Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (Churg-Straussov syndróm) je autoimunitné ochorenie, t. j. zápalové ochorenie, pri ktorom imunitný systém napáda vlastné bunky tela. Ide o komplexné ochorenie postihujúce mnohé orgány a systémy av niektorých prípadoch s vážnymi následkami.

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou( Churg-Straussov syndróm ) je reumatické ochorenie a jeho príčiny - ako mnohé iné choroby tejto skupiny - nie sú presne známe. Možno tu zohráva úlohu genetická predispozícia a gény zodpovedné za fungovanie imunitného systému, ale nezistilo sa, že by chorí ľudia mali vyššie riziko, že budú mať choré deti.

Hlavným mechanizmom vzniku eozinofilnej granulomatózy je zápal, ktorý niekedy vedie k nekróze – typicky v malých tepnách a žilách, odtiaľ je posledná časť názvu choroby. Môžu byť postihnuté krvné cievy všetkých orgánov, a preto je táto choroba taká nebezpečná a má toľko rôznych príznakov.

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (Churgov-Straussovej syndróm) - podstata ochorenia

Ako už názov napovedá, jeho dôležitým prvkom je výskyt nadmerného množstva eozinofilov (eozinofilov). Tieto bunky sú nevyhnutnou súčasťou imunitného systému a sú hlavnou líniou obrany proti parazitom a podieľajú sa na alergických reakciách. V prípade Churg-Straussovej syndrómu však príliš veľa eozinofilov neznamená prítomnosť parazitárnych infekcií alebo alergií – stavov, pri ktorých sa ich zvyčajne stretávame so zvýšeným počtom. V tomto prípade sa z neznámych príčin nadmerne množia a podieľajú sa na prebiehajúcej zápalovej reakcii, ktorá vedie k vzniku granulómov, teda špecifických histopatologických zmien. Rozoznávajú sa pod mikroskopom a obrázok ukazuje najmä rôzne typy buniek imunitného systému s prevládajúcimi eozinofilmi uvedenými vyššie.

Výskyt eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou je približne 3-38 pacientov na milión obyvateľov, ide teda o pomerne zriedkavé ochorenie. Jeho komplikácie môžu mať vážne následky. Stojí to za spomenutie,že tento stav má mnoho názvov, vrátane alergickej granulomatóznej vaskulitídy, alergickej granulomatózy, Churga-Straussovej syndrómu, CSS a CS. Ich početnosť zodpovedá rôznorodosti symptómov a pojem „alergický“ neznamená mechanizmus vývoja ochorenia. Používa sa kvôli súčasnej eozinofílii - typickej pre alergické ochorenia.

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (Churgov-Straussovej syndróm) - príznaky

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou má dlhodobý priebeh a jej obraz sa časom mení

1. Prvá fáza ochorenia

Ochorenie začína prodromálnym obdobím, teda prvotnými príznakmi – najčastejšie u ľudí vo veku 20-40 rokov. Dominantné sú potom symptómy súvisiace s dýchacím systémom a kožnými zmenami:

  • žihľavka, zmeny, ktoré vyzerajú ako popáleniny žihľavou, čo sú alergická reakcia
  • ulcerózne papuly
  • svrbivá koža

V tomto období sú však typickejšie ako kožné príznaky respiračné ochorenia, ktoré sa zvyčajne vyskytujú okolo 30. roku života:

  • alergická rinitída, t.j. upchatý nos a nádcha nesúvisiace s infekciou
  • polypy v nose
  • astma

Tieto symptómy, hoci všetky súvisia so senzibilizáciou, nesúvisia s alergénom, ale s nadbytkom eozinofilov.

2. Druhá fáza ochorenia

Druhou fázou ochorenia je tzv eozinofilná fáza. V krvi je ich zvýšené množstvo. Symptómy z prodromálneho obdobia pretrvávajú a navyše pridávajú:

  • bolesti žalúdka
  • hnačka
  • kašeľ
  • niekedy hemoptýza

3. Tretia fáza choroby

Posledná, tretia, fáza nastáva mnoho rokov po vzniku ochorenia, v priemere po 3 rokoch, ale môže sa objaviť aj po 30 rokoch. Toto je správne obdobie choroby, t. j. fáza vaskulitídy, a súčasné symptómy sa vzťahujú na všetky systémy. Najčastejšie sa nevyskytujú naraz, ale objavujú sa ich kombinácie rôznej závažnosti – niekoľko príznakov naraz alebo vyskytujúcich sa jeden po druhom. Existujú aj oligosymptomatické formy, keď sú symptómy nízkej intenzity.

Najčastejšie príznaky sa týkajú dýchacieho systému: príznaky pretrvávajú: astma (dýchavičnosť, sipot), kašeľ a hemoptýza, navyše, podobne ako v počiatočnej fáze, upchatý a nádcha a polypy v nose. Príležitostne sa sínusitída môže objaviť ako príznak bolesti hlavy. O niečo menej časté sú kožné zmeny: bolestivé hrčky - hlavne na lakťoch, chrbtoch rúk so začervenaním a niekedy aj ulceráciami a početné bolestivé menšie krvácania pod kožou, tzv.purpura.

Iné systémy nie sú často obsadené, ale ich dysfunkcie sú najčastejšou príčinou smrti na toto ochorenie.

V prípade srdcovo-cievneho systému ide o zápal srdcového svalu, narušený srdcový rytmus, pocit jeho rýchleho alebo nepravidelného tlkotu, tekutinu v osrdcovníku, čo výrazne narúša správnu činnosť srdca. Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou môže nakoniec viesť k zlyhaniu srdca a poškodeniu koronárnych artérií, čo spôsobí srdcový infarkt. Práve tieto choroby sú najčastejšou príčinou smrti.

Nervový systém je často zapojený. Väčšinou ide o poškodenie periférnych nervov, t.j. neuropatiu, prejavujúce sa poruchami citlivosti, vystreľujúcou bolesťou, brnením, pocitom nadmerného tepla alebo chladu a postihuje symetricky dva alebo len jeden nerv.

Postihnutie obličiek nie je veľmi časté. V dôsledku renálneho vaskulárneho ochorenia vzniká hypertenzia, proteinúria, hematúria a glomerulonefritída (s histopatologickými znakmi nekrózy alebo tzv. polmesiaca). V konečnom dôsledku vedie eozinofilná granulomatóza k zlyhaniu obličiek, ktoré je častou príčinou smrti.

V prípade gastrointestinálneho traktu vystupujú do popredia stavy ako gastroduodenitída, ale aj črevné nekrózy a perforácie. Objavuje sa bolesť brucha, hnačka a krvácanie.

Zriedkavo môže byť ochorenie sprevádzané bolesťami kĺbov a svalov.

Všeobecné symptómy, ako je horšia pohoda, horúčka, slabosť, strata hmotnosti, sa môžu objaviť kedykoľvek počas choroby.

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (Churgov-Straussovej syndróm) - diagnóza

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou je zriedkavé ochorenie a o jej diagnóze sa uvažuje až po vylúčení iných príčin opísaných symptómov, najmä preto, že symptómy sú veľmi necharakteristické a môžu sprevádzať mnohé iné ochorenia.

Z pomocných vyšetrení je základný krvný obraz s náterom - pozoruje sa tu eozinofília a niekedy aj anémia. Okrem toho ďalšie testy môžu ukázať zvýšenie ESR a CRP a testy moču - proteinúriu, hematúriu, čo naznačuje postihnutie obličiek a poruchu ich práce.

Špecializovanejším testom sú protilátky ANCA - sú prítomné v krvi približne zo 60 percent. chorý.

Diagnostika dýchacieho systému zahŕňa najmä röntgen a počítačovú tomografiu. Umožňujú zobraziť paranazálne dutiny a pľúca, a tak identifikovať sínusitídu alebo alveolárne krvácanie, ktoré sa prejavujehemoptýza.

Najdôležitejšie pri stanovení správnej diagnózy je histopatologické vyšetrenie, pri ktorom môže lekár vidieť vaskulitídu a už spomínané granulómy s prítomnosťou eozinofilov. Na získanie materiálu na tento test je potrebné odobrať malý kúsok tkaniva – môže to byť koža, sval, sliznica nosa alebo obličky. Lekár rozhodne, ktorý orgán to bude, v závislosti od prevládajúcich symptómov.

V diagnostike môžu byť užitočné aj iné testy, špecifickejšie pre iné orgány, o ktorých výkone sa rozhoduje v závislosti od klinického obrazu.

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (Churg-Straussov syndróm) - liečba

Bohužiaľ nie je možné úplne vyliečiť eozinofilnú granulomatózu s polyangiitídou. Dá sa však dosiahnuť úplná, trvalá remisia, t.j. inhibícia progresie a aktivity ochorenia a eliminácia jeho symptómov. To sa však nedá dosiahnuť u všetkých pacientov. Ak je ochorenie ťažké, účinky liečby nemusia byť uspokojivé. Najčastejšie musíte počas svojho života užívať lieky a často sledovať svoje zdravie, aby ste včas odhalili a liečili akékoľvek poškodenie orgánov. Základom liečby je potlačenie imunitného systému, teda imunosupresia. Liekmi prvej voľby sú glukokortikosteroidy, ak neprinášajú remisiu, používa sa aj cyklofosfamid. Okrem toho, v závislosti od symptómov iných systémov, môžu byť použité špecifickejšie lieky alebo liečebné metódy na zabezpečenie správneho fungovania tela čo najdlhšie.

Kategórie:

Imunitný systém