Hemoragická diatéza znamená zvýšený sklon k často profúznemu spontánnemu alebo traumatickému krvácaniu. Hemoragická diatéza teda môže znamenať krvácanie aj z tej najmenšej ranky, po extrakcii zuba, po operácii, po odbere krvi či obyčajnej injekcii. Aké sú príčiny a príznaky hemoragickej diatézy? Aká je liečba?

Hemoragická diatéza(fialová) je klasifikovaná ako porucha zrážanlivosti krvi. Tie majú dve tváre - možno ich charakterizovať častou tvorbou rozsiahlych hematómov, modrín či ekchymóz v dôsledku aj tých najmenších pomliaždenín (aj bez toho, aby si trpiaci človek všimol príčinu, akosi bez príčiny) alebo sa prejavujú sklonom ku krvácaniu. hojne aj z tej najmenšej ranky, po extrakcii zuba, po operácii, odbere krvi alebo jednoduchej injekcii. V druhom prípade hovoríme o hemoragických škvrnách.

Hemoragické škvrny môžu byť vrodené alebo získané

Vo všeobecnosti ovplyvňujú proces zrážania krvi tri faktory: krvné doštičky, plazmatické koagulačné faktory, cievne steny. V závislosti od toho, ktorý z nich zlyhá (a dokonca môžu zlyhať všetky naraz), bude závisieť diagnostika a liečba. Vzhľadom na lokalizáciu defektu lekári rozlišujú niekoľko typov hemoragickej diatézy:

1. porucha krvácania krvných doštičiek- spôsobená abnormalitami alebo nedostatkom krvných doštičiek

a) Imunologická trombocytopenická purpura, známa aj ako idiopatická trombocytopenická purpura alebo Werlholfova choroba, je najčastejším ochorením krvných doštičiek u detí. Ide o stav spôsobený produkciou protidoštičkových autoprotilátok bez zjavného dôvodu, čo skracuje životnosť krvných doštičiek.

b) geneticky podmienené

  • Fanconiho anémia – je typ vrodenej anémie. Ochorenie postihuje kostnú dreň, ale aj obličky, srdce a spája sa so sklonom k ​​vzniku rakoviny (leukémie)
  • TAR syndróm – je vzácny, geneticky podmienený syndróm vrodených chýb charakterizovaný bilaterálnou absenciou rádiusovej kosti (jedna z kostí predlaktia), nízkym počtom krvných doštičiek (trombocytopénia) a inými defektmi.
  • Wiskott-Aldrichov syndróm - patrí do skupinyprimárne imunodeficiencie. Medzi jej príznaky patria časté opakujúce sa infekcie, krvavé hnačky a kožné škvrny
  • Gaucherova choroba - choroba vedie k dysfunkcii pečene a sleziny, ako aj kostrového a nervového systému

c) iné trombocytopenické krvácavé poruchy:

  • infekčné choroby (rubeola, mononukleóza), iné infekcie
  • aplázia kostnej drene (aplastická anémia)
  • leukémia alebo iné rakovinové bujnenie v kostnej dreni
  • po liekoch
  • po transfúziách krvných produktov
  • DIC, hemolytické mikroangiopatie, vrodené cyanotické srdcové chyby
  • allo a neonatálna autoimunitná trombocytopénia

2. plazmatická hemoragická diatéza(koagulopatie) - sú výsledkom nedostatku krvných koagulačných faktorov v plazme

a) vrodené:

  • von Willebrandova choroba - je najčastejším vrodeným plazmatickým ochorením
  • hemofília A a hemofília B
  • nedostatky iných faktorov: fibrinogén, časť XI, časť X, časť V, časť VII, fibrinogén

b) získané

  • krvácanie v dôsledku nedostatku vitamínu K
  • ochorenie pečene
  • DIC (difúzna intravaskulárna koagulácia)

3. vaskulárna hemoragická diatéza(vaskulopatie) - sú výsledkom abnormálnej štruktúry krvných ciev

a) Schönlein-Henochova choroba - je najčastejším cievnym ochorením u detí

b) vrodené cievne chyby

  • Rendu-Osler-Weberova choroba
  • Ehlersov-Danlosov syndróm

c) iné hemoragické cievne defekty:

  • indukované liekmi: sulfónamidy, penicilíny, salicyláty, NPZ
  • alergie
  • detské infekčné choroby
  • giardiáza
  • podvýživa
  • skorbut
  • Cushingova choroba
  • ortostatické, mechanické

Poruchy krvácania - príznaky

plazmatické hemoragické škvrny sa prejavujú:

Každý deň sa to prejavuje aj takými drobnými nepríjemnosťami ako krvácanie ďasien pri čistení zubov alebo silné krvácanie počas menštruácie

  • opakujúce sa intramuskulárne krvácania
  • opakujúce sa vnútrokĺbové krvácanie
  • neskoré traumatické krvácanie

Cievne a krvné doštičkové hemoragické škvrny sa prejavujú ako:

  • petechie na koži a slizniciach
  • sklon k tvorbe modrín a modrín
  • opakujúce sa silné krvácanie z nosa bez zjavnej lokálnej príčiny
  • predĺžená silná menštruácia
  • predĺžené krvácanie poextrakcia zubov a iné poranenia

V prípade cievneho a trombocytového krvácania nedochádza k intramuskulárnemu a intraartikulárnemu krvácaniu

Ide o vážny stav, ktorý ohrozuje vaše zdravie, pretože spôsobuje zbytočnú stratu krvi. Aj tieto malé, každodenné príznaky väčšieho sklonu ku krvácaniu ako u iných, treba konzultovať s lekárom, aby našiel príčinu choroby, liečil ju a predovšetkým - aby si vedel poradiť so situáciou, keď krvácanie môže pre iných ľahko zastaviť. , sa nadmerne predlžuje. V extrémnych situáciách, napríklad v prípade rozsiahlych zranení, môže ísť dokonca o život ohrozujúce, pretože krvácanie sa nedá zastaviť.

Porucha krvácania - diagnóza

Je dôležité, či sa tieto abnormality vyskytli od detstva, objavili sa neskôr v živote (kedy?), alebo či niekto v rodine trpel podobným ochorením. Budete tiež musieť odpovedať na otázky o chorobách a liekoch, ktoré ste užili, a hľadať vzťah medzi týmito udalosťami a nástupom alebo zhoršením choroby. Konečná diagnóza však musí byť založená na veľmi podrobných, komplikovaných a časovo náročných laboratórnych analýzach.

Pri podozrení na hemoragickú diatézu sa vykonajú koagulačné testy: počet krvných doštičiek, čas krvácania, protombínový čas (PT), aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT), trombínový čas (TT),

Hemoragická diatéza - liečba

Pacienti trpiaci krvácavou diatézou v asymptomatickom období nepotrebujú liečbu, musia sa však vyvarovať poraneniam alebo preťaženiu kĺbov. Sú potrebné pravidelné krvné testy. Keď sa koncentrácia faktorov podporujúcich zrážanie krvi zníži, podávajú sa ich náhrady.

Kam sa obrátiť o pomoc

V prípade úrazu okamžite nasaďte studený tlakový obväz, znehybnite poškodené miesto a transportujte pacienta do nemocnice. Liečba tu spočíva v podávaní čerstvej krvi alebo krvných produktov obsahujúcich chýbajúci plazmatický faktor (napr. pri hemofílii – globulín). Liečba pacientov trpiacich získanými poruchami zrážanlivosti krvi spočíva – v súlade s vyššie uvedenými zásadami – predovšetkým v boji proti ochoreniu, ktoré ich spôsobilo.

Kategórie:

Kardiológia