SAPHO syndróm (synovitída, akné, pustulóza, hyperostóza, osteitída, SAPHO syndróm) je chronické reumatické ochorenie patriace medzi séronegatívnu spondylartritídu. Aké sú príčiny a príznaky syndrómu SAPHO? Ako prebieha jeho liečba?

SAPHO syndróm(synovitída, akné, pustulóza, hyperostóza, osteoitída,SAPHO syndróm ) sa zvyčajne vyvíja u pacientov medzi 20. a 20. 60. rokov a postihuje rovnako často ženy aj mužov. Najvyšší výskyt na svete je zaznamenaný v Japonsku, zatiaľ čo v Európe je najviac prípadov hlásených vo Francúzsku a škandinávskych krajinách.

Syndróm SAPHO je charakterizovaný zápalom kĺbov (synovitída), akné (akné), pustulózou, nadmernou tvorbou kostí (hyperostóza) a osteitídou.

Príčiny tímu SAPHO

Dôvody rozvoja tímu SAPHO zatiaľ neboli identifikované. Existuje podozrenie, že pri iniciácii chorobného procesu môže hrať úlohu určitá genetická predispozícia, keďže prítomnosť tohto syndrómu bola popísaná u členov tej istej rodiny. Uvažuje sa aj o vplyve silného stresu a infekcií mikroorganizmami ako chlamýdie či yersínie. Tieto baktérie však nebolo možné izolovať z telesných tekutín a tkanív pacientov. Jediným patogénom, ktorý môže byť vypestovaný z kožných a kostných lézií a ktorý spôsobuje kožné lézie typu akné, je anaeróbna baktéria Propionibacterium acnes.

Je zaujímavé, že asi 10 % pacientov môže koexistovať so zápalovými ochoreniami čriev – Crohnovou chorobou a ulceróznou kolitídou.

SAPHO syndróm: príznaky

V obraze choroby dominujú zmeny v kostnom a kĺbovom systéme a na koži. Výskyt kožných lézií môže predchádzať postihnutiu osteoartikulárneho systému – tieto zmeny sa môžu vyskytnúť súčasne alebo niekoľko rokov po kĺbových a kostných príznakoch. Zriedkavo je možné, že sa celkové symptómy vyskytujú najčastejšie vo forme únavy, chudnutia alebo nízkej horúčky.

Hlavným príznakom SAPHO syndrómu je artritída prednej hrudnej steny. Najčastejšie zahŕňa sternoklavikulárne kĺby a sternum-kostálne spojenia. Okrem toho môže zápalový proces ovplyvniť kĺby chrbtice asakroiliakálne kĺby (jednostranne alebo obojstranne), ako aj periférne kĺby rúk a nôh.

V prípade artritídy sternoklavikulárnych kĺbov a/alebo sternoklavikulárnych kĺbov je v ich oblasti charakteristická bolesť, opuch, zvýšená teplota a niekedy aj začervenanie. Keď je postihnutá chrbtica, je zaznamenaná jej kompresia a obmedzenie pohyblivosti.

Zápal periférnych kĺbov ako sú zápästia, metakarpofalangeálne kĺby, interfalangeálne kĺby rúk a kĺby nôh sa prejavuje symetrickým opuchom a rannou stuhnutosťou. Je možné zapojiť aj temporomandibulárne alebo kolenné kĺby. Treba však mať na pamäti, že výskyt periférnej artritídy je oveľa nižší ako u axiálneho skeletu.

Ako sa darí tímu SAPHO?

V priebehu syndrómu SAPHO sa môžu vyskytnúť aj opakujúce sa kožné lézie, ktoré prebiehajú s obdobiami exacerbácií a remisie. Nie vždy sprevádzajú osteoartikulárne symptómy a tiež nie sú potrebné na diagnostiku. Patria sem psoriasis vulgaris, pustulózna psoriáza na dlaniach a plantárnych povrchoch chodidiel, ulcerózne alebo koncentrované akné a zápal potných žliaz, ktorý sa vyskytuje menej často.

Ložisková psoriáza postihuje ochlpenú a bezsrstú pokožku a nechty. Pri pustulárnej psoriáze sú postihnuté palmárne povrchy rúk a plantárne povrchy chodidiel. Má formu červených, šupinatých pustúl a vezikúl. Charakteristický je pre ňu aj priebeh s obdobiami exacerbácií a remisií

Akné sa najčastejšie nachádza na koži chrbta a hrudníka a je mierne, vo forme jednotlivých erupcií. Je tiež možné mať hnilobnú alebo ulceratívnu formu.

Pri syndróme SAPHO sa môže vyskytnúť aj nadmerná kostná tvorba, ktorá postihuje najmä kostrový systém prednej hrudnej steny, chrbtice, panvy a lonovej symfýzy. Zápalové lézie postihujú aj prednú hrudnú stenu, panvu a stavce, ale môžu sa vyskytnúť aj v dlhých kostiach – najmä ramennej kosti, holennej kosti a stehennej kosti. V plochých kostiach lebky a dolnej čeľuste môžu byť ohniská zápalu. Zápalové zmeny sú sprevádzané bolesťou, citlivosťou na dotyk a zvýšenou teplotou. Priebeh môže byť aj asymptomatický.

tím SAPHO: výskum

Laboratórne testy ukazujú zrýchlenú ESR, zvýšenie koncentrácie C-reaktívneho proteínu (CRP) a leukocytózu – markery zápalu. Okrem toho sa zvyšuje aktivita alkalickej fosfatázy a koncentrácia alfa2-globulínov. Neexistujú žiadni chorí ľudiaprítomnosť reumatoidného faktora alebo antinukleárnych protilátok. Antigén HLA-B27 možno preukázať približne v 15-30 % prípadov.

Na diagnostiku syndrómu SAPHO sa používajú aj zobrazovacie testy, ako je röntgen a scintigrafia. V počiatočnom štádiu ochorenia RTG hrudníka ukazuje erózie v kĺboch ​​sprevádzané subchondrálnou sklerózou alebo známkami periostitis. Neskôr produktívne zmeny a vznik tzv kostné bloky. U pacientov s dlhým priebehom ochorenia možno pozorovať sklerotizáciu v hrudnej kosti a kalcifikáciu kostoklavikulárnych väzov.

Pri postihnutí axiálneho skeletu sú viditeľné erózie a reaktívna sklerotizácia v telách stavcov susediacich s medzistavcovou platničkou. Existujú aj okrajové syndesmofyty a perivertebrálne kalcifikácie. Sklerotizácia môže nastať aj v oblasti bedrových a pubických kostí.

Viac ako 1/3 pacientov má sakroiliitídu. Zriedkavo sa vyskytujú erózie v periférnych kĺboch ​​rúk a nôh.

Použitie scintigrafie kostrového systému pomocou technécia (99mTc) umožňuje demonštrovať zvýšené vychytávanie značenia v oblastiach postihnutých chorobným procesom.

Na diagnostické účely sa vykonáva aj kostná biopsia (biopsia kosti). V ranom štádiu ochorenia sú v preparátoch kostnej drene viditeľné zápalové bunky, monocyty, plazmocyty a jednotlivé obrovské bunky. Neskôr prevládajú monocyty a fibrózne zmeny. Kortexová vrstva kosti je zhrubnutá a zhutnená – ako v prípade infekčnej osteomyelitídy. Stiahnutý obsah je zvyčajne sterilný.

SAPHO tím: liečba

Liečba spočiatku zahŕňa nesteroidné protizápalové lieky a analgetiká. Pri absencii zlepšenia a pretrvávajúcich zápalových markeroch sa používajú perorálne glukokortikosteroidy a intraartikulárne injekcie.

Sulfasalazín sa odporúča najmä pri postihnutí sakroiliakálnych kĺbov, pri intenzifikácii psoriázových lézií alebo pri koexistencii zápalových lézií v črevách. Leflunomid a metotrexát sa používajú v prípade postihnutia periférnych kĺbov s prítomnosťou erózií a vysokou aktivitou zápalového procesu. Tiež infliximab a etanercept - anti-TNF-alfa protilátky - majú využitie.

Na liečbu osteolytických lézií sa používa kalcitonín, ktorý inhibuje kostnú resorpciu a má aj analgetický a protizápalový účinok. Panidronát podávaný intravenóznou infúziou má tiež antiresorpčný účinok v kosti. Okrem toho inhibujeaktivita prozápalových cytokínov ako IL-1, IL-6 alebo TNF-alfa

Pri liečbe SAPHO syndrómu netreba zabúdať na fyzioterapeutické procedúry, správnu fyzickú rehabilitáciu a psychoterapiu.

Kategórie:

Imunitný systém