Pemfigus je veľmi zriedkavé ochorenie imunitného systému, ktorého symptómy sú najvýraznejšie pociťované na koži. Práve na koži a slizniciach sa objavia pľuzgiere, ktoré sa potom menia na bolestivé a ťažké rany.
Normálne imunitný systém produkuje protilátky, ktoré chránia telo pred napadnutím vírusmi a baktériami. Protilátky produkované imunitným systémom osoby s pemfigusom sú zdravými tkanivami nesprávne interpretované ako antigény a zničené. Obrátia sa proti štruktúram, ktoré udržujú kontinuitu epidermis. V dôsledku tohto procesu sa na koži a slizniciach objaviapľuzgiere , ktoré sa potom zmenia na bolestivérany , ktoré sa nehoja.
Tri druhy pemfigu
Lekári rozlišujú tri typy pemfigu:
» Pemphigusobyčajný napáda ústnu sliznicu najskôr , sú postihnuté spojovky, nosohltan, hlasivky a pažerák. Potom sa na koži objavia pľuzgiere, ktoré môžu byť sprevádzané erytémom. Pľuzgiere sa objavujú pod bazálnou vrstvou epidermis, najčastejšie na koži ruky, krku, pier, podpazušia, slabín a pokožky hlavy. Najcharakteristickejším príznakom pemfigu je skutočnosť, že trenie kože v zjavne zdravej oblasti spôsobuje jej delamináciu a tvorbu ďalšieho močového mechúra. Nie je sprevádzané zápalom. Kryty pľuzgierov sa pri dotyku ľahko zlomia a na ich mieste sa vytvoria plytké, pomaly sa hojace rany. Kožné lézie sa hoja bez zjazvenia, ak nie sú spojené s infekciou. Pľuzgiere zvyčajne nie sú sprevádzané horúčkou.
» Paraneoplastický pemfigus je najzávažnejší typ ochorenia a postihuje ľudí, ktorí mali rakovinu. Prejavuje sa bolestivými vredmi na perách, ústach a pažeráku. Je veľmi ťažké liečiť.
» Listový pemfigus pripomína herpes alebo erytém. Pľuzgiere sa najskôr objavia na pokožke hlavy, potom sa rozšíria po tvári, prsiach a chrbte. Zmeny sú povrchové, neprejavujú sa v ústach, ale veľmi svrbia
Pemphigus je zriedkavé ochorenie, donedávna bolo považované za smrteľné. Teraz sa s ňou dá účinne bojovať, no stále ide o chronické ochorenie, ktorého príznaky sa môžu opakovať aj po dlhšej prestávke. A hoci to už nehrozíživota, to však postihnutému sťažuje každodenné fungovanie a nadväzovanie medziľudských kontaktov. Lekári tiež stále nemajú jasnú predstavu, prečo ľudia dostanú pemfigus. Prikláňajú sa k názoru, že ide o dedičné, geneticky podmienené ochorenie, no nevylučujú – ako jeho príčinu – infekciu rôznymi typmi vírusov. Všimli si, že exacerbáciu ochorenia a šírenie pľuzgierov podporujú: popáleniny, intenzívne slnečné žiarenie, niektoré lieky používané na liečbu arteriálnej hypertenzie a niektoré antibiotiká (napr. penicilín). Všímajú si aj vplyv stravy: pľuzgiere sú podporované prítomnosťou nadmerného množstva póru, cesnaku a cibule v konzumovaných jedlách.
Diagnóza pemfigu
Diagnóza pemfigu je založená na anamnéze a pozorovaní kožných zmien. Laboratórne testy ukazujú prítomnosť autoprotilátok. Niekedy sa ochorenie zamieňa s kožnými léziami ekzematózneho charakteru, herpesom, mykózou, pásovým oparom, multiformným erytémom, pľuzgierovitým impetigom alebo liekovými erupciami. Základom liečby sú glukokortikosteroidy a lieky tlmiace aktivitu imunitného (imunitného) systému. Tieto lieky však môžu spôsobiť mnohé vedľajšie účinky: rozvoj rakoviny, vystavenie infekciám, poškodenie pečene a kostnej drene. Predĺžená liečba môže tiež viesť k cukrovke, osteoporóze, vredovej chorobe žalúdka, glaukómu a šedému zákalu.
Dôležité- Systematický príjem liekov by mala sprevádzať starostlivosť o hygienu, najmä denné dezinfekčné kúpele, ktoré minimalizujú riziko infikovania chorej kože.
- Vzhľadom na prítomnosť bolestivých erózií v ústach a pažeráku používajte tekutú alebo polotekutú stravu.