Epileptické syndrómy sú vlastne rôzne typy epilepsie a často sú medzi nimi výrazné rozdiely. Týkajú sa okrem iného moment, kedy nastáva nástup ochorenia, ale aj charakter záchvatov vyskytujúcich sa pri danom epileptickom syndróme a sprevádzajúcich ďalšie neduhy. Treba tiež zdôrazniť, že určenie epileptického syndrómu, ktorým daný pacient trpí, je potrebné na stanovenie jeho prognózy, ale aj na plánovanie vhodnej liečby jeho epilepsie.

Epileptické syndrómysa vyznačujú príčinami, ktoré k nim viedli, a vekom, v ktorom sa u pacienta ochorenie vyvinulo. Treba mať na pamäti, že epilepsia je veľmi heterogénne ochorenie. Toto ochorenie sa môže objaviť u ľudí v akomkoľvek veku, navyše príznaky dvoch ľudí s epilepsiou môžu byť úplne odlišné. Epilepsia však nie je len o záchvatoch – epileptické záchvaty môžu mať aj podobu napríklad straty vedomia alebo chvenia v niektorých častiach tela.

Okrem epileptických záchvatov môže epilepsia súvisieť aj s problémami, ako je intelektuálne oneskorenie. Príčiny epilepsie sa môžu líšiť od jedného typu k druhému, ako aj vek, v ktorom sa u pacienta ochorenie vyvinulo. Berúc do úvahy charakter epileptických záchvatov, vek, v ktorom sa objavili prvé príznaky ochorenia, abnormality EEG a iné problémy (okrem epilepsie), je možné rozlíšiť rôzne epileptické syndrómy. Vybrané epileptické syndrómy sú popísané nižšie, ale je ich oveľa väčší počet, dokonca niekoľko desiatok.

Epileptické syndrómy: nočná frontálna epilepsia

Nočná frontálna epilepsia zvyčajne začína v detstve. Názov jednotky pochádza zo skutočnosti, že záchvaty, ktoré sú s ňou spojené, sa vyskytujú počas spánku, takže si ich možno pomýliť s pacientovými nočnými morami. V priebehu nočnej frontálnej epilepsie má pacient motorické záchvaty, ako je zvieranie rúk alebo ohýbanie kolien. Okrem pohybových porúch sa môže objaviť aj plač, krik či stonanie. Nočná frontálna epilepsia je genetická porucha, ktorá sa dedí autozomálne dominantným spôsobom.

Epileptické syndrómy: epilepsiaRolanda

Rolandická epilepsia je jedným z miernejších epileptických syndrómov. Zvyčajne začína u detí vo veku od 3 do 13 rokov. Pri Rolandovej epilepsii sú epileptické záchvaty fokálne, objavujú sa najčastejšie v noci a zvyčajne postihujú svaly tváre, takže pacienti môžu pociťovať napríklad slintanie. Tieto záchvaty sú zvyčajne mierneho charakteru, ale bohužiaľ existuje riziko, že sa zovšeobecnia v ohniskových vzdialenostiach. Najčastejšie je však Rolandova epilepsia mierna a záchvaty môžu mať dokonca tendenciu ustupovať, keď dieťa vstúpi do puberty. Rolandická epilepsia si navyše nie vždy vyžaduje liečbu – niekedy je frekvencia jej záchvatov taká zriedkavá a sú také nízke, že je možné terapiu aspoň na nejaký čas odložiť.

Epileptické syndrómy: absencia v detstve

Ďalším epileptickým syndrómom, ktorý sa vyskytuje u najmladších pacientov, sú absencie v detstve. Choroba zvyčajne začína vo veku od 4 do 12 rokov. Pri tomto syndróme epileptické záchvaty pozostávajú z opakujúcich sa a náhlych záchvatov bezvedomia trvajúcich niekoľko desiatok sekúnd, ktoré môžu byť sprevádzané napríklad žuvacími pohybmi alebo žmurkaním očí. Záchvaty absencie v detstve sú epileptický syndróm s dobrou prognózou, pretože frekvencia záchvatov zvyčajne výrazne klesá, keď dieťa starne.

Epilepsia – pozrite sa, ako ju rozpoznať

Dravetov syndróm (ťažká detská myoklonická epilepsia)

Dravetov syndróm patrí do skupiny liekov rezistentných epilepsií. Ochorenie sa začína skoro, keďže prvé príznaky Dravetovho syndrómu sa zvyčajne objavia už v prvom roku života dieťaťa. Prvý záchvat pri tomto syndróme (zvyčajne vo forme generalizovaného tonicko-klonického záchvatu) sa vyskytuje vo väčšine prípadov, keď má dieťa horúčku. Myoklonická epilepsia u dojčiat je ťažká, vr. kvôli tomu, že záchvaty, ktoré sa pri ňom vyskytujú, majú dosť veľkú tendenciu sa predlžovať a stať sa epileptickými. Ako dieťa vyrastie, stav sa stáva ťažším: časom sa vyvinú iné typy záchvatov, ako sú absencie, fokálne záchvaty a myoklonické záchvaty. Okrem epileptických záchvatov je s Dravetovým syndrómom spojené množstvo ďalších problémov, ako napríklad:

  • poruchy senzorickej integrácie
  • zvýšená miera infekcie
  • Porucha autistického spektra
  • rušenie spánku
  • poruchy rastu a výživy

Epileptické syndrómy: Westov syndróm

Westov syndróm sa najčastejšie vyvíja u detí vo veku 3 až 12 mesiacov a je spojený s tromi problémami: epileptické záchvaty, intelektuálna retardácia a charakteristická abnormalita EEG nazývaná hypsarytmia. Ochorenie je klasifikované ako dosť ťažká epilepsia vzhľadom na to, že je spojené so sklonom k ​​vzniku epileptických záchvatov nielen v detstve, ale aj v neskoršom veku. Ďalším problémom je, že pacient s Westovým syndrómom sa môže zmeniť na iný epileptický syndróm, ktorým je Lennox-Gastautov syndróm.

Epileptické syndrómy: Lennox-Gastautov syndróm

Typicky Lennox-Gastautov syndróm začína u detí vo veku od dvoch do šiestich rokov. Deti môžu v priebehu ochorenia zažiť mnoho rôznych typov záchvatov, zvyčajne vrátane tonických a myoklonických záchvatov. Žiaľ, záchvaty nie sú jediným problémom v priebehu tejto jednotky - deti s Lennox-Gastautovým syndrómom často trpia intelektuálnou retardáciou. Prognóza Lennoxovho-Gastautovho syndrómu je dosť zlá, pretože stav často nereaguje na liečbu antiepileptikami.

Epileptické syndrómy: juvenilná myoklonická epilepsia

Juvenilná myoklonická epilepsia sa typicky rozvíja vo vekovom rozmedzí 8 až 20 rokov. Ako už názov napovedá, myoklonické záchvaty sú najtypickejšie a zvyčajne sa objavujú krátko po prebudení. Ďalšie záchvaty pri juvenilnej myoklonickej epilepsii sú záchvaty absencie a tonicko-klonické záchvaty. Tento stav je spojený s celoživotným sklonom k ​​záchvatom, ale vo všeobecnosti ide o formu epilepsie, pri ktorej existuje veľká šanca, že farmakoterapia zabráni rozvoju symptómov.

Epileptické syndrómy: Ohtaharov syndróm

Jednou z ťažších foriem detskej epilepsie je Ohtaharov syndróm. Príznaky ochorenia sa objavujú veľmi skoro, už v prvých dňoch alebo prvých týždňoch života dieťaťa. Záchvaty pri Ohtaharovom syndróme majú najčastejšie formu tonických záchvatov. Prognóza pacientov je značne nepriaznivá – až polovica detí s týmto útvarom zomiera do jedného roka. Na druhej strane, u ostatných pacientov je zvyčajne výrazné intelektuálne oneskorenie a detská mozgová obrna často koexistuje s Ohtaharovým syndrómom. Ďalším problémom tohto epileptického syndrómu je, že v súčasnosti nie jeexistujú účinné metódy jeho liečby.

Epileptické syndrómy: Rasmussenov syndróm

Rasmussenov syndróm je pomerne záhadné ochorenie, ktoré sa v súčasnosti považuje za jedno z autoimunitných ochorení. Choroby sa pozorujú u detí mladších ako 10 rokov. Rasmussenov syndróm začína epileptickými záchvatmi, ktoré sú zvyčajne komplexnými fokálnymi záchvatmi, no u niektorých pacientov sa najskôr objavia tonicko-klonické záchvaty. Ďalšie abnormality u detí s týmto stavom, ktoré sa objavujú v rôznych časoch od prvého epileptického záchvatu, sú hemiplégia a schopnosť odhaliť encefalitídu pomocou zobrazovacích testov a kognitívne poruchy.

Epileptické syndrómy: Panayiotopoulosov syndróm

Ďalšou formou detskej epilepsie je Panayiotopoulosov syndróm. Touto jednotkou trpia najčastejšie deti vo veku od 3 do 6 rokov. V priebehu syndrómu vznikajúce poruchy majú formu autonómnych parciálnych záchvatov, vrátane zrýchlený tep alebo náhla bledosť. Záchvaty Panayiotopoulos sa najčastejšie vyskytujú počas spánku. Tento syndróm je klasifikovaný ako epileptické syndrómy s dobrou prognózou: až 25 % všetkých pacientov s touto jednotkou má len jeden záchvat. U iných pacientov ochorenie zvyčajne ustúpi s vekom, zvyčajne skôr, ako pacient dovŕši 13 rokov.

Epileptické syndrómy: progresívna myoklonická epilepsia

Progresívna myoklonická epilepsia v skutočnosti nie je jeden epileptický syndróm, ale skupina niekoľkých rôznych chorôb. Ich charakteristickým znakom sú myoklonické záchvaty a sprievodné demencie rôzneho druhu. Skupina progresívnej myoklonickej epilepsie zahŕňa:

  • tím MERRF
  • Unverricht-Lundborgova choroba
  • Laforova choroba

Kategórie:

Neurológia