Non-Hodgkinove lymfómy sú nádorové ochorenia lymfatického systému, ktorých liečba – podobne ako v prípade iných nádorových ochorení – závisí od štádia vývoja a formy ochorenia. Okrem toho sa u detí a u dospelých používajú rôzne liečby. Zistite, ako diagnostikovať a liečiť non-Hodgkinov lymfóm a jeho prognózu.

Non-Hodgkinov lymfóm (NHL), alebo lymfoproliferatívne novotvary, je skupina malígnych novotvarov lymfatického systému, teda systému, ktorého hlavnou úlohou je chrániť telo pred infekciami a chorobami.

Tieto rakoviny vznikajú z abnormálnych lymfocytov, buniek zodpovedných za obranyschopnosť tela, ktoré sa množia bez kontroly.

V Poľsku sa každý rok zistí približne 8 000 nových prípadov lymfómu a toto číslo neustále rastie.

Vo svete trpí viac ako 1 milión ľudí jedným z niekoľkých desiatok typov non-Hodgkinovho lymfómu a 200 000 kvôli nemu zomrie. Bohužiaľ, všetko nasvedčuje tomu, že toto číslo bude ešte vyššie.

Všetko preto, že podľa údajov Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) sa počet prípadov rakoviny lymfatického systému každoročne zvyšuje o 4-5 percent.

V Poľsku je non-Hodgkinov lymfóm na 6. mieste medzi rakovinou (z hľadiska výskytu). Najčastejšie postihujú ľudí vo veku od 20 do 30 rokov a ľudí vo veku 60-70 rokov.

Non-Hodgkinov lymfóm – príčiny

Podstatou ochorenia je abnormálny rast buniek v lymfatickom systéme. Z krviniek sa začínajú tvoriť abnormálne lymfocyty a tie sa ďalej delia.

Ich nadbytok po určitom čase vedie k vytvoreniu nádoru v lymfatických uzlinách, pretože práve tam tento proces prebieha najčastejšie

Niekedy však môžu rakovinové bunky prejsť cez lymfatické uzliny alebo krvný obeh do iných orgánov (napr. slezina, kostná dreň, pečeň a pľúca). Na novom mieste sa bunky lymfómu ďalej delia a vzniká nový nádor.

Vo väčšine prípadov sú dôvody neznáme. Oveľa viac sa vie o rizikových faktoroch rozvoja nehodgkinských lymfómov, ktorými sú:

  • oslabený imunitný systém - vr. ľudia užívajúci liekyimunosupresíva (napr. po transplantácii), HIV infikovaná, vrodená imunodeficiencia
  • autoimunitné ochorenia, vrát. reumatoidná artritída, Hashimotova choroba
  • Predchádzajúca protirakovinová liečba – predchádzajúca rádioterapia alebo chemoterapia
  • niektoré vírusy, baktérie, parazity napr. vírus hepatitídy C (HCV), baktérieHelicobacter pylori(zvyšuje riziko vzniku MALT lymfómu v žalúdku), vírus Epstein-Barrovej ( EBV), ľudský T-lymfocytotropný retrovírus, t.j. HTLV-1 (zvyšuje riziko vzniku ATL lymfómu), prvok rodu Plasmodium (v Afrike je Burkittov lymfóm bežný u pacientov s maláriou, ktorá je spôsobená týmto parazitom)
  • chemické zlúčeniny, najmä herbicídy, insekticídy, deriváty aromatických uhľovodíkov, rozpúšťadlá, prach z dreva a bavlny. Pracovníci v chemickom, gumárenskom a drevárskom priemysle, ako aj v potravinárskom priemysle sú preto viac vystavení rakovine
  • prítomnosť choroby v rodine (riziko ochorenia je však v tomto prípade malé)

Non-Hodgkinov lymfóm - typy

Non-Hodgkinove lymfómy sa delia na agresívne a chronické. Posledné sa vyvíjajú pomaly a nevyžadujú dlhodobú liečbu, ale zvyčajne sa nevyliečia natrvalo. Agresívna forma rakoviny lymfatického systému sa zase vyvíja oveľa rýchlejšie a vyžaduje okamžitú liečbu. Našťastie v tomto prípade existuje liek.

Najčastejšie diagnostikovaným non-Hodgkinovým lymfómom je malobunkový lymfóm B, zvyčajne vo forme chronickej lymfocytovej leukémie (skrátene CLL alebo častejšie CLL).

Je to 25 percent. zo všetkých leukémií, s približne 70 percentami. lymfoidné leukémie a 7 percent. všetky lymfómy.

Ďalšími miestami sú "difúzny" veľkobunkový B-lymfóm (DLBCL), mnohopočetný (plazmocytový) myelóm a folikulárny lymfóm.

Menej časté variácie sú:

  • extranodálny marginálny lymfóm - MALT
  • lymfóm z plášťových buniek
  • Burkittov lymfóm
  • veľký B-bunkový mediastinálny lymfóm
  • uzlinový lymfóm okrajovej zóny
  • malý B-bunkový lymfóm
  • lymfoplazmocytový lymfóm (Waldenstromova makroglobulinémia)
  • periférny T-bunkový lymfóm
  • kožné lymfómy (vrátane mycosis fungoides a Sézarovho syndrómu)
  • veľké anaplastické T bunky
  • lymfoblastické lymfómy (väčšinou T-bunky, ale môžu to byť aj B-bunky)

Non-Hodgkinov lymfóm - príznaky

Prvým príznakom non-Hodgkinovho lymfómu je najčastejšie nebolestivý opuch v jednej oblasti tela, ako je krk, podpazušie alebo slabiny.

Lymfómy sa najčastejšie nachádzajú v lymfatických uzlinách. V niektorých prípadoch sa však ochorenie môže začať rozvíjať aj mimo lymfatických uzlín, najčastejšie v iných orgánoch lymfatického systému – slezine, mandliach, kostnej dreni a krvi, hoci môžu byť lokalizované aj na menej častých miestach – v žalúdku. , prsia, srdce a dokonca aj nos.

Pamätajte však, že zväčšené lymfatické uzliny sú oveľa pravdepodobnejšie spôsobené infekciou ako lymfómom.

Niektorí ľudia majú ďalšie príznaky súvisiace s umiestnením lymfómu:

  • upchatý nos so stratou sluchu, dýchacími ťažkosťami, únikom hlienu z nosa (ak sa rakovina vyvinula v nosohltanovej dutine)
  • kašeľ, ťažkosti s prehĺtaním alebo dýchavičnosť (naznačujú, že lymfóm sa nachádza v hrudníku)
  • poruchy trávenia, bolesti brucha a strata hmotnosti (pravdepodobne sa vyvinul lymfóm v žalúdku alebo čreve)
  • modriny alebo krvácanie so zníženou odolnosťou voči infekcii (lymfóm sa pravdepodobne vyvinul v kostnej dreni, ktorá produkuje krvné bunky. V dôsledku toho môže hladina krviniek v tele klesnúť);

Okrem toho sa môžu objaviť všeobecné príznaky, ako napríklad:

Ak tieto príznaky pretrvávajú aj napriek liečbe a pretrvávajú dlhšie ako 2-3 týždne, je vhodné poradiť sa s onkológom

  • horúčka alebo horúčka nízkeho stupňa, objavujúce sa v rôznych časoch dňa (objavujú sa a miznú bez zjavného dôvodu)
  • otravné, zmáčavé nočné potenie
  • chudnutie
  • únava
  • pretrvávajúce svrbenie kože

Niekedy pacienti nemajú žiadne celkové príznaky a cítia sa dobre.

Dôležité

V prípade prechladnutia, chrípky alebo iných infekcií sa lymfatické uzliny, napríklad na krku alebo čeľusti, stanú hmatateľné a môžu bolieť.

Takéto bolestivé, zväčšené lymfatické uzliny, najmä ak sú sprevádzané kašľom, nádchou alebo horúčkou, zvyčajne nesúvisia s rakovinou a sú dôkazom boja tela proti infekcii.

Lymfatické uzliny sa tiež zväčšujú ako odpoveď na lokálny zápal.

Lymfatické uzliny sú dôvodom na obavy:

  • bezbolestné (hoci niektorí pacienti trpia bolesťami lymfatických uzlín po požití alkoholu)
  • s priemerom väčším ako 2 cm
  • tvrdé
  • plsť v jednej alebo viacerých častiach tela
  • rastú pomaly (okrem Burkittovho a difúzneho veľkobunkového lymfómu – v týchto prípadoch rastú rýchlo)
  • vyrastené do zväzkov
  • nad ktorým zostáva pokožka nezmenená (nie je červená ani teplá, ako je to zvyčajne pri infekcii)

Okrem toho by mala byť dôvodom na obavy prítomnosť nádoru v extranodálnej oblasti.

Potom sa odporúča čo najskôr navštíviť lekára

Non-Hodgkinov lymfóm - diagnóza

Pri podozrení na non-Hodgkinov lymfóm je základným a rozhodujúcim diagnostickým vyšetrením biopsia, ktorá v tomto prípade zahŕňa odber celej zväčšenej lymfatickej uzliny (väčšina lymfómov sa začína rozvíjať práve v tomto mieste) na histopatologické vyšetrenie

Zákrok sa vykonáva v lokálnej alebo celkovej anestézii. Čakacia doba na výsledky biopsie je približne 2 týždne.

Ak výsledky testov ukážu lymfóm, váš lekár nariadi ďalšie testy, aby zistil, či sa choroba nerozšírila do iných častí tela. Umožnia tiež určiť štádium vývoja ochorenia, vďaka čomu bude môcť lekár naplánovať účinnú liečebnú metódu:

  • krvné testy
  • počítačová tomografia
  • magnetická rezonancia - test sa niekedy používa na diagnostiku lymfómu v oblasti hlavy, krku, kostí a mozgu, pretože poskytuje detailnejší obraz ako tomografia
  • PET / CT zobrazenie - kombinácia počítačovej tomografie a pozitrónovej emisnej tomografie - test sa používa pri diagnostike niektorých typov lymfómov
  • odber vzorky kostnej drene – umožňuje určiť prítomnosť buniek lymfómu v kostnej dreni; vzorky kostnej drene sa zvyčajne odoberajú z bedrovej kosti

Non-Hodgkinov lymfóm - liečba

  • mierne v skorých štádiách vývoja

Najčastejšie používanou rádioterapiou sú postihnuté lymfatické uzliny. Liečba zvyčajne funguje. V prípade recidívy je možné podávať chemoterapiu na kontrolu choroby na roky.

  • mierne v pokročilom štádiu vývoja

Existuje chemoterapia alebo chemoterapia s podávaním monoklonálnej protilátky. Potom sa lymfóm zvyčajne zmenší a symptómy zmiznú.

Pacienti môžu v závislosti od typu lymfómu, tolerancie a účinkov liečby vyžadovať 3 až 12 liečebných cyklov s jedným cyklom chemoterapie, po ktorom nasleduje 2-4 týždňová prestávka.

Pre jedného z troch ľudíbenígny non-Hodgkinov lymfóm sa stáva agresívnym

V liečbe monoklonálnou protilátkou sa potom pokračuje (tzv. udržiavacia liečba). Po intravenóznom podaní sa monoklonálne protilátky naviažu na B lymfocyty vrátane lymfómových buniek a zničia ich.

Lymfóm sa môže po niekoľkých rokoch vrátiť. Potom sa liečba aplikuje znova, kým symptómy nezmiznú. Týmto spôsobom je rakovina pod kontrolou aj desiatky rokov pri zachovaní dobrej kvality života.

  • agresívny non-Hodgkinov lymfóm

Najbežnejšou liečebnou metódou je chemoterapia (často v kombinácii s monoklonálnou protilátkou).

Radiačná terapia sa môže použiť po ukončení chemoterapie, najmä ak je rakovina v jednej oblasti tela alebo ak boli lymfatické uzliny pred chemoterapiou výrazne zväčšené.

Intenzívnejšia terapia môže zahŕňať vysokodávkovú chemoterapiu s transplantáciou kmeňových buniek.

Transplantácia vlastných kmeňových buniek periférnej krvi alebo kostnej drene sa používa na urýchlenie obnovy hematopoetického systému po chemoterapii alebo rádioterapii podávanej v dávkach oveľa vyšších ako zvyčajne.

Táto terapia sa zvyčajne používa u detí, ktorých lymfóm je takmer vždy agresívny. V prípade detí môže byť dodatočne potrebná rádioterapia.

Dôležité

Benígne lymfómy sa zvyčajne vyvíjajú pomaly, takže často nie je potrebné začať liečbu hneď po diagnostikovaní. Potom už stačí aktívne pozorovanie, teda pravidelné kontroly u lekára

V prípade agresívnych foriem sa však liečba začína ihneď po diagnostikovaní rakoviny.

Iné ošetrenia:

Ak sa rakovina rozšírila aj do mozgu, lekár môže nariadiť podanie cytostatík priamo do mozgovomiechového moku alebo intraarteriálne do mozgového nádoru.

Lymfómy pôvodne nazývané extra nodálne bunky, ktoré sa vyvíjajú mimo lymfatických uzlín (najčastejšie sa nachádzajú v podnebných mandliach, žalúdku, črevách, mozgu, semenníkoch, vaječníkoch, koži a kostiach), sa dajú odstrániť chirurgicky.

Antibiotiká sa niekedy používajú pri liečbe benígneho lymfómu, napr. pri liečbe MALT lymfómu.

Non-Hodgkinov lymfóm – vedľajšie účinky

Bezprostredne po podaní chemoterapie je telo obzvlášť náchylné na všetky druhy infekcií. Sú veľmi nebezpečné, preto akékoľvek príznaky infekcie, ktoré sa objavia po podaní chemoterapie (nádcha, kašeľ, bolesť hrdla), vyžadujú lekársku pomoc. Okrem poklesu imunityorganizmu s rôznou intenzitou a frekvenciou sa môžu objaviť: nevoľnosť a vracanie, strata chuti do jedla, únava, vypadávanie vlasov, hnačka a zápcha

Vedľajšie účinky rádioterapie sú často menej závažné a zvyčajne sú obmedzené na miesto ožiarenia.

Non-Hodgkinov lymfóm – prognóza

V prípade lymfómov nízkeho stupňa (indolentných) lymfómov je prežívanie bez liečby niekoľko až niekoľko rokov.

Zdroj:

  1. Ústav hematológie a transfúzie [prístup: 19.01.2015]. Dostupné na internete: http://www.ihit.waw.pl/leczenie-chloniakow-nieziarniczych.html
  2. „Lymfómy – chcem vedieť viac“ – príručka, ktorú pripravilo Združenie na podporu pacientov s lymfómom „Sowie Oczy.“

Kategórie:

Onkológia