Neurosarkóm (schwannoma malignum) patrí do skupiny sarkómov, ktoré sú jedným z najzhubnejších novotvarov. Neurosarkóm pochádza z nervových buniek a môže sa vyvinúť kdekoľvek na tele a nemusí byť vždy symptomatický. Aké sú príčiny neurosarkómov a ako prebieha liečba? Aká je prognóza?

Neurosarkóm( schwannoma malignum ) je starý názov neoplastickej lézie, ktorá sa teraz nazýva malígny novotvar periférneho nervu sheaths (anglicky malígny tumor pošvy periférneho nervu , skráteneMPNST ). Neurosarkómy vznikajú z buniek spojených s periférnymi nervami, ako sú Schwannove bunky a fibroblasty. Ide o neoplastickú léziu vysokého stupňa - Svetová zdravotnícka organizácia zaraďuje neurosarkóm do štvrtého najvyššieho stupňa.Typický vek nástupu neurosarkómu je okolo 20-50 rokov. Približne polovica všetkých týchto zmien sa vyskytuje u pacientov s neurofibromatózou typu I (známou aj ako von Recklinghausenova choroba). Neurosarkómy tvoria až 10 % všetkých ľudských sarkómov mäkkých tkanív.

Neurosarkóm (Schwannoma malignum): príčiny

Presné príčiny neurosarkómu nie sú známe. Existuje podozrenie, že k rozvoju tohto ochorenia prispievajú predovšetkým genetické poruchy. Túto tézu by mohla potvrdiť aj skutočnosť, že u pacientov s neurosarkómom sa nachádzajú mutácie v géne p53. Za normálnych podmienok proteínový produkt tohto génu inhibuje rast novotvarov, okrem iného, blokovanie bunkového delenia. V situácii, keď proteín p53 nefunguje správne, výrazne narastá tendencia k rozvoju rakoviny – jednou z chorôb, ktoré sa môžu vyskytnúť u pacientov s mutáciou p53, je neurosarkóm Ďalším vysvetlením hypotézy, že neurosarkóm je spojený s genetickými mutáciami, môže byť skutočnosť, že 50 % pacientov s touto rakovinou trpí aj neurofibromatózou typu I (NF1). Toto ochorenie je však spôsobené mutáciami génov lokalizovaných na chromozóme 17. Riziko, že sa u pacienta s NF1 vyvinie neurosarkóm, je pomerne vysoké, v priebehu života môže byť až 13 %.

Neurosarkóm (Schwannoma malignum): príznaky

Stáva sa, že sa u pacienta vyvinie úplne asymptomatický schwannoma malignum. U iných pacientov – aj keď sa lézia môže nachádzať na rôznych miestach tela – môže byť nimi prezentovaný klinický obraz veľmi variabilný. Možné príznaky neurosarkómu sú:

  • objavenie sa nodulárneho vydutia v mäkkých tkanivách, napr. končatín (horných alebo dolných) alebo trupu,
  • parestézia,
  • pocit podráždenosti okolo vyvíjajúceho sa nádoru,
  • poruchy pohyblivosti rôznych častí tela (najmä pri vzniku neurosarkómu v oblasti ramenného alebo bedrového plexu),
  • nezvyčajné pocity v oblasti tela ovplyvnenej zmenou, ako je štípanie, pálenie alebo celkový diskomfort.

Neurosarkóm (Schwannoma malignum): diagnóza

Zobrazovacie štúdie majú zásadný význam v diagnostike neurosarkómov. Spomedzi nich sa magnetická rezonancia považuje za štandard pri tejto rakovine. V diagnostike neurosarkómov sa využívajú aj ďalšie zobrazovacie diagnostické techniky ako pozitrónová emisná tomografia (PET), počítačová tomografia (CT) a ultrazvukové vyšetrenia. Zobrazovacie testy sa v tomto prípade využívajú nielen na posúdenie primárneho ložiska, ale aj na zistenie jeho prípadných metastáz do iných orgánov.Vyššie popísané testy umožňujú podozrenie, že vyšetrovaný pacient trpí neurosarkómom. Konečné potvrdenie povahy neoplastického ochorenia je možné histopatologickým vyšetrením tkaniva predtým odobraného pacientovi (materiál je možné získať pred liečbou neurosarkómu biopsiou, niekedy sa histopatologické vyšetrenia vykonávajú intraoperačne).

Neurosarkóm (Schwannoma malignum): liečba

Chirurgický manažment je nevyhnutný pri liečbe neurosarkómu. U rôznych pacientov môžu byť potrebné rôzne typy intervencií. Môže sa stať, že na vyliečenie bude stačiť jednoduchá resekcia nádoru. U iných pacientov, u ktorých má vznikajúci neurosarkóm napríklad v oblasti končatín výnimočne veľký rozmer a pri silnom vaskularizácii môže byť, žiaľ, dokonca nutné vykonať amputáciu postihnutej časti tela. Medzi ďalšie spôsoby liečby neurosarkómu patrí rádioterapia a chemoterapia. Rádioterapiu možno predpísať pacientom v predoperačnom aj pooperačnom období. Osvetlenie pred operáciou je zvyčajne zamerané na minimalizáciu veľkosti nádoru a jeho vytvorenieresekcia čo najmenšia pre pacienta (aby sa zabránilo recidíve ochorenia, neurosarkóm sa musí resekovať s okrajom zdravého tkaniva).

Schwannoma malignum: prognóza

Neurosarkómy sú neoplazmy so zlou prognózou pre pacientov. Päťročné prežitie sa pozoruje u 15-50% ľudí trpiacich touto chorobou. Dlhšie časy prežitia sa pozorujú u pacientov, ktorých liečená lézia bola menšia ako 5 cm, ako aj u pacientov, ktorým bola počas operácie odstránená celá masa neurosarkómu.Prítomnosť vzdialených metastáz môže zhoršiť prognózu pacientov so schwannoma malignum. Nádor má, žiaľ, veľkú schopnosť vytvárať metastázy – ich výskyt sa vyskytuje až u 40 % pacientov s neurosarkómom, pľúca sú najčastejšou lokalizáciou sekundárnych novotvarov

Kategórie:

Onkológia