Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, známe aj ako MCTD alebo Sharpov syndróm, je ochorenie, pri ktorom sa objavujú symptómy viacerých rôznych ochorení zo skupiny systémových ochorení spojivového tkaniva, napr. lupus erythematosus a reumatoidná artritída. Aké sú príčiny a príznaky zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva? Aká je liečba?

Mixed Connective Tissue Disease - MCTD, alebo Sharpov syndróm, je chorobný syndróm, ktorý pozostáva zo symptómov viacerých ochorení zo skupiny systémových ochorení tkaniva spojivového

  • Systémový erythematosus drene (SLE)
  • systémová sklerodermia
  • reumatoidná artritída (RA
  • polymyozitída
  • dermatomyozitída

Z tohto dôvodu niektorí špecialisti stále argumentujú, či je MCTD samostatným ochorením alebo počiatočným štádiom určitých systémových ochorení.

Je ťažké odhadnúť výskyt zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva. Na druhej strane sa zistilo, že najčastejšie sa diagnostikuje vo veku 15 až 25 rokov a ženy ochorejú častejšie ako muži.

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva – príčiny

Príčiny zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva nie sú úplne známe. Predpokladá sa, že ide o autoimunitné ochorenie, t.j. také, pri ktorom bunky imunitného systému napádajú telo.

MCTD môže mať aj genetický základ (rodinná anamnéza choroby podporuje túto teóriu).

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva - príznaky

  • Raynaudov fenomén, t.j. blednutie, niekedy až modranie prstov a/alebo nôh pod vplyvom rôznych podnetov, napr. chladu, emócií
  • opuchy prstov (známe aj ako opuchnuté prsty) alebo stvrdnuté opuchy prstov (prsty párkov)
  • vredy na prstoch

Lézie sa nachádzajú hlavne na tvári a rukách

  • stvrdnutie pokožky, najčastejšie tváre
  • motýlí erytém (ako pri lupus erythematosus)
  • bolestivé zmeny v kĺboch ​​- zvyčajne na rukách a nohách. V priebehu MCTD je najcharakteristickejšia zmenaJaccoud artropatia , t.j. ulnárna odchýlka v r.metakarpofalangeálne kĺby a interfalangeálna hyperextenzia v rukách
  • bolesti svalov
  • podkožné uzliny pripomínajúce reumatické uzliny

Okrem toho môže ochorenie viesť k zmenám vo vnútorných systémoch a orgánoch – gastrointestinálnom trakte (vtedy dochádza k poruchám prehĺtania), dýchacej sústave (vtedy k rozvoju zápalu pohrudnice, pľúcnej fibróze a pľúcnej hypertenzii) a nervovej systému (môže viesť k poškodeniu trojklaného nervu). Ochorenie obličiek je menej časté.

Okrem toho existujú celkové príznaky, ako je únava, slabosť, nízka horúčka alebo horúčka, zväčšené lymfatické uzliny.

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva - diagnóza

Vykonávajú sa všeobecné krvné testy. MCTD môže byť okrem iného označené leukopénia, čo je znížený počet bielych krviniek, zvýšená ESR a zvýšená hladina svalových enzýmov. Asi polovica pacientov má reumatoidný faktor a väčšina z nich má hypergamaglobulinémiu, t.j. zvýšenie koncentrácie proteínovej frakcie krvnej plazmy (gama-globulínovej frakcie) nad hornú hranicu normy.

KONTROLA>>MORFOLOGIE KRVI - ako čítať výsledok

Najcharakteristickejšou pre zmiešané ochorenie spojivového tkaniva je však prítomnosť protilátok proti jadrovému ribonukleoproteínu bohatému na uridín (anti-U1 RNP) v krvi.

Ak sa objavia príznaky postihnutia vnútorných orgánov, sú potrebné ďalšie testy. Napríklad, ak dôjde k zmenám v dýchacom systéme, môže byť nariadená spirometria a pletyzmografia. Echokardiografia sa vykonáva na vylúčenie pľúcnej hypertenzie.

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva - liečba

Pacientovi sa podávajú (orálne alebo intravenózne) kortikosteroidy (zvyčajne enkorton). Dávky sú najprv vysoké a potom sa postupne znižujú.

DOBRÉ VEDIEŤ>>Encorton – protizápalový steroidný liek. Pri akých ochoreniach sa Encorton používa?

Okrem toho pacient užíva aj iné lieky, ktoré podporujú liečbu. Napríklad bolesti kĺbov a svalov zmierňujú nesteroidné protizápalové lieky. Na druhej strane, keď je pažerák narušený, podávajú sa inhibítory protónovej pumpy. V prípade pľúcnej hypertenzie sa však používajú cievne lieky

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva – prognóza

Choroba je zvyčajne mierna a prognóza je dobrá, pokiaľ nie sú prítomné orgánové zmeny. V opačnom prípade je prognóza oveľa horšia. To platí najmä pre pacientov, u ktorých sa rozvinie pľúcna hypertenzia. Je to chorobapretože najčastejšou príčinou smrti chorých.

O autoroviMonika MajewskáNovinár špecializujúci sa na zdravotnú problematiku, najmä v oblasti medicíny, ochrany zdravia a zdravej výživy. Autor správ, sprievodcov, rozhovorov s odborníkmi a reportáží. Účastníčka najväčšej poľskej národnej lekárskej konferencie „Poľská žena v Európe“, ktorú organizuje Asociácia „Novinári pre zdravie“, ako aj odborných workshopov a seminárov pre novinárov organizovaných asociáciou.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Imunitný systém