Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Lennoxov-Gastautov syndróm je epileptický syndróm, ktorý zvyčajne začína v detstve a je spojený nielen s epileptickými záchvatmi, ale aj s poruchami intelektu. Lennox-Gastautov syndróm je bohužiaľ závažné ochorenie, ktorého liečba je často spojená s rôznymi ťažkosťami. Čo spôsobuje toto ochorenie a aké sú možnosti liečby?

Lennox-Gastautov syndróm(skráteneLGS , odvodené z anglického názvuLennox-Gastautov syndróm) je jedným z typov detskej epilepsie. Prvé príznaky ochorenia sa môžu objaviť u detí všetkých vekových kategórií, no najčastejšie sa ochorenie začína medzi 2. a 6. rokom života. Lennoxov-Gastautov syndróm môže postihnúť deti oboch pohlaví, no u chlapcov je približne dvakrát vyššia pravdepodobnosť, že ním budú trpieť. Podľa štatistík predstavuje LGS až 4 % všetkých epilepsií u detí.

Lennox-Gastautov syndróm: príčiny

Vo všeobecnosti existujú dva typy Lennoxovho-Gastautovho syndrómu. Prvá sa niekedy označuje ako primárna alebo idiopatická – LGS sa takto definuje vtedy, keď nie je možné u dieťaťa nájsť príčinu ochorenia. Oveľa bežnejšia, ktorá predstavuje až 80 % všetkých prípadov Lennox-Gastautovho syndrómu, je sekundárna forma, t. j. taká, pri ktorej pacient môže nájsť nejaké neurologické abnormality. V takejto situácii môžu byť príčiny Lennox-Gastautovho syndrómu:

  • encefalopatia
  • tuberózna skleróza
  • Vrodené metabolické ochorenia, ktoré poškodzujú nervové bunky
  • encefalitída alebo meningitída
  • poškodenie mozgu súvisiace s ischémiou alebo hypoxiou (napr. tie, ktoré sa vyskytujú počas pôrodu)
  • toxoplazmóza
  • poranenia hlavy (najmä tie, pri ktorých sú poškodené predné laloky mozgu)

Niektorým, nie celkom známym spôsobom, je s Lennoxovým-Gastautovým syndrómom spojený ďalší detský epileptický syndróm – Westov syndróm. Ukazuje sa, že Westov syndróm predchádza rozvoju Lennoxovho-Gastautovho syndrómu až u 40 % všetkých pacientov s LGS.

Lennox-Gastautov syndróm: príznaky

Pre Lennox-Gastautov syndróm je najcharakteristickejšia triáda problémov, ktorými súExtrémne časté záchvaty, rôzny stupeň intelektuálnych porúch a odchýlky EEG typické pre LGS Rozsah možných typov záchvatov u pacientov s LGS je pravdepodobne najväčší zo všetkých ostatných epileptických syndrómov. Najčastejšie sa v priebehu Lennox-Gastautovho syndrómu vyskytujú tonické záchvaty, ktoré sa vyskytujú najmä v noci. Druhým najčastejším typom záchvatov pri LGS sú myoklonické záchvaty, ktoré sa vyskytujú najmä pri nadmernej záťaži pacienta s LGS. Ďalšie záchvaty v priebehu Lennox-Gastautovho syndrómu sú:

  • atonic
  • ohniskové vzdialenosti
  • čiastočne zložené
  • nezvyčajné absencie
  • tonicko-klonické

Významným problémom v prípade Lennoxovho-Gestautovho syndrómu je, ako často sa u dieťaťa môžu vyskytnúť epileptické záchvaty - v priebehu jedinca sa môžu vyskytnúť až 100-krát denne. Riziko status epilepticus je tiež pomerne vysoké u pacientov s LGS – podľa štatistík sa vyskytuje dokonca u polovice pacientov s Lennox-Gastautovým syndrómom.Intelektové poruchy u detí s Lennox-Gastautovým syndrómom sa líšia v závažnosti. Primárne sú spôsobené častými záchvatmi – u detí trpiacich LGS sa záchvaty objavujú mnohokrát denne. Dôsledkom takéhoto javu sú poruchy psychomotorického vývinu, poruchy reči, poruchy správania či problémy so sociálnym fungovaním

Lennox-Gastautov syndróm: diagnóza

Elektroencefalografia (EEG), vykonávaná v pokoji aj počas spánku, hrá kľúčovú úlohu v diagnostike Lennox-Gastautovho syndrómu. Najčastejšou odchýlkou ​​zistenou v tejto štúdii je spomalenie základnej aktivity mozgových vĺn, ako aj záchvatovité výboje nepravidelných pomalých vĺn a objavenie sa syndrómov hrotových vĺn s frekvenciou 2-2,5 Hz. s LGS sa vykonávajú aj iné testy.hlavne zobrazovacie testy. Na pátranie po potenciálnej príčine Lennoxovho-Gastautovho syndrómu sa využíva magnetická rezonancia hlavy alebo počítačová tomografia hlavy – vďaka takýmto vyšetreniam je možné odhaliť napríklad ischemické ložiská v mozgu dieťaťa

Lennox-Gastautov syndróm: liečba

Farmakoterapia je základom liečby Lennox-Gastautovho syndrómu. Medzi lieky prvej línie v liečbe choroby patria:

  • rufinamid
  • walproiniany
  • benzodiazepíny (najmäklonazepam, nitrazepam a klobazam)
  • felbamat

Ďalšie lieky, ktoré sa tiež používajú na liečbu Lennox-Gastautovho syndrómu, sú:

  • topiramát
  • zonisamid
  • lamotrygina

Nie je nezvyčajné dosiahnuť zlepšenie Lennox-Gastautovho syndrómu pomocou terapie jedným liekom, preto sa u rôznych pacientov môžu použiť rôzne kombinácie antiepileptických liekov. Vo všeobecnosti patrí LGS do skupiny farmakorezistentnej epilepsie, a preto sa niekedy aplikuje u pacientov s inými účinkami ako farmakoterapia. Diétne zmeny môžu byť užitočné u niektorých pacientov s refraktérnou epilepsiou, vrátane pacientov s Lennoxovým-Gastautovým syndrómom. Osobitná pozornosť sa venuje ketogénnej diéte, pri ktorej by ste mali konzumovať veľké množstvo tukových látok so súčasným obmedzením bielkovín a sacharidov. Ketogénna diéta môže skutočne pomôcť pacientom s LGS, ale nikdy by sa nemala používať samostatne - vždy by ste ju mali robiť len po konzultácii s lekárom a byť pod vašou stálou starostlivosťou pri dodržiavaní tejto diéty, keď sa stav pacienta nezlepšuje inými metódami sa môže použiť chirurgická liečba. Najbežnejšími postupmi vykonávanými v tomto prípade sú implantácia stimulátora blúdivého nervu a operácia zahŕňajúca prerezanie komisury veľkého mozgu (nazývaná kalozotómia).

Lennox-Gastautov syndróm: prognóza

Prognóza LGS je dosť zlá. Dokonca viac ako 3/4 pacientov s touto jednotkou, napriek dlhoročnej liečbe, nemusia byť schopné samostatného života v dospelosti a môžu vyžadovať starostlivosť od iných ľudí. Horšia je prognóza napr. tí, u ktorých LGS predchádzal Westov syndróm alebo u ktorých ochorenie začalo skoro. Prognóza je tiež horšia, čím častejšie má pacient záchvaty. Lennoxov-Gastautov syndróm tiež predstavuje riziko úrazov – u pacientov s týmto epileptickým syndrómom sa rôzne druhy nehôd vyskytujú oveľa častejšie ako u bežnej populácie.

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Neurológia