Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Neurologické paraneoplastické syndrómy sú poruchy nervového systému, ktoré sa vyskytujú u niektorých ľudí, ktorí zápasia s rakovinou. Nie sú však spôsobené lokálnym delením nádoru alebo jeho metastázovaním do nervového systému. Aké sú presné príčiny neurologických paraneoplastických syndrómov? Ako rozpoznať ich príznaky? Ako sa s nimi zaobchádza?

Neurologické paraneoplastické syndrómy (NSA)sú poruchy nervového systému, ktoré sa objavujú u niektorých pacientov s rakovinou, ale nie sú spôsobené lokálnym pôsobením nádoru (infiltrácia, tlak) alebo jeho metastázy do nervového systému, toxické účinky protirakovinových liekov, vaskulárne lézie alebo súbežné infekcie.

Neurologické paraneoplastické syndrómy sú diagnostikované u menej ako 1 % onkologických pacientov. Až donedávna bola NSA diagnostikovaná iba u ľudí s novotvarmi vyvíjajúcimi sa mimo nervového systému, bol však opísaný prípad NSA u pacienta s oligodendrogliómom, t. j. mozgovým nádorom pochádzajúcim z oligonukleárnych gliových buniek.

Neurologické paraneoplastické syndrómy - príčiny a rizikové faktory

Príčiny neurologických paraneoplastických syndrómov nie sú známe, ale predpokladá sa, že mechanizmus ich vzniku súvisí s tvorbou protinádorových protilátok. Normálne telo človeka produkuje protilátky na boj proti rakovinovým bunkám. V ojedinelých prípadoch však omylom napadnú aj štruktúry nervového systému – ide oonkoneurálne protilátky

Nie všetci pacienti však majú onkoneuronálne protilátky zistené napriek diagnóze NSAID. To naznačuje, že existujú aj iné príčiny tohto syndrómu. Lekári predpokladajú, že metabolické mechanizmy môžu hrať úlohu pri vývoji NSAID. Možný je aj vplyv toxických látok alebo vírusov

Je tiež známe, že riziko vzniku NSAID je vyššie u ľudí s určitými druhmi rakoviny, ako je malobunkový karcinóm pľúc, neuroblastóm a tymóm. Rizikovým faktorom môže byť aj vek – paraneoplastické neurologické syndrómy sa zvyčajne vyvinú u ľudí v strednom veku.

Neurologické paraneoplastické syndrómy - typy

Klasické neurologické paraneoplastické syndrómyNeklasické neurologické syndrómyparaneoplastický
  • zápal limbického systému
  • subakútna degenerácia cerebellum
  • brainstemitis
  • opsoklonie / mioklonie
  • subakútna senzorická neuropatia
  • chronická pseudogastrointestinálna obštrukcia
  • Lambertov-Eatonov syndróm
  • dermatomyozitída
  • paraneoplastická retinopatia
  • subakútna nekrotická myelopatia
  • choroba motorických neurónov
  • demyelinizačné neuropatie
  • neuropatie so stratou axónov
  • neuromyotónia
  • polymyozitída

Neurologické paraneoplastické syndrómy - symptómy

  • svalová slabosť
  • poruchy pohybu
  • ťažkosti s udržaním rovnováhy
  • zmyslové poruchy, paréza
  • epileptické záchvaty
  • poruchy reči, napr. nezrozumiteľná reč
  • poruchy videnia, napr. náhle zhoršenie zraku
  • zmätenosť, porucha vedomia

Príznaky NSA zahŕňajú aj tie, ktoré naznačujú duševné choroby, napr. poruchy pamäti alebo amnézia, zmeny osobnosti, zmena správania na atypické (hyperaktivita a agresivita alebo naopak - depresívna nálada alebo dokonca depresia), halucinácie, bludy, atď.

Dôležité

Príznaky IBD veľmi často predchádzajú príznakom rakoviny

U 80 percent u pacientov symptómy neurologických paraneoplastických syndrómov predchádzajú symptómom primárneho novotvaru. Vo väčšine prípadov sa primárny novotvar zistí 4-6 mesiacov po nástupe symptómov NSAID. Po 2 rokoch sa riziko odhalenia rakoviny znižuje a po 4 rokoch je veľmi nízke.

Neurologické paraneoplastické syndrómy - diagnóza

Stanovenie prítomnosti onkoneuronálnych protilátok v krvi pacientov je kľúčovým faktorom v diagnostike NSAID. Dobre definované onkoneuronálne protilátky (t. j. tie, ktoré sa nachádzajú pri dobre charakterizovaných neurologických syndrómoch a sú veľmi často spojené s prítomnosťou rakoviny) sú anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta a anti-amfyfyzín. Napríklad prítomnosť anti-Yo protilátok sa zisťuje u pacientov s paraneoplastickou degeneráciou cerebellum a v priebehu rakoviny vaječníkov a prsníka. Na druhej strane, anti-amfifyzínové protilátky sa detegujú u pacientov s rigidným ľudským syndrómom a sprevádzajú malobunkový karcinóm pľúc a rakovinu vaječníkov.

U 5-10 percent pacienti majú atypické, necharakterizované onkoneuronálne protilátky.

Podporné testy sú neurozobrazovacie testy, ako je počítačová tomografia a rezonančné zobrazovaniemagnetický, PET sken.

Pri diagnostike by mal lekár vylúčiť iné ochorenia, ktoré sa prejavujú podobne ako NSA, ako sú cerebelárne syndrómy, neuropatia, myastenický syndróm s iným pozadím, ochorenia kostrového svalstva

Neurologické paraneoplastické syndrómy - liečba

Ak sa ukáže, že rakovina je zodpovedná za neprimeranú reakciu imunitného systému, prvá vec, ktorú musíte urobiť, je odstrániť ju. Ďalším krokom je podanie imunosupresív pacientovi, ktoré „umlčia“ imunitný systém. Potom môže lekár nariadiť plazmaferézu, postup na odstránenie anti-neuronálnych protilátok z krvi.

Bibliografia

Michalak S.,Klasifikácia a rozpoznávanie neurologických paraneoplastických syndrómov , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, roč. 4, č. 4

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Neurológia