Syndróm tuhého človeka alebo syndróm generalizovanej rigidity je ochorenie nervového systému charakterizované neustálou stuhnutosťou svalov. Okrem toho sa môžu vyskytnúť svalové kŕče, najmä ak sú ovplyvnené rôznymi stimulmi, napríklad hlukom. Aké sú príčiny a ďalšie príznaky syndrómu rigidného človeka? Ako prebieha liečba?

Syndróm stuhnutého mužainaksyndróm generalizovanej stuhnutostialebo Moersch-Woltmannov syndróm (SMS - syndróm stuhnutého muža alebo SPS - syndróm stuhnutej osoby je neurologické ochorenie charakterizované neustálou stuhnutosťou a niekedy bolestivými svalovými kŕčmi, ktoré sú často spúšťané rôznymi stimulmi.

Rigidný ľudský syndróm – príčiny

Rigidný ľudský syndróm môže byť autoimunitné ochorenie. Potom z neznámych príčin imunitný systém produkuje protilátky proti dekarboxyláze kyseliny glutámovej (anti-GAD). GDA je enzým, ktorý sa podieľa na produkcii kyseliny gama-aminomaslovej (GABA), ktorá je zodpovedná za udržiavanie správneho svalového tonusu.

Rigidný ľudský syndróm sa často spája s inými autoimunitnými ochoreniami, ako je cukrovka, tyreoiditída, vitiligo a perniciózna anémia.

Rigidný ľudský syndróm nepatrí medzi neurologické paraneoplastické syndrómy, ale môže byť neoplastický, t.j. prítomnosť novotvaru môže prispieť k jeho vzniku. Syndróm generalizovanej stuhnutosti bol najčastejšie opísaný u pacientov s rakovinou prsníka, malobunkovým karcinómom pľúc a rakovinou vaječníkov. Imunitný systém v priebehu rakoviny produkuje protilátky na ničenie rakovinových buniek, tie však omylom napádajú aj štruktúry nervového systému, čo vedie k rozvoju SMS. Sú to tzv onkoneurálne protilátky.

Rigidný ľudský syndróm - príznaky

  • závažná, progresívna svalová stuhnutosť – najmä chrbtice (najmä v dolnej časti chrbta alebo okolo šije) a dolných končatín. Táto stuhnutosť môže najskôr prísť a odísť, ale potom pretrváva a zhoršuje sa. Výsledkom sú ťažkosti s pohybom (chôdza je pomalá, strnulá), často dochádza k pádom
  • precitlivenosť na podnety ako hluk, dotyky a emocionálny stres, ktoré môžu viesť ksvalové kŕče. Potom sa pacient môže vyhnúť odchodu z domu zo strachu z týchto stimulov a možných kontrakcií
  • nesprávne držanie tela - silueta je často zhrbená a stuhnutá

DOBRÉ VEDIEŤ>>SVALOVÉ KONTRAKTY – aké sú dôkazy svalových kŕčov?

Rigidný ľudský syndróm - diagnóza

Pri podozrení na rigidný ľudský syndróm sa vykonajú krvné testy na zistenie prítomnosti autoprotilátok. Prítomnosť anti-amfifyzínových protilátok (druh onkoneuronálnych protilátok) poukazuje na rakovinový základ ochorenia. Na druhej strane prítomnosť anti-GAD autoprotilátok naznačuje nerakovinový základ ochorenia.

Užitočná je aj elektromyografia (EMG), počas ktorej sa pozoruje konštantná, veľmi bohatá bioelektrická aktivita

Syndróm tuhého muža - liečba

Ak je príčinou choroby rakovina, prvá vec, ktorú musíte urobiť, je vyliečiť ju.

Okrem toho sa pacientovi podávajú benzodiazepíny. Sú to lieky podobné GABA, ktoré uvoľňujú svaly, pôsobia antikonvulzívne a majú upokojujúci účinok.

Využíva sa aj imunomodulačná liečba – pacientovi sa podávajú intravenózne imunoglobulíny (IVIG). Lekár sa tiež môže rozhodnúť vykonať plazmaferézu – postup na očistenie krvi od nežiaducich protilátok.

Kategórie:

Neurológia