Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!
Hirschsprungova choroba je zriedkavá, vrodená porucha inervácie čreva, ktorá je charakterizovaná distenziou čreva na priemer viac ako 6-7 cm.
Hirschprungova chorobavzniká už vo vývinovom období, keď je zastavená kaudálna migrácia buniek z nervovej lišty pozdĺžtráviaceho traktu. Frekvencia ochorenia sa odhaduje okolo 1 : 5 000 pôrodov. Ochorenie je bežnejšie u mužov, pomer chorých chlapcov a dievčat je okolo 4:1.
Hirschsprungova choroba - príznaky
Hirschsprungova choroba sa prejavuje veľmi skoro, už na 5. – 10. deň života dieťaťa. Prvými príznakmi sú inhibíciameconium . Okrem toho majú novorodenci nafúknuté bruško a často zvracajú. Ak ide o malý distálny segment, dojčatá striedajú zápchu a hnačku. Dochádza k zápalu čriev a poruchám vody a elektrolytov. Občas môže dôjsť k perforácii čreva.
Hirschsprungova choroba - a sprievodné defekty
Medzi nevýhody pacientov s Hirschsprungovou chorobou patria:
- srdcové chyby (hlavne defekty predsieňového alebo medzikomorového septa)
- dysplázia alebo agenéza obličiek
- rázštep podnebia
- defekty urogenitálneho systému vrátane hypospadie
- gastrointestinálne malformácie – napr. jediná pupočníková tepna alebo inguinálna hernia
- dysmorfické rysy tváre, defekty lebky
Hirschsprungova choroba - diagnóza
Diagnóza je založená na: klinickom obraze, fyzickom a rádiologickom vyšetrení, análnej manometrii a histopatologickom vyšetrení
Hirschsprungova choroba - liečba
V prípade plnej obštrukcie zaveďte žalúdočnú sondu a odsajte zvyšný obsah, ako aj vykonajte očistné infúzie do hrubého čreva. V najľahších prípadoch sa klystír vykonáva v nemocničnom prostredí. Nedostatok zlepšenia kvalifikuje pacienta na operáciu. Zahŕňa odstránenie agangliového segmentu a anastomózu správne inervovaného segmentu proximálne k nemu so zvyšným periférnym segmentom rekta alebo konečníka.