Myxoedém, predtým Gullova choroba (latinsky myxoedém), sa vyskytuje pri hypotyreóze, najčastejšie vo forme Hashimotovej choroby. Aké sú príčiny a príznaky myxedému? Ako prebieha jeho liečba?
Myxoedém , predtým Gullova choroba (latinsky myxoedém), sa vyskytuje prihypotyreóze , ktorá má najčastejšie formu ochoreniaHashimoto.Hypotyreóza môže tiež vyplynúť z odstránenia žľazy. Môže byť aj sekundárny, v dôsledku poškodenia hypofýzy alebo v dôsledku nedostatku alebo nedostatočnej sekrécie hypotalamického tyreoliberínu. Príznaky ochorenia závisia od tempa jeho vývoja a veku pacienta.
Myxedém - príčiny
Efekt nedostatku hormónov štítnej žľazy sa prejavuje znížením bazálneho metabolizmu o cca 35-45%, čo sa prejavuje miernym zvýšením telesnej hmotnosti (napriek zníženej chuti do jedla), neznášanlivosťou chladu a zníženou telesnou hmotnosťou teplota. Jedným z účinkov spomalenia metabolických procesov je myxedém. Vyskytuje sa najmä v oblasti výraznej akumulácie ochabnutého spojivového tkaniva – črty tváre sú zhrubnuté, viečka a ruky opuchnuté. Je to spôsobené ukladaním fibronektínu a hydrofilných glykozaminoglykánov v podkožnom tkanive, ktorých syntézu inhibuje T3 (trijódtyronín). V prípade neliečenej hypotyreózy môže nastať život ohrozujúci stav - kóma v priebehu myxoderma kómy (myxoderma kóma). Môže to byť spôsobené existujúcim ochorením.
Myxedém - príznaky
Okrem edému, symptómy ako:
- hypotermia ( <30 st.C, nawet do 24 st. C)
- významná bradykardia
- hypoxémia s hyperkapniou (kvôli zlej ventilácii)
- hypoglykémia
- hyponatriémia
- demencia alebo kóma
Rozvinie sa šok. Svalový tonus je znížený, ale môžu sa vyskytnúť záchvaty. Šľachové reflexy sú oslabené. Môžu sa objaviť príznaky iných komorbidít (napr. zápal pľúc alebo iné infekcie, srdcový infarkt, gastrointestinálne krvácanie).
Ale skôr, ako sa objaví myxedém, objavia sa predzvesťou symptómov. Zvyšuje sa koncentrácia C-reaktívneho proteínu (jeden z markerov zápalu) a homocysteínu. Zvyšuje sa hladina cholesterolucelkom, LDL frakcia, triglyceridy. Intelektuálne funkcie sú narušené, pamäť sa zhoršuje, bolesti hlavy, ospalosť, spomalenie, niekedy aj depresia.
Kardiovaskulárne poruchy sú jedným z najzávažnejších symptómov. Vyvinie sa systolická a diastolická insuficiencia srdca a typicky sa rozvinie bradykardia alebo iné závažné arytmie. Dochádza k poklesu tolerancie záťaže, v pokročilom štádiu hypotyreózy k výpotkom v pleurálnych dutinách, osrdcovníku a pobrušnici. Kongestívne zlyhanie srdca, pľúcny edém a srdcová tamponáda sú veľmi zriedkavé.
Z hľadiska tráviaceho systému sú dominantnými problémami zápcha a plynatosť, v drastických prípadoch paralytická obštrukcia. Oslabená pohyblivosť žlčníka podporuje tvorbu urolitiázy.
Pri ťažkej hypotyreóze môže byť črevná absorpcia narušená v dôsledku ukladania mukopolysacharidov v ich stenách. Príznaky ochorenia možno vidieť aj na fungovaní reprodukčného systému, v podobe porúch menštruačného cyklu, zníženého libida, porúch ovulácie a zvýšeného rizika potratu a predčasného pôrodu
Muži majú tiež znížené libido a erektilnú dysfunkciu. U 30 – 40 % pacientov sa rozvinie anémia. U pacientov s hypotyreózou je koža suchá, šupinatá, hrubá a chladná. Môže mať modrastý alebo žltkastý nádych. Funkcia mazových a potných žliaz je narušená. Charakteristické je rednutie vlasov na hlave, strata obočia, mihalníc, strata sexuálnych vlasov.
Myxedém - diagnóza
Diagnóza hypotyreózy zahŕňa laboratórne testy, zobrazovacie testy a EKG. Krvné testy ukazujú pokles koncentrácie voľných hormónov štítnej žľazy, zvýšenie, normálne alebo znížené TSH (v závislosti od príčiny), vysoký titer anti-TPO a anti-Tg protilátok (pri Hashimotovej chorobe).
Pri hypometabolickej kóme sa pozorujú nízke hladiny FT4, zvyčajne mierne zvýšené TSH, zvýšený cholesterol, anémia, niekedy hyponatriémia a mierna hyperkalcémia
Vykonáva sa ultrazvuk štítnej žľazy - snímka v závislosti od príčiny hypotyreózy. Pri pokročilom ochorení môže ultrazvuk brušnej dutiny ukázať tekutinu v pobrušnicovej dutine, RTG pľúc - pleurálna tekutina a zväčšenie tvaru srdca. V prípade kardiovaskulárnych symptómov môže byť užitočná echokardiografia a EKG.
Možno budete potrebovať scintigrafiu štítnej žľazy. Diagnóza metabolickej kómy je zvyčajne určená symptómami, ale iné možné príčiny boli vylúčenéčiarka.
Myxedém - liečba
Liečba hypotyreózy zahŕňa suplementáciu hormónu tyroxín (L-T4). Zásadou je začať liečbu malými dávkami a postupne ich zvyšovať. Pri správnej regulácii hormonálnej hladiny sa metabolické procesy zrýchľujú a symptómy pomaly ustupujú.
Liečba metabolickej kómy sa vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti a je vždy viacsmerná. Spočíva v podávaní L-T4 intravenózne a po zlepšení - perorálne. Princíp pomalého zvyšovania dávky neplatí. Má sa zabezpečiť primeraná pľúcna ventilácia (zvyčajne je potrebná intubácia a podpora dýchania), rovnováha elektrolytov a dostatočný intravenózny príjem tekutín. Je potrebné liečiť sprievodné ochorenia. Aktívne zahrievanie podchladeného pacienta je kontraindikované.
Myxedém - prevencia
Aby sa predišlo hypotyreóze a jej niekedy život ohrozujúcim následkom, je nevyhnutná pravidelná a správna substitučná liečba. Je tiež dôležité správne liečiť systémové ochorenia, ktoré koexistujú s hypotyreózou, pretože môžu vyvolať hypometabolickú kómu.