Meduloblastóm (fetálny) je malígny nádor, ktorý zvyčajne rastie v mozočku. Meduloblastóm je jedným z najčastejších malígnych nádorov centrálneho nervového systému u detí. U dospelých je menej častá. Aké sú príčiny a príznaky meduloblastómu? Kde najčastejšie metastázuje? Aká je liečba? Aká je prognóza?

Meduloblastóm (fetálny , anglickymeduloblastóm ) je primárny zhubný nádor centrálneho nervového systému, najčastejšie sa vyvíjajúci v mozočku ( ktorý je v spodnej časti zadnej časti hlavy, medzi hemisférami mozgu). Meduloblastóm patrí do skupiny primitívnych neuroektodermálnych nádorov (PNETs).

Meduloblastóm je najčastejšou rakovinou centrálneho nervového systému u detí.

Meduloblastóm je najčastejším malígnym nádorom mozgu u detí a tvorí asi 20 % nádory mozgu u pacientov<21. roku życia. Szczyt zachorowalności występuje około 7. roku życia. 70 proc. rdzeniaków rozwija się u pacjentów poniżej 16. roku życia, a prawie 65 proc. pacjentów stanowią chłopcy.¹ Rdzeniak mózgu (medulloblstoma) rzadko występuje u dorosłych.

Meduloblastóm má štvrtý najvyšší stupeň malignity, čo znamená najhoršiuprognózu .Meduloblastómrýchlo dávametastázycez cerebrospinálny mok v subarachnoidálnom priestore miechového kanála a mozgu.¹

Meduloblastóm (fetálny) - príčiny a rizikové faktory

Príčiny vývoja meduloblastómu nie sú známe. Je známe, že najčastejšie postihuje najmladších. Zistilo sa tiež, že meduloblastóm sa môže objaviť u pacientov s dedičnými syndrómami náchylnými na tvorbu nádorov, napríklad Gorlinov syndróm, Turcotov syndróm, LiFraumeniho syndróm.

Meduloblastóm (fetálny) - príznaky

Skoré príznaky meduloblastómu nie sú špecifické. V mnohých prípadoch môžu pripomínať mnohé vývojové ochorenia či infekcie. Ak však pretrvávajú dlhší čas a časom sa zvyšujú, mali by ste čo najskôr navštíviť lekára.

Nasledujúce sú najbežnejšie všeobecné príznaky:

  • bolesť hlavy, popisovaná ako utláčajúca
  • závraty
  • nevoľnosť a vracanie
  • zväčšené lymfatické uzliny, ako aj stacionárne, s nerovným povrchom, abnormálnou konzistenciou. Kožné abnormality v ich blízkosti by tiež mali spôsobiť úzkosť (napr. začervenanie, teplo)

Môžu sa vyskytnúť aj lokálne symptómy súvisiace s umiestnením meduloblastómu. Najčastejšie sa vyvíja v mozočku, ktorý je zodpovedný za rovnováhu, motorickú koordináciu a pohyby očí, plánovanie pohybu a svalové napätie. Ak teda vyššie spomenuté príznaky sú sprevádzané napríklad nerovnováhou alebo abnormálnymi pohybmi očí, je možné mať podozrenie na meduloblastóm

Meduloblastóm (fetálny) - diagnóza

Pri podozrení na nádor na mozgu sa vykonáva zobrazovacie vyšetrenie hlavy, napr. magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia.

Konečná diagnóza je stanovená na základe histopatologického vyšetrenia vzorky nádoru získanej počas biopsie

Meduloblastóm (fetálny) - liečba

Štandardná liečba meduloblastómu zahŕňa:

  • maximálna resekcia (excízia) nádoru
  • nasleduje lokálna a kraniospinálna rádioterapia
  • komplementárna chemoterapia

Kvôli dlhodobým neurologickým vedľajším účinkom sa radiačná terapia nepoužíva u detí mladších ako 3 roky. U dojčiat a malých detí sa chemoterapia najčastejšie používa po operácii, aby sa oddialilo ožarovanie, ktoré začína v momente recidívy alebo šírenia novotvarov.

Stojí za to vedieť, že pacienti trpiaci meduloblastómom môžu podstúpiť protónovú terapiu. Ide o typ rádioterapie, pri ktorej sa lúč žiarenia dostane s veľkou presnosťou k nádoru a okolité zdravé tkanivá ostanú prakticky neporušené. Protonoterapia je veľmi účinná a navyše prakticky nespôsobuje komplikácie, vďaka čomu sa rýchlo zotavíte. Tento typ terapie sa vykonáva v novom cyklotrónovom centre Bronowice.

Meduloblastóm - prognóza

Pacienti sú zaradení do štandardnej (stredne) alebo vysoko rizikovej skupiny progresie rakoviny.² Štandardná riziková skupina zahŕňa deti s preferovanými / priaznivými prognostickými kritériami, ako sú:

  • vek – nad 3 roky
  • dreň má minimálny alebo prakticky zvyškový rozsah
  • nešíri sa choroba

Vysoko riziková skupina zahŕňa deti, ktoré nespĺňajú vyššie uvedené kritériá.

Napriek nasadeniu komplexnej liečby takmer polovica pacientov zomiera v skorých štádiách recidívy nádoru a väčšina vyliečených trpí neurologickými komplikáciami v dôsledku aplikovanej terapie.²

Meduloblastóm - komplikácie po liečbe

  • intelektuálna zaostalosť
  • porucha rastu dieťaťa (v dôsledku nedostatkurastový hormón)
  • skorá puberta (najmä u dievčat)
  • problémy s vývojom chrbtice

Bibliografia:

1. Grajkowska W., Rdzeniak - heterogenita histopatologického tkania, "Neurologické novinky"

2. Meduloblastóm - meduloblastóm. Malígny nádor mozgu v detstve: www.zwrotnikraka.pl/medulloblastoma-rdzeniak-zarodkowy-guz-mozgu-dziecka/

Kategórie:

Onkológia