Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!
Rybia šupina je skupina geneticky podmienených kožných ochorení, pri ktorých sa na tele objavujú zmeny pripomínajúce rybiu šupinu. Rybí šupina je veľmi nepríjemná choroba, s ktorou sa dá bojovať dokonca celý život. Aké ďalšie nepríjemné príznaky spôsobuje ichtyóza? Ako sa lieči táto skupina chorôb?
Rybia šupinaje zriedkavá skupina geneticky podmienených kožných ochorení (tzv.genodermatózy ). Ich podstatou je nadmerná a abnormálna keratinizácia epidermis so súčasným narušením jej odstraňovania, v dôsledku čoho na koži vznikajú zmeny pripomínajúce rybie šupiny. Stojí za to zdôrazniť, že takéto kožné lézie nemôžu byť infikované.
V závislosti od typu ichtyózy sa kožné lézie môžu objaviť na celom tele alebo pokrývajú iba časti kože na rukách a nohách, môžu sa vyvinúť v rôznom veku a môžu mať rôzne podoby.
Rybie šupiny – príčiny
Rybie šupiny môžu byť zdedené alebo výsledkom genetickej mutácie. Existuje aj získaná forma ochorenia, ktorá sa vyskytuje najmä u oslabených ľudí, ktorých organizmus je oslabený, napríklad pri rakovine (najmä Hodgkinovej chorobe). Rybie šupiny môžu byť tiež dôsledkom malabsorpčného syndrómu, ulceróznej kolitídy a ochorenia pečene.
Rybie šupiny – typy a symptómy
Rybie šupinyje najčastejšou formou ochorenia: postihuje 1 z 300-1000 ľudí. Táto forma ichtyózy sa dedí autozomálne dominantným spôsobom, čo znamená, že gény sa dedia bez ohľadu na pohlavie (samci aj ženy môžu niesť gén s mutáciou). Okrem toho stačí odovzdať len jednu kópiu génu, ktorý určuje výskyt choroby, aby sa prejavili príznaky choroby
Rybie šupiny sa objavujú už okolo 1 roku života a zvyčajne vymiznú počas dospievania. Charakteristickým príznakom ochorenia sú žlté alebo hnedé fľaky (tvorené zrohovatenými bunkami povrchových vrstiev epidermis), veľké niekoľko milimetrov až niekoľko centimetrov, ktoré pripomínajú ichtyózu. Keď sa však na ne pozriete pozorne, všimnete si, že šupiny sa neprekrývajú ako ryby, ale ležia vedľa seba a pripomínajú skôr rovnomerne usporiadané dlažobné kocky. Tieto zmeny sa zvyčajne nachádzajú vv oblasti hrudníka, chrbta, horných a dolných končatín. Pri tejto forme ochorenia sa zmeny na ohybných plochách lakťových a kolenných kĺbov neobjavujú. Bežné šupiny rýb často koexistujú s folikulárnou keratózou, hyperkeratózou kože na vnútorných povrchoch rúk a nôh a atopickou dermatitídou.
Rybia šupina s recesívnou dedičnosťousúvisiaca s pohlavím (X-chromozomálna) - tento typ ichtyózy sa vyskytuje iba u 1 zo 6 000 mužov (ženy sú nositeľmi iba defektného génu). Pri narodení sa objavujú veľké hnedé šupiny. Tieto zmeny ovplyvňujú pokožku celého tela, ako aj podpazušie, slabiny, ohyby lakťov a kolien a zhoršujú sa vekom.
Okrem toho existujú poruchy zraku (keratitída, šedý zákal), pohybového systému (poruchy vývoja chrupaviek a kostí, atrofia alebo nedostatočné vyvinutie svalov), sluchu (hluchota) a centrálneho nervového systému (svalové kŕče a mentálna retardácia).
Ježkosa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Lézie pokrývajú malé oblasti kože a majú formu lineárnych alebo stromovitých papilárnych a keratinizovaných výrastkov.
Ichtyotická erytrodermiasa prejavuje už pri narodení. Ťažké formy môžu spôsobiť smrť novorodenca v prvých dňoch života a dokonca smrť plodu ešte v maternici. Koža chorých je celá pokrytá zrohovatenými vrstvami, ktoré pri praskaní vytvárajú biele a potom hnedé pláty, ktoré pripomínajú brnenie. Sérovo-krvavý výtok presakuje medzi kožnými platničkami. Okrem toho majú pacienti často zdeformovanú tvár (skrútené viečka a pery, sploštený nos, deformované uši). Existujú aj kontraktúry, ktoré deformujú ruky a nohy.
Rybie šupiny: ošetrenie
Nie sú známe žiadne metódy liečenia choroby. Liečba je len o zmiernení symptómov a zvyčajne trvá celý život. Jedným zo spôsobov liečby je podávanie liekov. V tomto prípade nezabúdajte, že nesmiete znižovať tzv udržiavacia dávka liekov užívaných perorálne, pretože príznaky sa zhoršia. Niekedy sa používajú aj steroidy. Okrem toho sa používajú špeciálne exfoliačné masti s prídavkom kyseliny salicylovej a močoviny. Úľavu má poskytnúť aj kúpanie vo vode s prídavkom kuchynskej soli. Stojí za to vedieť, že ichtyózu ježkov, obmedzenú na malé oblasti kože, možno liečiť chirurgicky.
Získané rybie šupiny zvyčajne spontánne ustúpia po odstránení príčiny ich vzniku, t.j. vyliečení základného ochorenia. Ak existuje chorobanevyliečiteľné, je nutné použiť lokálnu liečbu