- Hypoparatyreóza – typy a príčiny
- Hypoparatyreóza - Symptómy
- Hypoparatyreóza - diagnóza
- Hypoparatyreóza - liečba
Hypoparatyreóza je zníženie aktivity prištítnych teliesok. Má to rôzne dôvody, preto existuje viacero typov hypoparatyreózy – primárna, sekundárna a pseudohypoparatyreóza. Symptómy hypoparatyreózy môžu postihnúť viaceré systémy a orgány. Zistite, ako vzniká hypoparatyreóza, príznaky hypoparatyreózy, komplikácie hypoparatyreózy a diagnostika a liečba hypoparatyreózy.
Hypoparatyreózaje stav, ktorý označuje zníženú činnosť prištítnych teliesok. Účinok hypoparatyreózy je zníženie produkcie parathormónu. Zníženie hladiny parathormónu má veľký vplyv na kalcium-fosfátovú rovnováhu – hladina vápnika klesá a hladina fosfátu v krvi stúpa. Vápnik zohráva obrovskú úlohu pri regulácii práce svalových buniek a nervových buniek. Nedostatok vápnika, ktorý je jedným z hlavných účinkov hypoparatyreózy, spôsobuje početné symptómy vo svaloch a nervovom systéme. Účinky hypoparatyreózy ovplyvňujú fungovanie celého tela.
Prištítne telieska sú skupinou malých žliazok umiestnených – ako už názov napovedá – vedľa štítnej žľazy, pred krkom. Osoba má zvyčajne 4 prištítne telieska s priemernou veľkosťou 3-5 mm. Prištítne telieska sú žľazy s vnútornou sekréciou, a preto ich hlavnou funkciou je produkcia hormónov. Najdôležitejším hormónom produkovaným prištítnymi telieskami je parathormón (PTH).
Prištítne telieska regulujú hladiny vápnika a fosfátu v tele prostredníctvom parathormónu. Činnosť prištítnych teliesok ovplyvňuje predovšetkým tie orgány, ktoré sa podieľajú na rovnováhe vápnika a fosforu v tele. Patria sem: kosti (hlavná zásobáreň vápnika a fosfátov), gastrointestinálny trakt (zdroj vápnika a fosfátov absorbovaný z potravy) a obličky (zodpovedné za ich vylučovanie močom). Parathormón produkovaný prištítnymi telieskami zvyšuje hladinu vápnika a znižuje hladinu fosfátu v krvi.
Hypoparatyreóza – typy a príčiny
Hypoparatyreóza sa môže vyskytnúť niekoľkými rôznymi spôsobmi. Hypoparatyreózu delíme na primárnu – spojenú s priamou poruchou funkcie prištítnych teliesok a sekundárnu – vyplývajúcu ziné choroby.
Existuje aj tretí typ – údajná hypoparatyreóza. Ide o stav, kedy prištítne telieska fungujú správne a uvoľňujú parathormón, ale jeho činnosť je zablokovaná. Pseudohypoparatyreóza je tiež známa ako rezistencia na parathormón.
Primárna hypoparatyreóza je stav, pri ktorom prištítne telieska chýbajú alebo sú zničené chorobným procesom. Nedostatok prištítnych teliesok môže byť vrodenou poruchou, v takom prípade sa hypoparatyreóza objaví krátko po narodení.
Niekedy môže dôjsť k poškodeniu prištítnych teliesok v priebehu chronických stavov. Stáva sa to napríklad v dôsledku niektorých autoimunitných ochorení, keď imunitný systém človeka rozpoznáva vlastné orgány ako cudzie a snaží sa ich zničiť. Najčastejšou príčinou hypoparatyreózy sú však iatrogénne faktory, t.j. faktory súvisiace s liečbou.
Prištítne telieska sú veľmi malé žľazy, často skryté v parenchýme štítnej žľazy. Akékoľvek zásahy do krku, ako je operácia alebo predchádzajúce ožarovanie, môžu poškodiť prištítne telieska.
Prištítne telieska sa veľmi často odstraňujú pri operácii na odstránenie štítnej žľazy (napr. v dôsledku rakoviny) - ich záchranu počas zákroku je technicky nemožné. Pooperačná hypoparatyreóza môže byť dočasná, ale ak sú prištítne telieska natrvalo odstránené, hypoparatyreóza bude trvalá.
Sekundárna hypoparatyreóza je stav, kedy je činnosť prištítnej žľazy znížená v dôsledku iných zdravotných stavov alebo metabolických porúch. Sekundárna hypoparatyreóza je najčastejšie spôsobená zvýšenou hladinou vápnika v krvi. Úlohou prištítnej žľazy je zvyšovať hladinu vápnika.
Ak je však už z nejakého dôvodu hladina vápnika vysoká, prištítne telieska sa stávajú dočasne „nepotrebnými“ – ich činnosť sa zastaví a produkcia parathormónu sa zníži. Tento stav sa nazýva sekundárna hypoparatyreóza.
Hypoparatyreóza - Symptómy
Hypoparatyreóza vedie k zníženiu hladiny vápnika v krvi. Vápnik je jedným z najdôležitejších prvkov v našom tele - je nevyhnutný pre správne fungovanie všetkých orgánov a buniek.
Jednou zo základných funkcií vápnika je regulácia spolupráce medzi nervovým a svalovým systémom. Vápnik je zodpovedný za prenos nervových impulzov do svalov, čím spúšťa ich kontrakciu.
Skorý strach z hypoparatyreózy je primárne spôsobený poklesom hladinyvápnika v krvi. Tento stav vedie k poruchám nervovosvalovej regulácie, ktoré sa v medicíne nazývajú tetánia.
Tetánia sa môže prejaviť bolestivými svalovými kŕčmi (najmä končatín a tváre) a pocitom nepríjemného brnenia a znecitlivenia kože okolo úst a na končekoch prstov. Svalové kontrakcie pri tetánii môžu viesť k charakteristickej polohe ruky v tvare tzv ruka pôrodníka (úplné natiahnutie palca, ukazováka a prostredníka a úplné ohnutie 4. a 5. prsta).
Akútny záchvat tetánie môže byť sprevádzaný mnohými ďalšími príznakmi: nevoľnosť a vracanie, poruchy videnia, zrýchlené dýchanie, bolesti hlavy a brucha, ako aj srdcové arytmie.
Plná tetánia sa zvyčajne rozvinie, keď dôjde k náhlemu a závažnému poklesu vápnika v krvi. Stáva sa to napríklad v dôsledku pooperačnej hypoparatyreózy, keď odstránené prištítne telieska náhle prestanú produkovať parathormón.
Je však potrebné pripomenúť, že hypoparatyreóza sa môže vyvinúť chronicky a postupne. Napriek výraznému zníženiu hladiny vápnika sa mu telo čiastočne prispôsobí – príznaky tetánie sú menej intenzívne alebo takmer neviditeľné (tzv. latentná tetánia).
Hypoparatyreóza môže byť ťažké diagnostikovať. V klinickom obraze dominujú nešpecifické symptómy, ako sú bolesti hlavy, depresívna nálada alebo chronická únava.
Chronické znižovanie hladín vápnika vedie k zmenám na koži a jej prílohách. Dlhodobá hypoparatyreóza môže spôsobiť suchú pokožku, zvýšenú lámavosť nechtov a vypadávanie vlasov. Niekedy sú jediným príznakom chronickej hypoparatyreózy psychiatrické poruchy (napr. demencia, depresia alebo neurotické poruchy).
Hypoparatyreóza - diagnóza
Diagnóza hypoparatyreózy je založená predovšetkým na anamnéze, fyzickom vyšetrení a výsledkoch laboratórnych testov. Prištítne telieska sú také malé, že ich zobrazovacie testy nie sú diagnosticky užitočné. Oveľa dôležitejšie je posúdiť činnosť prištítnych teliesok meraním koncentrácie parathormónu v krvi.
V mnohých prípadoch možno na začiatku predpokladať hypoparatyreózu na základe anamnézy a typických klinických symptómov. Napríklad operácia v krčnej oblasti a následné príznaky tetánie naznačujú vysokú pravdepodobnosť pooperačnej hypoparatyreózy. Chronická hypoparatyreóza môže byť mierne symptomatická, a preto musí byť diagnóza podporená objektívnymi faktormivýsledky laboratórnych testov
Základom diagnostiky hypoparatyreózy sú krvné testy, pri ktorých sa zisťujú hladiny vápnika, fosfátu a parathormónu. Pri hypoparatyreóze hladina parathormónu klesne pod dolnú hranicu normy.
Primárna hypoparatyreóza má za následok zníženie vápnika (hypokalciémia) a zvýšenie hladiny fosfátov (hyperfosfatémia) v krvi. Pri sekundárnej hypoparatyreóze sú hladiny parathormónu znížené v dôsledku pôvodne zvýšenej hladiny vápnika.
Hladiny vápnika, fosfátu a parathormónu v krvi sú dostatočné na stanovenie diagnózy hypoparatyreoidizmu. Váš lekár môže na potvrdenie diagnózy objednať ďalšie testy moču.
Pri primárnej hypoparatyreóze je vylučovanie vápnika močom zvýšené a fosfáty znížené v dôsledku nedostatku parathormónu. Podanie parathormónu pacientovi vedie k zvýšeniu hladiny fosfátov v moči. Pozitívny výsledok takéhoto testu, nazývaného Ellsworth-Howardov test, potvrdzuje diagnózu primárnej hypoparatyreózy.
V prípade určitých klinických príznakov môže lekár nariadiť ďalšie diagnostické testy. Podozrenie na arytmie je indikáciou na EKG a posúdenie srdcovej frekvencie a pravidelnosti.
Ak má pacient svalové príznaky naznačujúce pravdepodobnosť tetánie, lekár môže nariadiť tzv. EMG (elektromyografický) test na posúdenie neuromuskulárneho vedenia. Počas EMG testu sa môže vykonať tetánický test, ktorý pomôže potvrdiť alebo vylúčiť diagnózu.
Neurologické alebo psychiatrické symptómy v priebehu hypoparatyreózy sú indikáciou pre zobrazovacie testy centrálneho nervového systému. Typickým obrazom hypoparatyreózy sú ložiská intracerebrálnych kalcifikácií (v oblasti tzv. jadier mozgovej základne).
Hypoparatyreóza - liečba
Liečba hypoparatyreoidizmu je hlavne symptomatická. Ak došlo k nezvratnému poškodeniu alebo odstráneniu prištítnych teliesok, je nemožné obnoviť ich funkciu. Hlavnými účinkami hypoparatyreózy sú nedostatok vápnika a nadbytok fosfátov v krvi.
Liečba je zameraná na nápravu týchto porúch. Na dosiahnutie cieľovej koncentrácie vápnika je nevyhnutný chronický príjem vápnikových prípravkov. V prípade veľmi vysokého deficitu a závažných klinických príznakov (tetánia) môže byť nevyhnutné podať vápnik intravenózne.
Je možná len kompenzácia vápnikapri správnych hodnotách vitamínu D3 a horčíka v krvi, preto je pri ich nedostatku potrebná vhodná suplementácia
Nadbytok fosfátov sa lieči zmenou jedálneho lístka (redukovaním potravín s vysokým obsahom fosfátov, napr. mlieko, syry, žĺtky, mäsové výrobky, konzervy, ryby) a užívaním liekov, ktoré znižujú vstrebávanie fosfát z gastrointestinálneho traktu
Ak opísané metódy neprinášajú očakávané výsledky a kalcium-fosfátová rovnováha zostáva nevyrovnaná, nasadí sa liek dopĺňajúci hladinu parathormónu - tzv. ľudský rekombinantný parathormón (liek Natpara).
Indikáciou na jeho použitie je hypoparatyreóza rezistentná na štandardnú liečbu, ako aj prítomnosť komplikácií ochorenia. Prípravok je registrovaný na použitie v Európskej únii, no jeho najväčšou nevýhodou je veľmi vysoká cena.