Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

OVERENÝ OBSAHAutor: lek. Łukasz Kujawa

Rakoviny srdca sú zriedkavé, ale ich umiestnenie v tak dôležitom orgáne, akým je srdce, z nich robí veľmi závažný problém. Nádory srdca delíme na primárne a sekundárne. Aké sú príčiny a príznaky rakoviny srdca? Ako prebieha ich liečba?

Novotvary srdcasú zriedkavé, ale nádory srdca môžu byť primárne, to znamená, že môžu pochádzať priamo zo srdca, alebo sekundárne – môžu byť výsledkom metastáz z iného miesta. Primárne neoplazmy sú extrémne zriedkavé. Na základe pitvy sa ich výskyt odhaduje na 0,002-0,33 % (menej ako 3 prípady na 10 000 sekcií).

Metastázy sa v populácii vyskytujú oveľa častejšie. Primárne nádory možno rozdeliť na:

  • benígne srdcové nádory(benígne lézie tvoria až 75 %),
  • zhubné nádory srdca .

Benígna rakovina srdca

Najbežnejšou primárnou rakovinou srdca je myxóm ( myxóm ). Zvyčajne rastie ako stopkovitý útvar a najčastejšie sa nachádza v ľavej predsieni ako jeden nádor. Existujú dve formy: sporadická a rodinná, ktorá tvorí asi 5 – 10 %. Familiárne hlieny majú častejšie multifokálny charakter, častejšie sa nachádzajú v srdcových komorách a častejšie sa opakujú.

Familiárny výskyt môže súvisieť s Carneyho syndrómom, ktorý okrem iného zahŕňa: mnohopočetné myxómy v srdci a na iných miestach tela, endokrinné poruchy, zmeny pigmentácie kože, rakovinu štítnej žľazy a nádory semenníkov zo Sertoliho buniek.

Iné, menej časté, benígne srdcové nádory zahŕňajú:

  • fibróm ( fibróm ) - druhý najčastejší; zvyčajne sa rozpozná v druhom roku života; 5 % súvisí s výskytom Gorlinovho syndrómu;
  • papilomatózny fibróm ( fibroelastoma papillare ) - najbežnejší novotvar chlopní; platí pre ľudí v 6.-7. desaťročie života;
  • rabdomyóm ( rabdomyóm ) - najčastejší u detí; je spojená s tuberóznou sklerózou;
  • lipóm ( lipóm );
  • hemangióm / lymfangióm ( hemangióm / lymfangióm );
  • teratóm ( teratom );
  • lipomatózna hypertrofia predsieňového septa

Nie je malígnyrakovina srdca - príznaky

Príznaky benígnych nádorov srdcazávisia v najväčšej miere od ich lokalizácie a veľkosti. Histologický typ hrá oveľa menšiu úlohu. Pomalý rast často znamená, že po mnoho rokov nespôsobujú žiadne príznaky a sú zistené náhodne.

Keď nádor dosiahne rozmery, kvôli ktorým narúša prietok krvi v dutinách a srdcových chlopniach - môžu sa objaviť typické príznaky srdcového zlyhania, ako napríklad:

  • dýchavičnosť,
  • zhoršená tolerancia cvičenia,
  • paroxyzmálna nočná dyspnoe,
  • mdloby,
  • pľúcna kongescia,
  • opuch.

Nádory lokalizované v blízkosti chlopní môžu napodobňovať srdcovú chybu – najčastejšie mitrálnu regurgitáciu pri myxóme ľavej predsiene. Tie, ktoré sa nachádzajú v blízkosti štruktúr vodivého systému alebo sa šíria intramuskulárne v srdcovom svale, môžu spôsobiť arytmie.

Nádory v srdcových dutinách sa môžu tiež fragmentovať a tvoriť východiskový bod pre blokády v systémovej alebo pľúcnej cirkulácii. V 30 % prípadov najčastejšej rakoviny srdca – myxómu sa môžu vyskytnúť aj systémové príznaky, ako napríklad:

  • slabosť,
  • chudnutie,
  • kožných lézií,
  • horúčka,
  • bolesť kĺbov,
  • Raynaudov fenomén,
  • paličky,
  • anémia.

Benígna rakovina srdca - diagnóza

V prípade nádorov srdca zohráva najdôležitejšiu úlohu zobrazovacia diagnostikaPrvoradý význam má echokardiografické vyšetrenie (ECHO srdca). Štandardné transstageálne ECHO (TTE) poskytuje základné informácie o umiestnení, morfológii a veľkosti nádoru. Umožňuje tiež hodnotenie porúch prietoku krvi.

Často existujú indikácie pre variant tohto testu, t. j. TEE. V tomto prípade sa ultrazvuková sonda zavedie do pažeráka tak vysoko, ako je srdce. Od tohto bodu si môžeme jasnejšie predstaviť hlavné a pľúcne žily, predsiene a interatriálne septum.

Pre ešte presnejšie hodnotenie nádoru sa používa magnetická rezonancia (MR) a počítačová tomografia (CT). MR je perfektná na určenie typu lézie a diferenciáciu novotvaru, napr. so zrazeninami alebo bakteriálnou vegetáciou v priebehu IE, t.j. infekčnej endokarditídy.

Konečná diagnóza je stanovená na základe histopatologického vyšetrenia odstráneného nádoru

Benígna rakovina srdca – liečba a prognóza

Liečba voľby je resekcia tumoru. Každý myxóm by sa mal v režime odstrániťsúrne. Ak sa neoperuje, môže viesť k náhlej srdcovej smrti (spôsobenej prudkým uzáverom atrioventrikulárnych otvorov) a nebezpečným embóliám, najmä do cerebrálneho obehu.

Väčšinu benígnych nádorov možno úplne odstrániť, ale niekedy je rozsah resekcie taký veľký, že si vyžaduje súčasnú opravu chlopne alebo implantáciu kardiostimulátora. V prípade hnedej hniloby hrozí opakovanie. Miera relapsu po operácii je okolo 3 %.

Oveľa častejšie sa vyskytujú u pacientov s Carneyho syndrómom. Zvyčajne sa vyskytujú v prvých 4 rokoch po operácii. Z tohto dôvodu sa každý pacient podrobuje každoročnej echokardiografickej kontrole.

Zhubné nádory srdca

Primárne malignity v srdci sú zriedkavejšie ako benígne. Tvoria 25 % všetkých primárnych rakovín srdca. Väčšina z nich sú sarkómy. Najčastejším z nich je angiosarkóm, ktorý sa v 80 % prípadov nachádza v pravej predsieni

Agresívne preniká do srdcovej štruktúry a metastázy sú zvyčajne prítomné, keď sa objavia symptómy a stanoví sa diagnóza. Najbežnejšie miesta pre metastázy sú: pľúca (>50 %), hrudné lymfatické uzliny, mediastinum a chrbtica.

Doba prežitia od diagnózy je zvyčajne niekoľko mesiacov. Iné histologické typy sarkómov:

  • rabdomyosarkóm ,
  • fibrosarkóm ( fibrosarkóm )
  • malígny mezotelióm ( mezotelióm malígny )
  • sarkóm hladkých buniek ( leiomyosarkóm )

Lymfómy sú ďalšou skupinou primárnych malígnych nádorov srdca. Ich výskyt môže súvisieť s infekciou vírusom Epstein-Barrovej (EBV) a imunosupresiou v priebehu AIDS alebo imunosupresívnej liečby. Výskyt tejto skupiny rakovín srdca stúpa.

Zhubné nádory srdca - príznaky

Symptómy malígnych nádorov srdcasú nešpecifické. Najbežnejšie sú:

  • dýchavičnosť,
  • retrosternálne bolesti,
  • pleurálne bolesti,
  • palpitácie,
  • mdloby.

Vzhľadom na častejšiu lokalizáciu v pravej časti srdca máme častejšie do činenia s klinickými prejavmi tzv. "pravá komorová nedostatočnosť" - medzi jej znaky patria: preplnené krčné žily, edém dolných končatín, zväčšená pečeň, pleurálne a perikardiálne výpotky.

Rovnako ako pri iných malignitách sa môžu vyskytnúť typické celkové príznaky: horúčka, slabosť, strata chuti do jedla a strata hmotnosti. Perikard sa často podieľa na chorobnom procese, výsledkom čoho je vakperikardiálna oblasť okolo srdca, môže tam byť výpotok. V dôsledku toho sa môžeme vysporiadať s plne rozvinutou tamponádou srdca.

Zhubné nádory srdca - diagnóza

Rozsah zobrazovacích vyšetrení pri malígnych nádoroch srdca je rovnaký ako pri benígnych léziáchPrvotná diagnóza sa robí na základe transtorakálneho ECHO srdca, často doplnené o transezofageálne vyšetrenie. Diagnostika pomocou MRI alebo CT umožňuje detailné vyšetrenie rozsahu infiltrácie srdcových stien a štruktúr v hrudníku. Preto vám umožňuje naplánovať prípadný chirurgický zákrok.

Šírenie nádoru možno hodnotiť aj pomocou pozitrónovej emisnej tomografie – PET. Problémom je však obmedzená dostupnosť tejto štúdie. Pri zobrazovacom vyšetrení môžeme rozlíšiť množstvo znakov, ako sú: multifokálny charakter, neostré hranice nádoru, patologická vaskularizácia či infiltrácia myokardu, ktoré nám umožňujú s vysokou mierou pravdepodobnosti usudzovať, že máme čo do činenia s malígnym procesom.

Existujú možnosti predoperačného histologického hodnotenia nádoru. Patria sem: cytologické vyšetrenie perikardiálnej tekutiny získanej perikardiocentézou a vyšetrenie biopsie odobratej pri srdcovej katetrizácii. Poznanie typu rakoviny vám umožňuje zvoliť si vhodnú liečebnú stratégiu.

Konečná diagnóza je stanovená na základe histopatologického hodnotenia odstráneného nádoru

Zhubné nádory srdca - liečba a prognóza

Výber liečby závisí od mnohých faktorov, ako sú: histologický typ, veľkosť, lokalizácia, stupeň infiltrácie iných štruktúr a závažnosť symptómov. Kardiochirurgické odstránenie primárnej malígnej lézie sa môže zvážiť v prípade nádoru obmedzeného na srdce. Resekcia často nie je úplná, ale má paliatívnu povahu – jej cieľom je znížiť symptómy redukciou nádorovej hmoty.

V neresekovateľných prípadoch, napr. keď sú prítomné vzdialené metastázy, sa používa systémová liečba.

Niekedy, keď nie je možné odstrániť nádor v rámci zdravých tkanív, sa na srdcovú excíziu, odstránenie nádoru mimo tela pacienta a potom reimplantáciu srdca používa technika odporúčanej autotransplantácie. Rádioterapiu a chemoterapiu možno použiť ako doplnkovú terapiu k procedúre.

Vo väčšine sarkómov je odpoveď na tento typ liečby zanedbateľná. Pri niektorých typoch rakoviny sú však metódou voľby. Primárna chemoterapia je účinná pri znižovaní nepohodlia a predlžovaní života u pacientov so srdcovým lymfómom. Rádioterapia môže byť vo vašom prípade prospešnáperikardiálny mezotelióm.

Prognóza je zvyčajne nepriaznivá. Doba prežitia pacientov zvyčajne nepresiahne jeden rok od okamihu diagnózy.

Rakovinové metastázy do srdca

Je potrebné zdôrazniť, že sekundárne nádory, t. j. metastázy z iných lokalizácií, sú najčastejším typom neoplastických zmien v srdci. Vyskytujú sa niekoľko desiatokkrát častejšie ako primárne neoplazmy uvedené vyššie. Ich prítomnosť naznačuje veľmi pokročilé štádium ochorenia. Najbežnejšie zdroje srdcových metastáz sú:

  • rakovina pľúc,
  • rakovina prsníka,
  • leukémie a lymfómy,
  • mezotelióm pleury,
  • rakovina pažeráka,
  • melanóm.

Srdce môže chytiť:

  • lymfatické,
  • krv,
  • infiltrácia kontinuity,
  • rastom do lúmenu žilového systému.

Najbežnejšia cesta lymfatických ciev je využívaná epiteliálnymi novotvarmi a týka sa zmien v perikardu alebo epikardiálnej vrstve. Šírenie krvi zvyčajne postihuje samotný srdcový sval. Srdce sa týmto spôsobom podieľa na melanómoch a sarkómoch.

Infiltrácia kontinuity sa pozoruje pri novotvaroch lokalizovaných v bezprostrednej blízkosti srdca, napr. rakovina pľúc, pažeráka, týmusu a bradaviek. Oveľa častejšie sú však metastázy. Niektoré neoplazmy môžu rásť do srdcových dutín cez lúmen veľkých žíl, najmä dolnú dutú žilu. Takto sa môže do pravej predsiene šíriť pokročilá rakovina obličiek, feochromocytóm, hepatocelulárny karcinóm alebo nefróm plodu. Wilmsov nádor.

Symptómy priamo súvisiace so srdcovou inváziou sú zriedkavé. Ak sú prítomné, sú skôr nešpecifické. Pacienti sa sťažujú na tupú bolesť na hrudníku, kašeľ a dýchavičnosť a celkové príznaky. Prevládajú symptómy základného ochorenia

Perikardiálne postihnutie je veľmi časté. Tekutina v perikardiálnom vaku môže byť exsudatívna, exsudatívna alebo dokonca hemoragická. Vonkajší tlak vyvíjaný rastúcou tekutinou narúša diastolickú funkciu a výplň srdcových dutín, spôsobuje tzv. tamponáda srdca.

Príčinou tohto stavu môže byť priame postihnutie osrdcovníka neoplastickým procesom, ako aj reakcia na rádioterapiu alebo chemoterapiu.

Prítomnosť metastáz v srdci najčastejšie dokazuje, že choroba je nevyliečiteľná. Preto sú možnosti liečby veľmi obmedzené. Ide najmä o paliatívnu chemoterapiu alebo rádioterapiu. Chirurgická liečba pozostávajúca z resekcie sa vykonáva veľmi zriedkavo, keď je to vhodnévýhodné podmienky.

Je vhodný najmä pri nádoroch, ktoré sa šíria intravaskulárne, prenikajú cez dolnú dutú žilu alebo pľúcne žily, pretože zvyčajne nenapádajú srdcový sval. Chirurgický zákrok sa často redukuje na paliatívne postupy zamerané na evakuáciu tekutiny z perikardiálneho vaku.

Najjednoduchším z nich, ktorý sa vykonáva v lokálnej anestézii, je punkcia perikardiálneho vaku, teda perikardiocentéza. Ak je problémom opakujúci sa exsudát, môže byť účinné intraperikardiálne podanie sklerotík alebo cytostatík, ako je bleomycín a cisplatina.

Ďalšou možnosťou dekompresie je vykonanie tzv fenestrácia - okno komunikujúce s pleurálnou (alebo peritoneálnou) dutinou. Bohužiaľ, prognóza pre väčšinu pacientov so srdcovými metastázami je veľmi zlá.

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Onkológia