Behcetova choroba (Adamantiades-Behçet) je zriedkavé systémové cievne ochorenie, ktoré u nás postihuje len desiatku ľudí. Začína nevinnými vredmi v ústach a môže viesť k postihnutiu centrálneho nervového systému. Aké sú ďalšie príznaky Behcetovej choroby? Dá sa to liečiť?

Behcetova chorobaažsystémová vaskulitídas charakteristickými opakujúcimi sa zmenami na koži a sliznici. Choroba je pomenovaná po tureckom dermatológovi Hulusi Behçetovi, ktorý diagnostikoval symptómy ochorenia u jedného zo svojich pacientov. v roku 1936 opísal jej symptómy ako novú chorobnú entitu v Archives of Skin and Veneral Diseases. V roku 1947 bol názov oficiálne prijatý na Medzinárodnom dermatologickom kongrese v Ženeve.

Výskyt Behcetovej choroby sa líši podľa regiónu. Najvyšší výskyt je pozorovaný v krajinách pozdĺž tzv hodvábna cesta, teda už od staroveku známa obchodná cesta, ktorou sa do Európy dopravoval hodváb a iné výrobky z Číny a Japonska. Prvé príznaky sa zvyčajne objavujú v 3-4 dekáde života. Väčšinu pacientov z Japonska, Kórey a Nemecka tvoria ženy, zatiaľ čo v krajinách Blízkeho východu dominujú muži. V Poľsku ide o zriedkavé ochorenie, zatiaľ je popísaných len asi desiatka prípadov a výskyt je podobný u oboch pohlaví. Skutočný počet pacientov môže byť vyšší, pretože kvôli diagnostickým ťažkostiam sa diagnostikujú len typické a plne rozvinuté formy ochorenia

Behcetova choroba: príčiny

Príčiny ochorenia sú stále nejasné. Existuje mnoho argumentov pre genetické pozadie ochorenia. Vyskytuje sa v určitých oblastiach a v určitých populáciách. Vzhľadom na značnú závažnosť ochorenia v tureckej obchodnej komunite s hodvábom vznikla teória, že histokompatibilné antigény HLA-B5101 a HLA-B5108 predisponujú k syndrómu.

Pacienti majú aj zmeny v imunitnom systéme: zvýšená produkcia prozápalových cytokínov, cirkulujúcich imunitných komplexov, protilátok proti bunkám sliznice alebo protilátok proti endotelovým bunkám. Nie je však jasné, či sú príčinou alebo sekundárnym príznakom choroby.

Rolainfekčné agens pri iniciovaní Behcetovej choroby sa nepotvrdili, ale ozývajú sa hlasy, žeStreptococcus sanguis a oralis ,Saccharomyces cerevisiaea herpes vírus typu môžem zavolať .

Behcetova choroba: príznaky

  • Orálne afty (97-99%)

Zvyčajne je výskyt bolestivých vredov v ústach prvým príznakom ochorenia. Charakteristický je recidivujúci charakter lézií - viac ako 3 ročne - ktoré sa spontánne hoja až 3 týždne bez zanechania jaziev

  • Genitálne vredy (85 %)

U mužov sa nachádzajú na miešku, u žien na pyskoch ohanbia, ale aj v pošve a na krčku maternice. Sú hlboké, veľmi bolestivé a ťažko liečiteľné. Často sa opakujú a na rozdiel od áft v ústach zanechávajú jazvy.

  • Makulopapulárne kožné lézie podobné akné (85 %)

Pozorované u mužov, postihujú najmä krk.

  • Erythema nodosum (50%)

Platí pre ženy. Objavuje sa na dolných končatinách a hojí sa zmenou farby.

  • Symptóm vzoru

Je to precitlivenosť kože, spôsobená aj tým najmenším poškodením. Vzorec vzorov je jedným z kritérií pre diagnózu Behcetovej choroby. Môže to byť spôsobené prepichnutím ihly alebo intradermálnou injekciou izotonického roztoku chloridu sodného. Do 24 hodín sa vyvinie erytematózna skleróza s následným nahromadením sterilného hnisavého výtoku v centre lézie. V krajinách Blízkeho východu môže byť tento symptóm považovaný za patognomický pre Behcetovu chorobu.

  • Očné symptómy (50%)

Pacienti sa sťažujú na dvojité videnie, fotofóbiu, začervenanie, bolesť. Existuje uveitída a zápal sietnice. Neliečené očné choroby môžu v budúcnosti viesť k rozvoju glaukómu, šedého zákalu alebo slepoty.

  • Artritída (40%)

Proces choroby môže zahŕňať jeden alebo viac kĺbov. Zvyčajne sú napadnuté veľké kĺby, zriedkavo malé a takmer nikdy sakroiliakálne kĺby. Zápal môže byť akútny alebo subakútny. Pacienti trpia opuchmi a bolesťami kĺbov, ktoré sťažujú pohyb. Príznaky trvajú až tri týždne a potom spontánne vymiznú. V niektorých prípadoch však dochádza k deštruktívnym zmenám kĺbov.

  • Myozitída

Len v individuálnych prípadoch bola opísaná generalizovaná myozitída. Niektorí ľudia majú lokálny zápal.

  • Vaskulárna trombózavenózna (24 %)

Vyskytuje sa v akútnych prípadoch ochorenia.

  • Zmeny plavidiel

Ochorenie je systémové a môže postihnúť ktorúkoľvek cievu: malú, strednú a veľkú. Klinické príznaky závisia od lokalizácie a intenzity zápalového procesu. Tepny sú zovreté a aneuryzmy, zatiaľ čo žily sú trombóza a kŕčové žily.

  • Zapojenie srdca (7-30 %)

Môžu sa vyskytnúť: poruchy vedenia vzruchu, perikarditída, ako aj koronárna vaskulitída a symptómy ischemickej choroby

  • Zmeny v tráviacom trakte

Zvyčajne postihuje hrubé črevo. Objavujú sa vredy, ktoré môžu spôsobiť perforáciu a peritonitídu.

  • zapojenie CNS (5%)

Objaví sa najneskôr, aj niekoľko rokov po objavení sa afty v ústach. Označuje sa pojmom „neuro-Behçet“. Symptómy zahŕňajú bolesť hlavy, horúčku, zmätenosť, poruchy rovnováhy a mŕtvicu. V porovnaní so zdravou populáciou majú väčšiu pravdepodobnosť, že budú trpieť aseptickou meningitídou.

  • Postihnutie obličiek (3%)

Zriedkavé v porovnaní s inými príznakmi.

Behcetova choroba: diagnóza

Diagnóza ochorenia je založená na klinickom obraze, keďže neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy ani histopatologický obraz. Môžu sa objaviť: anémia a leukocytóza, zrýchlenie ESR, zvýšená koncentrácia C-reaktívneho proteínu, imunoglobulíny (hlavne IgA a zložky komplementového systému), poruchy v koagulačnom systéme predisponujúce k trombóze. Nie sú však prítomné žiadne antinukleárne protilátky ani reumatoidný faktor.

V roku 1990 skupina expertov - International Study Group for Behcet's Disease - vyvinula kritériá na diagnostiku Behcetovej choroby: 1) hlavné kritérium: vredy v ústach - malé, veľké alebo podobné herpesu, nájdené najmenej 3 krát do 12 mesiacov2) dodatočné kritériá:

  • zmeny v orgáne videnia: predná alebo zadná iritída, zápal sietnicovej vaskulitídy
  • pozitívny test na alergiu (príznak vzoru) – odčítajte po 24-48 hodinách
  • opakujúce sa vredy na genitáliách
  • erythema nodosum, folikulárne alebo folikulitíde podobné lézie, uzlíky po akné u dospelých neliečených kortikosteroidmi

Na stanovenie diagnózy Behcetovej choroby je potrebné splniť (hlavné) kritérium a po vylúčení iných príčin aspoň dve dodatočné kritériá

Behcetova choroba by sa mala odlíšiť od:

  • Reiterov tím
  • séronegatívna artropatia
  • sarkoidóza
  • formy systémovej vaskulitídy

Behcetova choroba: liečba

Vzhľadom na nejasnú etiológiu ochorenia nie je možná kauzálna liečba. Zostáva len zmierniť príznaky ochorenia. Použitá terapia závisí od pokročilosti ochorenia a postihnutia orgánov.

Liečivá používané v terapii: kortikosteroidy, nesteroidné protizápalové lieky, azatioprín, cyklosporín, sulfasalazín, kolchicín, protidoštičkové lieky, antikoagulanciá, cyklofosfamid, dapson

V prípadoch obmedzených na kožu stačí lokálna aplikácia liekov - kortikosteroidy, antibiotiká. V ťažších prípadoch sa používajú silnejšie lieky (cytostatiká, imunosupresíva).

Behcetova choroba: prognóza

Choroba má obdobia exacerbácie a remisie. V prípadoch, keď nie sú postihnuté CNS a pľúca, je prognóza dobrá. Najčastejšími príčinami smrti sú neurologické komplikácie, prasknutie aneuryzmy a trombóza ciev dolných končatín

Kategórie:

Imunitný systém