Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Hepatálna encefalopatia je neurologická porucha, ktorá sa vyskytuje v dôsledku dysfunkcie pečene. Príčinou tohto problému je škodlivý vplyv nadmerného množstva toxínov v krvi na nervové tkanivo. Priebeh hepatálnej encefalopatie je rôzny: v najťažších prípadoch choroba vedie ku kóme, no skôr sa prejaví kognitívnym poškodením a zmenami osobnosti

Hepatálna encefalopatiasa môže vyskytnúť, keď pečeň nie je schopná správne fungovať. Pečeň je špeciálny orgán. Medzi jeho funkcie patrí čistenie krvi od toxínov, regulácia metabolického manažmentu či syntézy rôznych bielkovín (napr. koagulačných faktorov). Dysfunkcia pečene vedie k symptómom ovplyvňujúcim rôzne telesné systémy. Jedným zo systémov, v ktorých môžu nastať poruchy, je nervový systém.Keď pečeň nedokáže správne fungovať, môžu sa v krvi hromadiť rôzne toxické látky. Príkladmi sú amoniak, fenoly, merkaptány a mastné kyseliny. Množstvo tzv falošné neurotransmitery, ako je oktopamín. Ak sa spomínané látky z tela neodstraňujú, pôsobia toxicky na rôzne tkanivá. Jedným z nich je nervové tkanivo – vznikajúce poruchy sa nazývajú hepatálna encefalopatia.

Hepatálna encefalopatia: typy

Existujú dve hlavné formy hepatálnej encefalopatie. Prvou je minimálna forma, v priebehu ktorej sú odchýlky u pacientov také malé, že ich možno odhaliť len pomocou špecializovaných psychometrických testov. Na druhej strane, zjavná hepatálna encefalopatia je oveľa bohatšia na symptómy s jej epizodickými a trvalými formami.

Hepatálna encefalopatia: príčiny

Hepatálna encefalopatia je najčastejšia u pacientov, ktorí majú už dlhší čas nejakú dysfunkciu pečene. Môžu byť spôsobené hepatitídou aj Reyeovým syndrómom alebo cirhózou. V priebehu týchto ochorení môže existovať trvalá forma hepatálnej encefalopatie (t.j.vo všeobecnosti neustále) alebo epizodické (v tejto forme sa z času na čas objavia príznaky encefalopatie).

Existuje množstvo faktorov, ktoré môžu spustiť epizódu hepatálnej encefalopatie u pacienta s chronickým poškodením pečene. Príklady takýchto faktorov zahŕňajú:

  • dehydratácia
  • zápcha
  • infekcie (napr. zápal pľúc)
  • gastrointestinálne krvácanie
  • dysfunkcia obličiek
  • zneužívanie alkoholu
  • hypoxia
  • stav po operácii niektorého orgánu
  • traumatický zážitok
  • jesť príliš veľa bielkovín
  • užívanie liekov, ktoré tlmia nervový systém (napr. benzodiazepíny)
  • poruchy elektrolytov (napr. hypokaliémia, t.j. príliš nízka hladina draslíka v krvi)

Hepatálna encefalopatia: príznaky

Klinický priebeh hepatálnej encefalopatie môže byť veľmi variabilný. U niektorých pacientov sa môže rozvinúť úplné ochorenie, u iných sú príznaky spočiatku zriedkavé a postupne sa zhoršujú. Niekedy sa hepatálna encefalopatia začína zmenami v osobnosti a správaní pacientov – rodina môže dokonca tvrdiť, že pacient sa zmenil na nepoznanie. Pacient môže byť extrémne podráždený, ale aj upadnúť do extrémnej eufórie, jeho správanie môže byť úplne neadekvátne danej situácii. Symptómy hepatálnej encefalopatie zahŕňajú:

  • spomalenie myslenia
  • zmeny osobnosti
  • porucha pamäti
  • zhoršená koncentrácia
  • poruchy reči vo forme dyzartrie
  • rušenie spánku
  • chvenie rúk s hustou vlnou
  • poruchy nálady
  • výrazný, zatuchnutý zápach z úst (označovaný akofoetor hepaticus )

Tieto ochorenia sa nevyskytujú u všetkých pacientov s hepatálnou encefalopatiou. Závažnosť poruchy závisí od stupňa poškodenia pečene a od dĺžky času, počas ktorého je nervové tkanivo vystavené toxickým metabolitom. Klinická klasifikácia rozlišuje päť stupňov hepatálnej encefalopatie. V tejto klasifikácii sa hodnotí: stav vedomia pacienta, jeho intelektuálne funkcie a správanie, ako aj prípadné neurologické poruchy Stupeň 0, v žiadnej z vyššie uvedených kategórií nie sú žiadne poruchy. V 1. štádiu sa objavuje mierna ospalosť a poruchy pozornosti a koncentrácie, pacienti sú podráždení a vyvíjajú sa mierne svalové chvenie. Následné stupne sa rozpoznávajú, keď sa symptómy zhoršiahepatálna encefalopatia, napríklad v 2. štádiu pacienti navyše strácajú orientáciu v čase a v 3. štádiu je okrem iného napr. bludy a symptómy demencie. 4. stupeň je najzávažnejší s hepatálnou kómou.

Hepatálna encefalopatia: diagnóza

Pri diagnostike hepatálnej encefalopatie má najväčší význam anamnéza a laboratórne testy. Samotná kombinácia príznakov hepatálnej encefalopatie spolu so získaním informácie, že pacient má chronické ochorenie pečene, môže lekárovi umožniť stanoviť diagnózu Laboratórne testy, ktoré možno vykonať pri diagnostike hepatálnej encefalopatie zahŕňajú nasledujúce príznaky:

  • koncentrácia amoniaku v krvi (štandard krvného amoniaku je 15-45 mikromolov / liter)
  • pečeňové enzýmy
  • koncentrácie elektrolytov (hlavne sodíka a draslíka)

Pacienti môžu podstúpiť aj elektroencefalografiu (EEG), pretože pri hepatálnej encefalopatii vznikajú abnormality EEG (napr. záchvatové výboje a trojfázové vlny). Na posúdenie závažnosti hepatálnej encefalopatie môže byť pacient hodnotený na stupnici CHESS. Toto hodnotenie je pomerne jednoduché, keďže spočíva v zodpovedaní 9 otázok. Príklady sú: vie pacient, aký je deň v týždni? Vie rozprávať? Môže pacient (na žiadosť vyšetrujúceho) zdvihnúť ruky? Za každú otázku sa udeľuje 0 alebo 1 bod. Skóre nula zodpovedá žiadnej encefalopatii, zatiaľ čo skóre 9 naznačuje ťažkú ​​hepatickú encefalopatiu. Ďalšie testy vykonané u pacientov s podozrením na hepatickú encefalopatiu sú zamerané na vylúčenie alternatívnych príčin symptómov. Na tento účel sa môžu vykonať napríklad testy glukózy v krvi (na vylúčenie hypoglykémie) alebo zobrazovacie testy (na vylúčenie napríklad subarachnoidálneho krvácania).

Hepatálna encefalopatia: liečba

Liečba pacienta s hepatálnou encefalopatiou závisí od formy poruchy. Pri epizodickej hepatálnej encefalopatii treba v prvom rade pátrať po faktore, ktorý môže vyvolať symptómy (napr. infekciu) a po jeho zistení sa ho snažiť odstrániť. Pacienti by mali byť kŕmení enterálne 24 až 48 hodín, mali by používať výživové zmesi s obmedzeným prísunom bielkovín (práve táto živina je zdrojom toxického amoniaku). Z farmakologických prípravkov sa používajú: laktulóza (preháňadlo, ktoré urýchľujeodstraňovanie toxínov z tela) a antibiotiká (napr. rifaximín alebo neomycín, ich podávanie je zamerané na elimináciu baktérií produkujúcich amoniak z tráviaceho traktu). Ornitín aspartát (liek urýchľuje odstraňovanie amoniaku z tela) je užitočný aj pri liečbe hepatálnej encefalopatie.V prípade perzistujúcej hepatálnej encefalopatie sa už spomínané lieky užívajú chronicky (laktulóza, ornitín aspartát a antibiotiká). Pacientom sa tiež odporúča, aby neustále obmedzovali množstvo bielkovín v strave na 1-1,5 g / kg telesnej hmotnosti denne.

Hepatálna encefalopatia: prognóza a prevencia

Lepšiu prognózu majú pacienti, u ktorých sa pomaly rozvinie hepatálna encefalopatia. Včasná realizácia terapeutických opatrení znižuje riziko zhoršenia symptómov pacienta.U pacientov s chronickým ochorením pečene môžu znížiť riziko hepatálnej encefalopatie dodržiavaním niekoľkých odporúčaní. Takéto osoby by mali dbať na pravidelné vyprázdňovanie a vyhýbať sa alkoholu. V prípade objavenia sa symptómov iných ochorení (napr. horúčka, ktorá môže naznačovať rozvoj infekcie), pacienti majú čo najskôr vyhľadať lekára, aby sa liečba začala čo najskôr. Aby sa znížilo riziko hepatálnej encefalopatie, je potrebné dodržiavať aj odporúčania o obmedzení bielkovín v potrave.U pacientov s rizikom hepatálnej encefalopatie sa majú všetky lieky podávať len v prípade potreby. Pacientom treba podávať diuretiká s osobitnou opatrnosťou (môžu viesť k poklesu hladín draslíka v krvi, čo môže vyvolať hepatickú encefalopatiu) a lieky, ktoré tlmia nervový systém.

O autoroviPoklona. Tomáš NęckiAbsolvent lekárskej fakulty Lekárskej univerzity v Poznani. Obdivovateľ poľského mora (najochotnejšie sa promenáduje po jeho brehoch so slúchadlami v ušiach), mačiek a kníh. Pri práci s pacientmi sa zameriava na to, aby si ich vždy vypočul a venoval im toľko času, koľko potrebujú.

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Neurológia