Pagetova choroba je ochorenie kostí, pri ktorom je narušený proces tvorby kostného tkaniva. V dôsledku toho kosti slabnú, a preto sú veľmi náchylné na deformácie a zlomeniny. Aké sú príčiny a príznaky Pagetovej choroby kostí? Aká je liečba?

Pagetova chorobaje ochoreniekosti , ktorého podstatou je dysfunkcia osteoklastov a osteoblastov - dvoch buniek, ktoré tvoria kosť. Osteoklasty sú osteoklasty, ktoré pracujú na rozklade starého kostného tkaniva. Potom sa na jeho mieste vytvorí nové kostné tkanivo, produkované kosťotvornými bunkami – osteoblastmi. Rovnováha medzi aktivitou týchto dvoch buniek je nevyhnutná na udržanie správnej štruktúry kostí.

V priebehu Pagetovej choroby sa osteoklasty stávajú nadmerne aktívnymi, a teda nadmernou deštrukciou kostí. V dôsledku toho, aby sa kompenzovali výsledné straty, aktivita osteoklastov sa zvyšuje a kosť sa nadmerne prestavuje. Potom sa však vytvoria kosti s chaotickou štruktúrou, oveľa slabšie, a teda veľmi náchylné na zlomeniny a deformácie (tzv. Pagetove kosti).

Lézie môžu byť lokalizované v ktorejkoľvek kosti, ale najčastejšie kosti sú v panve, chrbtici, lebke a stehenných kostiach. Navyše nepokrývajú celú kosť a celú kostru, ale zvyčajne jej fragment.

Pagetova choroba kostí – príčiny a rizikové faktory

Príčiny Pagetovej choroby nie sú úplne známe. Má to byť:

  • geneticky podmienené – existujú rodiny, kde sa choroba zdedila autozomálne dominantným spôsobom; Boli identifikované najmenej 4 génové mutácie predisponujúce k rozvoju tohto ochorenia;
  • spôsobené vírusmi;

Vek je najdôležitejším rizikovým faktorom – čím neskôr, tým väčšia je pravdepodobnosť výskytu ochorenia. Výskumy ukazujú, že u ľudí nad 85 rokov je výskyt ochorenia takmer 5-krát vyšší ako v skupine ľudí do 60 rokov. Pohlavie je druhým rizikovým faktorom – muži trpia častejšie. Okrem toho je známe, že Pagetova choroba kostí je obzvlášť častá v krajinách severnej Európy.

Pagetova choroba kostí - príznaky

  • bolesť v kosti postihnutej chorobným procesom;
  • zahriatie postihnutej oblasti (pretože sa v postihnutej oblasti zvýši prietok krvi);

Takmer 70 percent v prípadoch je choroba asymptomatická, čo sťažuje stanovenie správnej diagnózy

  • deformácie kostí, napr. zhrubnutie kostí lebky;
  • zlomeniny kostí, najčastejšie v dlhých kostiach (zvyčajne stehenná kosť, holenná kosť, ramenná kosť, radiálna, ulna). Tieto zlomeniny môžu byť asymptomatické;
  • bolesti kĺbov súvisiace s ich degeneráciou (bolesť zvyčajne postihuje kĺby susediace s kosťami postihnutými chorobou);

Ak ide o kosti lebky, tzv syndróm kradnutia krvi z vonkajšej karotídy. Potom sa objavia bolesti hlavy, poruchy zraku a sluchu. V extrémnych prípadoch môže dôjsť k ischemickej cievnej mozgovej príhode.

Bude to pre vás užitočné

Pagetova choroba kostí - komplikácie

Pagetova choroba je vážny stav, ktorý môže viesť k hluchote (v dôsledku poškodenia sluchového nervu), sekundárnej hyperparatyreóze a dokonca k rakovine kostí (napr. osteosarkóm) alebo srdcovému zlyhaniu alebo mŕtvici (zvyčajne u pacientov s predchádzajúce súčasné ochorenie srdca alebo ateroskleróza). Niektorí pacienti môžu zápasiť s obličkovými kameňmi.

Pagetova choroba kostí - diagnóza

Pri podozrení na Pagetovu chorobu sa vykoná röntgenové vyšetrenie dlhých kostí, kĺbov, chrbtice a lebky. Okrem toho je nápomocná kostná scintigrafia a krvné testy (vtedy sa zistí zvýšenie sérovej alkalickej fosfatázy – enzýmu produkovaného osteoblastmi).

Ak sú výsledky testov nepresvedčivé, lekár môže rozhodnúť o vykonaní kostnej biopsie na histopatologické vyšetrenie.

Stojí za to vedieť, že lymfóm a primárna rakovina kostí môžu mať podobný priebeh ako Pagetova choroba. Okrem toho by mal lekár vylúčiť neoplastické metastázy.

Pagetova choroba kostí - liečba

Pri liečbe Pagetovej choroby sa bisfosfonáty používajú na zníženie nadmernej aktivity buniek osteoklastov, a tým - zabraňujú ďalšiemu rozvoju ochorenia

Zároveň by mal pacient dopĺňať vápnik a vitamín D. Okrem toho sa podávajú lieky proti bolesti.

V niektorých prípadoch môže byť nutný chirurgický zákrok - pri zlomenine postihnutej kosti (vtedy je potrebné ju chirurgicky fixovať) alebo keď liečba kĺbovej degenerácie neprináša očakávaný efekt (vtedy kĺby - bedrové resp. koleno sú vymenené).

Človek, ktorý zápasí s Pagetovou chorobou, je zvyčajne v starostlivosti viacerých lekárov – endokrinológa, reumatológa, ortopéda, neurológa a otolaryngológa

Kategórie:

Chrbtica, kosti, kĺby