Hemolýza je rozpad červených krviniek pod vplyvom rôznych faktorov, pri ktorom sa hemoglobín uvoľňuje do krvnej plazmy. Hemolýza môže nastať z rôznych dôvodov a keď je závažná, vedie k hemolytickej anémii. Aké sú príčiny hemolýzy? ako sa to prejavuje? Ako to môžeme diagnostikovať a liečiť?

Hemolýzamôže nastať v dôsledku vrodených alebo získaných porúch. Vrodenými príčinami sú najmä defekty v štruktúre erytrocytov, ktoré vedú k ich predčasnému rozpadu. Medzi takéto defekty patrí napríklad vrodená sférocytóza alebo ovalocytóza, čo sú defekty v membráne erytrocytových buniek, enzymopatie ako deficit glukózo-6-fosfátdehydrogenázy alebo pyruvátkinázy, ako aj defekty v štruktúre alebo počte hemoglobínových reťazcov, teda hemoglobinopatie. a talasémia, v tomto poradí.

Okrem príčin hemolýzy, ktoré sú vrodenými príčinami, môže byť hemolýza spôsobená aj nočnou paroxyzmálnou hemoglobinúriou, čo je ďalší vnútrobunkový faktor vyvolávajúci hemolýzu

Hemolýza sa vyskytuje častejšie v dôsledku extracelulárnych faktorov, t. j. faktorov, ktoré nesúvisia so štruktúrou alebo funkciou erytrocytov. Patria sem imunologické faktory – autoimunitné alebo reakcie organizmu po transfúzii krvi, ktorá je inkompatibilná s krvou príjemcu. Okrem toho môžu k hemolýze prispieť napríklad chemikálie, bakteriálne alebo parazitárne infekcie alebo namáhavé cvičenie.

Veľmi častou príčinou hemolýzy je hypersplenizmus, t.j. zvýšená deštrukcia červených krviniek najčastejšie zväčšenou slezinou. Preto bude hemolýza v tomto mechanizme spôsobená chorobami, ktoré spôsobujú zväčšenie sleziny a tým zintenzívnenie jej činnosti. Niektoré lieky, ako je ribavirín, môžu rozkladať červené krvinky. Hemolýza môže nastať aj v dôsledku poškodenia červených krviniek mechanickými faktormi, ako sú umelé srdcové chlopne.

Klasifikácia hemolýzy

Hemolýza môže byť intra- alebo extravaskulárna. Potom sa krvné bunky rozložia v lúmene cievy alebo mimo nej v retikuloendoteliálnom systéme.

Intravaskulárna hemolýza môže nastať v dôsledku: potransfúznej reakcie, masívnych popálenín, už spomínaných nočnýchparoxyzmálna hemoglobinúria, fyzická trauma, rôzne infekcie a v dôsledku mikroangiopatie

Extravaskulárna hemolýza sa môže vyskytnúť prostredníctvom imunitných mechanizmov, hemoglobinopatie, defektov červených krviniek (napríklad vrodená sférocytóza), hypersplenizmu alebo pri rôznych ochoreniach pečene.

Hemolýza – ako sa môže prejaviť?

Hemolýza sa môže prejaviť ako hyperbilurubinémia, pretože bilirubín sa uvoľňuje z rozpadajúcich sa červených krviniek, čo vo vysokých koncentráciách v krvi vedie k žltačke.

V dôsledku rozpadu erytrocytov sa ich množstvo v krvnom obehu znižuje, čo signalizuje kostnej dreni, že je potrebné zvýšiť tvorbu červených krviniek. V laboratórnych testoch preto uvidíme zvýšenie percenta retikulocytov, teda nezrelých foriem erytrocytov, ktoré sa snažia „vyplátať medzery“ na periférii. Okrem toho je možné zistiť hemoglobinúriu a hemosiderinúriu, ako aj pokles koncentrácie voľného haptoglobínu.

Ak je hemolýza taká závažná, že vedie k hemolytickej anémii, u pacienta sa môžu prejaviť symptómy typické pre anémiu, ako je bledá pokožka, slabosť, znížená tolerancia cvičenia a tachykardia. Okrem toho sa objaví už spomínaná žltačka a splenomegália

Niekedy sa akútna anémia objaví vo forme hemolytickej krízy, ktorá môže viesť až k akútnemu zlyhaniu obličiek. Treba tiež spomenúť, že hemolýza z vrodených príčin sa prejavuje už u najmenších pacientov, iné sa môžu objaviť až v neskoršom veku. Trvanie a závažnosť hemolýzy sú tiež dôležité.

Dlhodobá hemolýza nízkej intenzity umožní telu postupne sa adaptovať na nepriaznivé podmienky, preto sa príznaky neprejavia okamžite. Iné je to v prípade náhlej alebo veľmi závažnej hemolýzy, ktorá spôsobí akútne príznaky.

Okrem toho môžu mať špecifické príčiny hemolýzy symptómy, ktoré sú pre ne typické, ktoré sa pokúsim stručne popísať nižšie:

  • vrodená sférocytóza - môže byť sprevádzaná dedičnými poruchami vývoja kostí a žlčníkovými kameňmi
  • nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy - akútne záchvaty hemolýzy, typicky sa vyskytujúce u mužov, spôsobené rôznymi faktormi, napríklad liekmi (chlorochín, doxorubicín, vysoké dávky vitamínu C), niektorými potravinami, infekciami alebo stresom
  • talasémia - hemolýza sa zvyčajne vyskytuje v prvom roku života a je často sprevádzaná splenomegáliou
  • kosáčikovitá anémia – závažné príznaky ako žltačka, žltačkové kamene,spomalenie rastu a vývoja, zväčšenie srdca, periférne prekrvenie, ulcerácia okolo členkov, ale najskorším a najčastejším výskytom sú silné opakujúce sa bolesti rúk a nôh
  • paroxyzmálna studená hemoglobinúria – príznaky sa zvyčajne objavujú minúty alebo hodiny po vystavení chladu a zahŕňajú bolesti chrbta, nôh a brucha, zimnicu a horúčku, ako aj červený alebo červenohnedý moč

Hemolýza – ako ju diagnostikovať?

Pri hemolýze sa niekedy môžu objaviť typické, už spomínané klinické príznaky, ktoré môžu lekára priviesť k vhodnej diagnóze. Okrem toho sú nápomocné laboratórne testy, pri ktorých sa okrem anémie, hyperbilirubinémie a možného zvýšenia koncentrácie kyseliny mliečnej môžu ukázať odchýlky typické pre konkrétne ochorenia, ktoré sa zdajú byť príliš podrobné na to, aby sa tu o nich hovorilo.

Okrem toho všeobecný test moču počas intravaskulárnej hemolýzy môže odhaliť hemoglobinúriu a tmavo sfarbený moč. Užitočné je aj vyšetrenie kostnej drene a ultrazvuk brušnej dutiny

Hemolýza - liečebné metódy

Všeobecné odporúčania na liečbu hemolýzy, bez ohľadu na jej príčinu, vychádzajú z liečby základného ochorenia pri sekundárnej hemolýze a pri chronickej primárnej hemolýze možno použiť kyselinu listovú a veľmi zriedkavo aj železo. prídavok. Koncentrát červených krviniek sa podáva infúziou iba v prípade ťažkej anémie.

Existujú aj špecifické liečby pre každú príčinu hemolýzy. Pri paroxyzmálnej studenej hemoglobinúrii zvyčajne stačí vyhýbať sa chladu, niekedy sa ako doplnok môžu použiť glukokortikosteroidy. Talasémie sa liečia vitamínom C a zinkom a autoimunitné príčiny sa zvyčajne pokúšajú liečiť imunosupresívnou liečbou.

Kategórie:

Iné