Polycytémia (hyperémia) je skutočné ochorenie krvi, pri ktorom je nadbytok červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Polycytémia (hyperémia) je veľmi nebezpečná, pretože sa môže rozvinúť do akútnej myeloidnej leukémie. Aké sú príčiny a príznaky polycytémie vera? Aká je liečba?
Czerwienica( hyperchémia) pravda , inakVaquez-Oslerova choroba , je to krv ochorenie patriace medzi myeloproliferatívne ochorenia, t.j. tie, pri ktorých dochádza k nadprodukcii jednej alebo viacerých morfotických zložiek krvi. V prípade polycythemia vera dochádza k nadprodukcii všetkých základných krvných elementov:
- červené krvinky (erytrocyty)
- granulocyty (typ leukocytov - biele krvinky)
- krvné doštičky
Tieto abnormality možno vidieť v jednoduchej štúdii, ako napríkladmorfológia .
Pravá polycytémia (hyperchémia) sa vyskytuje s frekvenciou asi 2,5 / 100 000. Najčastejšie sa ochorenie diagnostikuje medzi 40. a 80. rokom života, pričom vrchol výskytu je vo veku 60 rokov. Len asi 5 percent. u pacientov je choroba diagnostikovaná pred dosiahnutím veku 40 rokov.
pravá červená (hyperchémia) - príčiny
Príčiny polycytémie vera nie sú známe. Bolo vedecky dokázané, že ionizujúce žiarenie je faktorom zvyšujúcim riziko jeho rozvoja.
Existuje aj genetická predispozícia na rozvoj polycytémie vera. V tomto prípade je choroba spôsobená mutáciou v géne tyrozínkinázy JAK2.
Pravá červená (hyperémia) - príznaky
Najčastejšie príznaky polycytémie (vyskytujúce sa približne u 50 % pacientov) sú:
- bolesti hlavy
- svrbenie pokožky (najmä po horúcom kúpeli)
- únava
- závraty
- zraková porucha
- chudnutie
- bolesť žalúdka
- erytroderma - začervenanie a olupovanie väčšiny (90%) povrchu kože
- erytromelalgia (sčervenanie a bolesť rúk a nôh)
- cyanóza pier
- zväčšenie pečene
Okrem toho sa môže vyskytnúť krvácanie z nosa alebo gastrointestinálne krvácanie, ulcerácia kože a rozvoj dnyuranowa.
Czerwienica (hyperémia) pravda - diagnóza
Na diagnostikovanie choroby sa vykonávajúkrvné testy . Potom dochádza k zvýšenej koncentrácii hemoglobínu. Zvýšený počet krvných doštičiek sa pozoruje u viac ako polovice pacientov a u 40 % pacienti so zvýšeným počtom leukocytov (hlavne neutrofilov).
Zbiera sa aj kostná dreň. Pri polycytémii sú bunky, ktoré produkujú krvné elementy, nadmerne aktívne.
V rámci diagnostiky by mal lekár vylúčiť ďalšie dva typy polycytémie - sekundárnu polycytémiu a pseudopolycytémiu.
pravá červená (hyperémia) - liečba
Krv sa vypúšťa, najskôr každých pár dní, potom každé 3-4 mesiace, aby sa hladina červených krviniek udržala blízko normálu a viedla k nedostatku železa, pretože to spomaľuje proces rýchleho nahromadenia hmoty červených krviniek. Používajú sa aj nízke dávky kyseliny acetylsalicylovej
Cytoregulačné lieky sa používajú u ľudí, ktorí z rôznych dôvodov neznášajú stratu krvi. Typ lieku však závisí od veku pacienta, jeho fyzického a duševného stavu, komorbidít a morfologického hodnotenia.
Polycythemia true - vážne komplikácie
V priebehu polycythemia vera sa môžu vyskytnúť poruchy zrážanlivosti, ktoré môžu vyústiť do chorôb ako:
- ťah
- infarkt
- povrchová alebo hlboká žilová trombóza
- pľúcna embólia
V extrémnych prípadoch sa môže vyvinúť leukémia. Práve tieto komplikácie sú hlavnou príčinou smrti u pacientov s polycytémiou vera.
