Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je chronické ochorenie neznámej príčiny, ktoré vedie k cholestáze. Aké sú príznaky primárnej sklerotizujúcej cholangitídy a ako sa lieči?

Primárna sklerotická cholangitída ( Cholangitis Scleroticans Primaria , PSC) je chronické ochorenie neznámej etiológie. Predpokladá sa, že je to spôsobené imunitným mechanizmom.

Výskyt PSC je približne 1 až 5 na 100 000 ľudí za rok, častejšie u mužov ako u žien, a najvyšší výskyt je vo veku 30 až 50 rokov.

Toto môže byť indikované asociáciou PSC s ulceróznou kolitídou, prítomnosťou niektorých alel systému HLA-DR a protilátkami proti cytoplazme neutrofilov s perinukleárnou lokalizáciou (p-ANCA). Primárna sklerotizujúca cholangitída je charakterizovaná progresívnou fibrózou a deštrukciou rôznych veľkostí extrahepatálnych a intrahepatálnych žlčových ciest, čo vedie k striedavému zúženiu a dilatácii a následne cholestáze.

Primárna sklerotizujúca cholangitída: príznaky

Začiatok ochorenia je zvyčajne asymptomatický a jeho diagnóza je náhodná na základe laboratórnych testov – v tomto prípade chronicky zvýšených hladín alkalickej fosfatázy a GGTP. U niektorých pacientov je možný náhly nástup príznakov. Sú spojené s rozvojom akútnej cholangitídy spôsobenej infekciou, ktorá je komplikáciou asymptomatickej biliárnej obštrukcie. Pacienti sa potom sťažujú na horúčku, citlivosť v pravom hornom kvadrante brucha a niekedy aj žltačku.

Neskôr sa v priebehu ochorenia dostavuje pocit progresívnej únavy, svrbenie kože, chronická žltačka, málo charakteristická bolesť v epigastriu alebo strata hmotnosti. Rozvoj cirhózy pečene je dôsledkom progresívnej straty žlčovodu v dôsledku zápalového procesu. V konečnom štádiu ochorenia sa môže vyvinúť intraepiteliálny novotvar žlčových ciest, ktorý predchádza vzniku rakoviny epitelu žlčových ciest. Riziko vzniku tejto rakoviny je 10 – 15 % a priemerný čas od diagnózy po malignitu je 5 rokov.

Je obzvlášť dôležité, aby ste uTakmer 3/4 pacientov má koexistenciu ulceróznej kolitídy a ďalšími sprievodnými ochoreniami môžu byť retroperitoneálna fibróza, syndrómy imunodeficiencie a pankreatitída.

PSC: diagnostika a diferenciácia

V prvom rade sa odporúča vykonať ultrazvukové vyšetrenie pečene, pomocou ktorého sa odlíši typ žltačky a určí sa jej anatomický základ. Vyšetrenie ukazuje rozšírené a/alebo nerozšírené žlčové cesty, hlavne intrahepatálne so zhrubnutými stenami.

Diagnóza PSC sa robí na základe klinického obrazu, ako aj zobrazovacích a laboratórnych testov

Určitá diagnóza je možná endoskopickou retrográdnou cholangiopankreatikografiou (ERCP) alebo magnetickou rezonančnou cholangiopankreatografiou (MRCP), pri ktorých sa striedajú striktúry a dilatácie žlčových ciest. Okrem toho môže MRCP vykazovať zhrubnutie stien žlčovodu. Obidva testy umožňujú odlíšiť zmeny súvisiace s priebehom obštrukčnej cholangitídy – biliárne cysty. Najčastejšie ide o cysty spoločného žlčovodu alebo Caroliho chorobu, t.j. segmentové rozšírenia žlčových ciest (tzv. pseudocysty), často vyplnené žlčovými depozitmi.V laboratórnych vyšetreniach je charakteristická zvýšená aktivita GGTP a alkalickej fosfatázy. Väčšina pacientov má tiež protilátky ANCA proti cytoplazme neutrofilov, ktoré vykazujú perinukleárnu fluorescenciu (p-ANCA) alebo atypickú (x-ANCA) fluorescenciu. Okrem toho mikroskopické vyšetrenie biopsie pečene (materiál odobratý počas biopsie), ktorý ukazuje fibrózu okolo traktu biliárna, zápalová infiltrácia v portálových priestoroch a biliárna proliferácia

PSC: liečba a prognóza

Upozorňujeme, že farmakologická liečba PSC je zvyčajne neuspokojivá. Užívanie kyseliny ursodeoxycholovej pomáha zlepšiť klinický stav pacienta a normalizovať laboratórne parametre cholestázy. Znižuje tiež riziko vzniku rakoviny biliárneho epitelu. Antibiotiká sa používajú pri infekcii žlčových ciest.

Biliárnu obštrukciu možno niekedy liečiť chirurgickými bypassovými anastomózami alebo endoskopickým zavedením stentov. Treba však mať na pamäti, že takéto postupy môžu obmedziť možnosť úspešnej transplantácie pečene, ktorá je jedinou liečbou. Priemerná doba prežitia pacienta, ktorý nepodstúpil transplantáciu pečene, je asi 10-20 rokov.

Kategórie:

Gastrológia