Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Schilderova choroba je známa aj ako roztrúsená skleróza - akútna forma roztrúsenej sklerózy. Patrí medzi veľmi zriedkavé degeneratívne ochorenia, ktoré začínajú v detstve. Opisuje sa ako myelinoklastická roztrúsená skleróza. Vyskytuje sa častejšie u chlapcov ako u dievčat, zvyčajne vo veku od 7 do 12 rokov. Zistite, aké sú príznaky Schilderovej choroby a aká je prognóza.

Schilderova chorobabola prvýkrát opísaná v roku 1912, ale až v roku 1986 boli opísané a dohodnuté kritériá na diagnostiku choroby. Schilderova choroba sa považuje za jednu z odrôd roztrúsenej sklerózy.

Prebieha vo forme akútnych alebo subakútnych demyelinizačných porúch centrálneho nervového systému. Postihuje najmä mladých pacientov.

Názvydifúzna skleróza mozgualebodifúzna skleróza multiplex .

sa tiež používajú na opis Schilderovej choroby.

Schilderova choroba – príčiny a symptómy

Presné príčiny Schilderovej choroby nie sú známe. Ochorenie sa často objavuje po infekčnej chorobe. Symptómy Schilderovej choroby sú veľmi nešpecifické a ľahko sa podceňujú. Zvyčajne sú:

  • bolesti hlavy
  • horúčka
  • pocit celkovej únavy a nepohodlia

Tieto symptómy sú spojené s rozsiahlou demyelinizáciou, čo je strata myelínového obalu okolo neurónov v mozgu a mieche. Strata myelínu má za následok výrazné spomalenie prenosu neurónov.

V súčasnosti sa predpokladá, že za takýto proces môžu byť zodpovedné L-formy baktérií, čo si však vyžaduje ďalší výskum.

S rozvojom ochorenia proces demyelinizácie pokrýva čoraz rozsiahlejšie oblasti mozgu, čo prispieva k poruchám hybnosti, reči, sluchu a zraku. Progresia ochorenia môže ovplyvniť vašu srdcovú frekvenciu, krvný tlak a dýchanie.

Toto ochorenie by sa nemalo zamieňať s Addisonovou-Schilderovou chorobou, vzácnou genetickou poruchou, ktorá je spojená s poruchou biochemických dráh v myelíne.

Schilderova choroba - diagnóza

Aby bola diagnostikovaná Schilderova choroba, pacient musí spĺňať nasledujúce kritériá, známe akoKritériá pozerania :

  1. Prítomnosť klinických kritérií apríznaky neobvyklé pre skoré štádium roztrúsenej sklerózy.
  2. Normálne zloženie CSF alebo zloženie neobvyklé pre roztrúsenú sklerózu
  3. Prítomnosť jedného alebo dvoch symetrických plakov merajúcich aspoň 3 cm a pokrývajúcich centrálnu časť mozgových hemisfér (čo je vizualizované lekárskym zobrazením).
  4. Žiadna vírusová alebo mykoplazmatická infekcia.
  5. Normálne hladiny mastných kyselín s dlhým reťazcom v krvnom sére.
  6. Normálna funkcia obličiek.

Niekoľko široko dostupných diagnostických nástrojov môže byť nápomocných pri diagnostike Schilderovej choroby.

Pomocou počítačovej tomografie je možné vizualizovať hypodenzné lézie (tiež označované ako "hypodenzné ohnisko"). Ide o patologické zmeny so zníženým faktorom útlmu svetla

Podobné účinky sa dosahujú použitím kontrastnej MRI na vyšetrenia.

Lokalizácia takýchto zmien je takmer vždy subkortikálna a viditeľná na sekvenciách T1.

Metóda elektroencefalografie sa v diagnostike Schilderovej choroby používa veľmi zriedkavo. Používa sa len pri podozrení na epileptické záchvaty alebo pri ich prítomnosti.

Schilderova choroba alebo roztrúsená skleróza?

Existujú určité podobnosti medzi Schilderovou chorobou a SM. V oboch prípadoch sa stratí myelínový obal okolo nervových buniek, čo ovplyvňuje prenos elektrických impulzov z neurónu na neurón.

Príznaky oboch chorôb sú tiež podobné. Patria k nim okrem iného zhoršenie pamäti, reči a pohybových procesov. Diagnóza Schilderovej choroby sa preto musí vykonávať s osobitnou starostlivosťou.

Schilderova choroba - liečba

Liečba Schilderovej choroby je symptomatická. Lekári po diagnóze odporúčajú užívať lieky zo skupiny kortikosteroidov. Podávanie cyklofosfamidu dáva pozitívne výsledky.

Okrem toho sa paralelne používa konzervatívna liečba, diéta a fyzioterapia

Existujú náznaky účinnosti liečby Schilderovej choroby adrenokortikotropným hormónom (ACTH). Kvôli neúmerným nákladom spojeným s týmto typom liečby však definitívne nevstúpila do klinickej praxe.

Účinnosť intravenózneho podávania imunoglobulínov, interferónovej terapie alebo výmeny krvnej plazmy zatiaľ nebola dokázaná

Schilderova choroba - prognóza

Prognóza priebehu Schilderovej choroby závisí od odpovede pacienta na liečbu. Väčšinoupo začatí liečby sa pozoruje jasné klinické zlepšenie.

Existujú však prípady zhoršenia zdravia, vrátane zvýšeného telesného a duševného postihnutia. Sú však zriedkavé.

Pacient musí byť pod stálou lekárskou starostlivosťou. Mala by mu byť poskytnutá primeraná ventilácia dýchacieho systému, výživa (často parenterálna) a neustále sledovanie hladín elektrolytov.

O autoroviAnna JaroszováNovinár, ktorý sa už vyše 40 rokov venuje popularizácii zdravotnej výchovy. Víťaz mnohých súťaží pre novinárov zaoberajúcich sa medicínou a zdravím. Dostala okrem iného Ocenenie dôvery „Zlatý OTIS“ v kategórii „Médiá a zdravie“, sv. Kamil ocenený pri príležitosti Svetového dňa chorých, dvakrát „Krištáľové pero“ v celoštátnej súťaži novinárov propagujúcich zdravie a mnohé ocenenia a vyznamenania v súťažiach „Zdravotnícky novinár roka“, ktoré organizuje Poľská asociácia Novinári pre zdravie.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Neurológia