxia-telangiektázia
  • Refsumova choroba
  • progresívna supranukleárna obrna
  • spinálna svalová atrofia
  • Alpersova choroba
  • roztrúsená skleróza
  • spinocerebelárna ataxia
  • degenerácia zadných povrazcov miechy pri pernicióznej anémii

Neurodegeneratívne ochorenia: príznaky

Jednotlivé neurodegeneratívne ochorenia sa od seba líšia nielen presným mechanizmom svojho vzniku, ale aj neduhmi prezentovanými pacientmi - závisia najmä od časti nervového systému, v ktorej sa chorobný proces nachádza. Symptómy neurodegeneratívnych ochorení môžu súvisieť s motorickou dysfunkciou: môže sa objaviť svalové napätie a stuhnutosť (napr. pri Parkinsonovej chorobe), ale aj poruchy motorickej koordinácie (ako napr. v prípade ataxie-teleangiektázie). Kognitívna porucha je ďalším problémom, ktorý môže súvisieť s neurodegeneratívnymi ochoreniami. Môžu sa vyskytnúť v dôsledku rôznych typov demencií, príkladom môžu byť tie javy, ktoré sa vyskytujú u ľudí s Alzheimerovou chorobou. Pacienti pociťujú narastajúce poruchy pamäti a ich pozornosť môže byť výrazne narušená. V priebehu neurodegeneratívnych ochorení sa môžu objaviť ochorenia, ktoré by pacienta pravdepodobne nasmerovali k návšteve psychiatra – napríklad halucinácie.

Neurodegeneratívne ochorenia: liečba

Neurodegeneratívne ochorenia sú dnes nevyliečiteľné jednotky. Lieky podávané pacientom - žiaľ - nie sú schopné viesť k vyliečeniu, ale ich použitie umožňuje spomaliť progresiu ochorenia a minimalizovať intenzitu ochorení, ktoré pacient prežíva.Problematika liečby neurodegeneratívnych ochorení je stále aktuálna. stredobodom záujmu mnohých vedcov. Uskutočňujú sa pokusy nájsť vhodné metódy výskumu, ktoré by umožnili odhaliť tieto choroby v čo najskoršom štádiu – najlepšie v štádiu, v ktorom sa ešte nachádzajú.nedošlo k významnému ireverzibilnému poškodeniu nervového tkaniva. V súčasnosti sa na tento účel dajú robiť napríklad genetické testy, ktoré umožňujú u pacienta odhaliť prítomnosť mutácií zodpovedných za niektoré neurodegeneratívne ochorenia. Realizácia tohto typu výskumu je však diskutabilná – niektoré genetické poruchy majú za následok len zvýšenú predispozíciu k rozvoju ochorenia, takže zaťažovanie mutáciou neznamená, že daný človek v budúcnosti ochorie. Z uvedomenia si genetickej záťaže preto môže vzniknúť niekedy úplne neopodstatnený strach – rozhodnutie o vykonaní genetických testov pre zvýšené riziko neurodegeneratívnych ochorení je teda úplne závislé od vôle pacienta.pomoc s využitím v súčasnosti dostupnej farmakoterapie. Liečba neurodegeneratívnych ochorení sa pravdepodobne jedného dňa zmení – nateraz zostáva len čakať.

Kategórie:

Neurológia