OVERENÝ OBSAHAutor: lek. Katarzyna Banaszczyková

Systémový lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, klasifikované ako reumatické ochorenia. Jeho liečbu zvyčajne vykonáva reumatológ. Toto ochorenie môže mať rôznorodý klinický obraz, čo vyplýva z toho, že toto ochorenie môže postihnúť prakticky všetky systémy nášho tela. Aké sú príznaky systémového lupusu a ako sa lieči? Máme iné zdravotné ťažkosti známe ako lupus?

Systémový lupus erythematosus (SLE)je autoimunitné ochorenie spojené s rozvojom chronického zápalu v tele. Podstatou ochorenia je tvorba imunitných komplexov (komplexov), ktoré sa hromadia v koži a iných orgánoch tela. Systémový lupus erythematosus môže postihnúť mnohé orgány nášho tela – napríklad srdce, pľúca a obličky. Toto ochorenie sa vyskytuje dokonca 10-krát častejšie u žien a vek nástupu je zvyčajne 16-55 rokov. roku života. U starších ľudí sa predpokladá, že priebeh ochorenia je o niečo miernejší.

Lupus - príčiny ochorenia

Príčiny systémového lupus erythematosus stále nie sú úplne objasnené a nie je možné identifikovať jeden konkrétny faktor zodpovedný za rozvoj tohto ochorenia.

Patogenéza tohto ochorenia pozostáva z genetických faktorov (vrátane rôznych mutácií) a faktorov prostredia (napr. vystavenie UV žiareniu) a expozície infekčným agens (vírus Epstein-Barrovej, bakteriálne antigény).

Systémový lupus erythematosus - kožné príznaky lupusu

Najcharakteristickejšími príznakmi systémového lupusu je koža. Kožné erupcie sa vyskytujú až u 80 % pacientov so systémovým lupusom. V priebehu SLE sa môže vyskytnúť nasledovné:

  • erytém na tvári v tvare motýľa - erytematózne vyrážky postihujúce najmä líca a nos, kožné lézie zhoršené vystavením slnečnému žiareniu. Dôležité je, že môžu byť zapojené aj iné časti tela, ktoré sú vystavené slnku,
  • kožné zmeny vo forme pľuzgierov, hrčiek - kožné vyrážky v priebehu lupusu nie sú lenerytematózne zmeny, t.j. intenzívne začervenanie, môžu sa objaviť aj hrčky nad povrchom kože alebo pľuzgiere naplnené tekutinou,
  • retikulárna cyanóza,
  • erózie sliznice - môžu byť lokalizované v dutine ústnej alebo nosovej,
  • žihľavkové lézie – zvyčajne vo forme pľuzgierov,
  • petechie pod nechtovou platničkou - pripomínajú triesku zaseknutú pod nechtom, tieto zmeny sú výsledkom tvorby mikrozrazenín v cievach,
  • lézie podobné psoriáze, predovšetkým na ramenách, krku a hrudníku. Ide zvyčajne o papulózne zmeny s tendenciou k odlupovaniu,
  • vypadávanie vlasov, dokonca vedie k plešatosti,
  • atrofia kože, jazvy, zmena farby a zmena farby po kožných erupciách.

Systémový lupus erythematosus - zmeny v pohybovom systéme

Toto ochorenie môže súvisieť aj s objavením sa symptómov a abnormalít na strane pohybového systému, medzi ktoré patria:

  • bolesti kĺbov a artritída - najčastejšie sú to kĺby rúk, zápästia a kolenné kĺby - kĺby sú najčastejšie postihnuté symetricky a spravidla nedochádza k poškodeniu kĺbovej chrupavky a deštrukcii kĺbov. Vieme si však poradiť so subluxáciou v metakarpofalangeálnych kĺboch ​​a s charakteristickou odchýlkou ​​lakťa v zápästných kĺboch ​​- takéto odchýlky sa nazývajú Jaccoudova artropatia,
  • myalgia, myozitída,
  • zápal šliach a iných periartikulárnych tkanív,
  • osteoporóza,
  • sterilná kostná nekróza - najčastejšie postihuje hlavicu stehennej kosti

Systémový lupus erythematosus - zmeny v obličkách

Systémový lupus je multiorgánové ochorenie, ktoré môže súvisieť aj s postihnutím obličiek. Až polovica pacientov so SLE má postihnutie obličiek.

Poškodenie obličiek, v tomto prípade nazývané lupusová nefropatia, je výsledkom nahromadenia imunitných komplexov a zvyčajne sa vyvinie v prvých dvoch rokoch choroby. Postihnutie obličiek pri tomto ochorení môže viesť k zlyhaniu obličiek.

Systémový lupus erythematosus - zmeny v pľúcach

Dýchací systém môže byť ďalším rušným systémom. V priebehu SLE sa môže vyvinúť nasledovné:

  • lupusová pneumónia – v akútnej forme sa môže prejaviť dýchavičnosťou, horúčkou, kašľom, až hemoptýzou. Rozlišujeme aj chronickú formu lupusovej pneumónie, ktorá sa prejavuje menej závažnými klinickými príznakmi – najmä dýchavičnosťou prejavujúcou sa námahou a suchým kašľom,
  • lupus pleurisy -najčastejšie je mierny a výrazne častejšie postihuje starších ľudí,
  • syndróm kontrahovaných pľúc – táto abnormalita je výsledkom sprievodného SLE výrazného oslabenia dýchacích svalov. Prejavuje sa ako pocit nedostatku vzduchu a na RTG snímke pľúc je viditeľný ako zdvihnutie bránice

Systémový lupus erythematosus - srdce a obehový systém

SLE môže ovplyvniť aj kardiovaskulárny systém. Najbežnejšie zmeny tohto rozloženia sú:

  • perikarditída a myokarditída – zvyčajne asymptomatická,
  • ochorenie koronárnych artérií a infarkt myokardu – mali by ste si uvedomiť, že tieto ochorenia sú častejšie u ľudí trpiacich systémovým lupus erythematosus, ateroskleróza vzniká skôr ako u iných ľudí. z liečby (steroidy), hormonálnych porúch sprevádzajúcich ochorenie, ako aj z abnormalít v obličkách.

Systémový lupus erythematosus - neuropsychiatrické poruchy

Systémový lupus erythematosus bohužiaľ nešetrí nervový systém a psychiku pacientov. Symptómy a neuropsychiatrické poruchy, ktoré sa môžu vyskytnúť v priebehu SLE, zahŕňajú:

  • prechodné ischemické ataky,
  • mŕtvica, ischemická aj hemoragická,
  • epileptické záchvaty,
  • depresia,
  • poruchy pamäti a koncentrácie,
  • poškodenie periférneho nervového systému,
  • zriedkavé: psychóza, sterilná meningitída, poškodenie zrakového nervu alebo chorea.

Systémový lupus erythematosus a abnormality v tráviacom trakte

U pacientov so SLE choroba neobchádza ani gastrointestinálny trakt. Môžeme si poradiť s výskytom:

  • poruchy prehĺtania,
  • zväčšenie pečene – ktoré môže byť výsledkom zápalu pečene,
  • zápal pobrušnice,
  • trombóza mezenterických alebo pankreatických ciev (vaskulárna trombóza môže viesť až k nekróze črevnej steny v dôsledku ischémie).

Systémový lupus erythematosus - diagnóza

Diagnóza systémového lupus erythematosus je založená na prítomnosti typických klinických symptómov a výsledkov dodatočných testov, ktoré zahŕňajú:

  • označenie anti-dsDNA protilátok,
  • anti-Sm protilátky,
  • antifosfolipidové protilátky,
  • abnormálny titer ANA.

Ide o špecializované imunologické vyšetrenia, na ktoré nás môže odporučiť odborný reumatológ, ale bohužiaľnezískame ich od vášho praktického lekára, pretože nie sú zahrnuté vo vašom košíku primárnej starostlivosti.

Systémový lupus erythematosus - iné laboratórne testy

Ďalšie laboratórne testy, ktoré zohrávajú pomocnú úlohu, sú:

  • zvýšenie ESR- Biernackiho reakcia - tento indikátor sa kedysi používal pri diagnostike zápalu, ale teraz jeho význam v tejto téme klesol - pri diagnostike zápalu tzv. Častejšie sa používa CRP proteín, v diagnostike reumatologických ochorení však stále zohráva významnú úlohu OB,
  • periférny krvný obraz , pri ktorom môžeme zaznamenať anémiu, pokles počtu bielych krviniek (leukopéniu), pokles počtu lymfocytov, t.j. lymfopéniu, ako pokles počtu krvných doštičiek,
  • zvýšené hladiny kreatinínu a močoviny v sére- môže sprevádzať lupusovú nefropatiu a indikovať poškodenie obličiek,
  • všeobecný test moču- prítomnosť bielkovín v močovom sedimente, ako aj prítomnosť erytrocytov (t. j. červených krviniek) môžu naznačovať poškodenie obličiek v priebehu systémového lupus.

Systémový lupus erythematosus - liečba

Liečba systémového lupus erythematosus závisí predovšetkým od formy ochorenia, jeho závažnosti a príslušných telesných systémov. Najčastejšie používané lieky pri SLE sú:

  • steroidy- základné látky používané pri liečbe lupusu. Mali by sa používať v najmenších účinných dávkach, čo vám umožní vyhnúť sa vedľajším účinkom;
  • antimalariká- ako je napríklad chlorochín. Môžu sa užívať spolu so steroidmi,
  • imunomodulačné lieky- medzi ne patrí cyklofosfamid, azatioprín, mykofenolát mofetil a cyklosporín. Tieto lieky potláčajú aktivitu imunitného systému, vďaka čomu znižujú aj autoimunitnú reakciu, teda reakciu proti vlastnému telu, čo vám umožňuje zmierniť príznaky ochorenia,
  • nesteroidné protizápalové lieky (NSAID)- používajú sa pri symptomatickej liečbe artritídy a myozitídy - ich pôsobenie pomáha znižovať zápal

Lupus – prevencia exacerbácií a komplikácií

Priebeh systémového lupus erythematosus je taký, že epizódy remisie ochorenia (t. j. jeho umlčanie) sa striedajú s obdobiami exacerbácií. Oplatí sa dodržiavať niekoľko pravidiel, vďaka ktorým znížime riziko exacerbácie tohto ochorenia. Najprv si zapamätajte:

  • vyhýbanie sa žiareniuslnečno,
  • vyhýbanie sa liekom, ktoré môžu spôsobiť lupus vyvolaný liekmi – medzi ne patria okrem iného:
    • prokainamid – liek proti arytmii,
    • hydralazín,
    • penicilamín,
    • dihydralazín,
    • diltiazem,
    • metyldopa - základná liečba hypertenzie v tehotenstve,
    • infliximab - biologický liek používaný okrem iného v pri liečbe ulceróznej enteritídy.
  • vyhýbanie sa infekciám – užívanie steroidov a imunomodulačných liekov zvyšuje pravdepodobnosť vzniku závažných infekcií u pacienta s lupusom. Aby ste sa im vyhli, oplatí sa zaočkovať napr. proti chrípke, proti pneumokokom, tetanu a proti Haemophilus influenzae typu B,
  • viesť zdravý životný štýl – vyhýbať sa fajčeniu, udržiavať si zdravú telesnú hmotnosť a dodržiavať pestrú a zdravú stravu.

Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo

Hneď na začiatku treba zdôrazniť, že systémový lupus sám o sebe neovplyvňuje plodnosť, môže však byť spojený so zdravotnými rizikami pre matku a plod. Počas exacerbácie ochorenia by sa koncepcia nemala plánovať. Stáva sa, že tehotenstvo zhoršuje príznaky choroby.

Medzi lieky, ktoré možno počas tehotenstva užívať, patria:

  • steroidy,
  • azatioprín,
  • cyklosporín,
  • chlorochín.

Treba zdôrazniť, že užívanie cyklofosfamidu a mykofenolátmofetilu je počas gravidity kontraindikované. Dôležité je, že v situácii, keď má matka protilátky anti-Ro a anti-La, to môže viesť k rozvoju takzvaného novorodeneckého lupusu u novorodenca, ktorý sa prejavuje okrem iného napr. poruchy srdcového rytmu dieťaťa vo forme srdcových blokov

Dojčenie v priebehu ochorenia nie je kontraindikované, avšak počas laktácie sú povolené len steroidy, chlorochín a nesteroidné protizápalové lieky (NSAID).

Novorodenecký lupus erythematosus – čo to je?

Stojí za zmienku, že lupus môže postihnúť aj deti od prvého dňa života. Ako už bolo spomenuté, novorodenecký lupus sa vyvíja u detí matiek, ktoré majú protilátky anti-Ro a anti-La.

Tieto protilátky majú schopnosť prechádzať placentou a spôsobiť príznaky u novorodencov. Okrem srdcových blokov uvedených vyššie medzi ďalšie príznaky neonatálneho lupusu patria:

  • kožné lézie prstencového erytému,
  • zníženie počtu krvných doštičiek, leukocytov (bielych krviniek), anémia,
  • zväčšenie pečene a sleziny (hepatosplenomegália).

Treba zdôrazniť, že všetky tieto symptómy okrem porúchsrdcový blokový rytmus prechádza bez liečby. Anti-Ro / anti-La protilátky sa dajú zistiť aj v sére novorodenca. Dieťa s neonatálnym lupus erythematosus vyžaduje dôkladnú kardiologickú diagnostiku.

Stručne povedané, systémový lupus erythematosus je chronické ochorenie, ktoré môže výrazne znížiť kvalitu života. Správnou liečbou a zdravým životným štýlom však možno klinické symptómy tohto stavu uspokojivo kontrolovať.

Ak sa u vás objavia symptómy, ktoré môžu naznačovať lupus, oplatí sa zájsť za rodinným lekárom, ktorý po rozhovore s nami a vyšetrení rozhodne, či je potrebné predĺžiť diagnózu a prípadne sa poradiť s reumatológom.

Kategórie:

Imunitný systém